來源：華夏病理網(wǎng)
【前言】
肉瘤樣間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）非常罕見，大多數(shù)是系統(tǒng)性ALCL，部分病例累及皮膚。原發(fā)性皮膚肉瘤樣ALCL更罕見，這些病例給診斷帶來很大挑戰(zhàn)。最近，Natsuaki等在《Am J Dermatopathol》雜志上發(fā)表了一篇題為《Sarcomatoid Variant of Primary Cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma》的文章，本文將其主要內(nèi)容翻譯如下：
【病例報告】
患者，女性，30歲；因左腹股溝一紅色結(jié)節(jié)伴發(fā)熱而就診于婦產(chǎn)科。因懷疑是囊腫發(fā)炎而做了一切開引流。發(fā)現(xiàn)不是炎癥性病變，而是一個腫塊，因此進行活檢，發(fā)現(xiàn)是一個罕見的由炎癥和纖維黏液樣成分組成的腫瘤?；顧z后不久，患者其他部位皮膚也出現(xiàn)紅色斑塊。然后，病人被轉(zhuǎn)診到作者所在醫(yī)院?；颊哂新允n麻疹病史。體格檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹股溝一4×1厘米紅色結(jié)節(jié)，中央可見潰瘍（圖1A）。此外，在背部、雙側(cè)腹股溝、左前臂和左腋發(fā)現(xiàn)幾個紅色結(jié)節(jié)或斑塊，其中一些結(jié)節(jié)或斑塊中央有潰瘍形成（圖1B）。在左腹股溝進行重新活檢，顯鏡下顯示真皮內(nèi)梭形細胞位于具有大量黏液樣和血管背景中（圖2A）。除了梭形細胞外，偶見星形細胞，兩種類型的細胞都有大的非典型細胞核（圖2B）?？梢姶罅恐行粤＜毎c腫瘤細胞混合存在。此外，真皮深層可見反應(yīng)性淋巴細胞浸潤。免疫表型：梭形細胞表達CD4、CD30、CD99和EMA（圖2C-F），不表達CD3、CD8、CD20、TIA-1、粒酶B和ALK。然后，大部分皮損會自動消失，但在隨后2個月內(nèi)，只有左腋下的紅色結(jié)節(jié)逐漸擴大到鎖骨下區(qū)域。對左腋下包塊進行活檢，表達CD30的梭形細胞和圓形細胞出現(xiàn)在具有黏液樣的背景下，偶爾可見不典型多核細胞（圖2G）。此外，也可見中性粒細胞浸潤，但比左腹股溝活檢標本要少。免疫組化表達譜與左腹股溝活檢標本一樣（圖2H，I）。CT顯示從左腋到鎖骨下區(qū)域有一個大腫塊，但沒有明顯的淋巴結(jié)受累。骨髓穿刺顯示正常骨髓象，在皮損或骨髓中均不存在T細胞受體重排。患者被診斷為原發(fā)性皮膚肉瘤樣ALCL?；颊呓邮芰?個療程的CHOP方案化療（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿和強的松龍），結(jié)果完全緩解。隨訪18個月無復(fù)發(fā)。
圖1：左腹股溝可見一紅色結(jié)節(jié)，中央潰瘍形成（A）；左前臂可見兩個紅色結(jié)痂樣結(jié)節(jié)（B）。
圖2：A-F為左腹股溝活檢標本，真皮淺層內(nèi)顯示大量黏液樣和血管成分（A）；在大量黏液樣和血管區(qū)，除了可見較多中性粒細胞外，還可見具有大的非典型核的梭形細胞和偶見的星形細胞（B）；非典型梭形細胞表達CD4（C）、CD30（D）、CD99（E）和EMA（F）。G-I為左腋窩活檢標本，在較少黏液的背景下，可見梭形、星形和圓形腫瘤細胞伴中性粒細胞浸潤（G）；梭形和圓形細胞表達CD4（H）和CD30（I）。
【討論】
目前只有3例原發(fā)性皮膚肉瘤樣ALCL報道，加上本例為4例。例1：患者男性，45歲，表現(xiàn)為右腿下部皮損。起初認為是感染性疾病，但切開引流并未見病情好轉(zhuǎn)，然后進行活檢。鏡下表現(xiàn)為肉瘤樣組織學(xué)特征和黏液樣背景，因此而誤診為高級別肉瘤。皮損局部切除后并放療，隨后出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，根據(jù)活檢的淋巴結(jié)才正確診斷為ALCL。該患者在不久后因感染而死亡。例2：患者男性，68歲，因背部出現(xiàn)兩處皮損而就診?；顧z標本鏡下表現(xiàn)為黏液樣背景中可見以梭形細胞為主的腫瘤細胞，并見圓形腫瘤細胞，免疫組化顯示腫瘤細胞表達CD3、CD4、CD30，不表達CD8和ALK，診斷為肉瘤樣ALCL?；颊邿o系統(tǒng)性病變。兩處皮膚病變因未經(jīng)治療而復(fù)發(fā)。例3：患者女性，30歲，因右下肢潰瘍結(jié)節(jié)伴疼痛而就診。最初認為病變是感染，但經(jīng)驗性治療無效。結(jié)節(jié)活檢顯示真皮和皮下組織內(nèi)見肥胖的梭形細胞束狀排列，間質(zhì)組織彌漫黏液樣變性。免疫組化顯示梭形細胞表達CD4、CD5、CD30、EMA、TIA-1、粒酶B和ALK，不表達CD3、CD15、CD20、CD8、CD56、CD68、SMA和Desmin?；颊邿o系統(tǒng)性病變，診斷為皮膚肉瘤樣ALK陽性ALCL。盡管患者化療后完全緩解，但病變在短時間內(nèi)復(fù)發(fā)。盡管進行了額外的化療，腫瘤還是擴散到了右上肢和腹部。病人死于嚴重感染。這文獻報道的3例和我們的病例在組織學(xué)上均表現(xiàn)為非典型梭形腫瘤細胞出現(xiàn)在黏液樣背景中，例1和例2還有席紋狀排列方式（storiform pattern）。
2014年有文獻報道，肉瘤樣ALCL不表達MIC2（CD99），但2009年的文獻報道，CD99在ALCL中的頻繁表達。原發(fā)性皮膚ALCL中，64%的病例表達CD99。我們的病例也顯示CD99陽性。
例1、例3和我們的病例在最初都認為是炎癥性病變，事實上，當疾病為孤立性病變時很難想到是ALCL這個疾病。雖然ALCL自發(fā)性消退相對比較少見，但是例2和我們的病例均顯示ALCL可以有自發(fā)性消退現(xiàn)象。ALCL復(fù)發(fā)比較常見，但原發(fā)性皮膚ALCL的預(yù)后通常很好，10年生存率超過95%。化療后皮膚復(fù)發(fā)經(jīng)常發(fā)生，但沒有表現(xiàn)出侵襲性臨床表現(xiàn)。相反，例3雖然是ALK陽性ALCL，但臨床病程具有侵襲性。ALK陽性的原發(fā)性皮膚ALCL比較罕見，其臨床特征比經(jīng)典型（ALK陰性）原發(fā)性皮膚ALCL更具侵襲性。肉瘤樣特征似乎與特定的臨床過程無關(guān)，但不論為何種組織形態(tài)學(xué)，ALK陽性或陰性似乎與預(yù)后有關(guān)。
2017年，F(xiàn)ernandez-Flores等學(xué)者報道了兩例黏液樣原發(fā)皮膚ALCL。根據(jù)他們的報道，黏液樣亞型相對罕見，他們是首次報道。這兩例的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為大的非典型淋巴細胞，瘤細胞核深染，核仁明顯，作者沒有考慮為肉瘤樣亞型。雖然作者沒有詳細描述腫瘤細胞的形態(tài)，但我們在從圖片上看，瘤細胞以圓形非典型細胞為主，其間可見一些梭形細胞。因此，黏液樣原發(fā)性皮膚ALCL可能與原發(fā)性皮膚肉瘤樣ALCL是比較相似的一個亞型。
由于本例多處病變有自發(fā)性消退現(xiàn)象，因此最重要的鑒別診斷是淋巴瘤樣丘疹?。↙yP）。原發(fā)性皮膚ALCL和Lyp均為原發(fā)性皮膚CD30+淋巴組織增生性病變，預(yù)后良好，但臨床表現(xiàn)不同。Lyp的特點是多年至數(shù)十年的復(fù)發(fā)性丘疹結(jié)節(jié)性病變呈慢性病程，每一個都在數(shù)周或數(shù)月后自發(fā)消退。盡管有1例Lyp伴非典型CD30+梭形細胞的報道，但在Lyp中梭形細胞/肉瘤樣亞型非常罕見。原發(fā)性皮膚ALCL患者大多數(shù)表現(xiàn)為孤立或成群的、快速生長和潰瘍性大腫塊或濃密的斑塊，很少表現(xiàn)為多灶性病變。有報道稱，高達44%的患者出現(xiàn)腫瘤自發(fā)完全或部分消退。本例出現(xiàn)大面積病是典型的ALCL。
總之，我們的病例和之前報道的3例病例僅通過HE染色切片，特別是孤立性病變時，很難想到是淋巴瘤。因此，即使孤立性病變呈肉瘤樣改變時也應(yīng)懷疑是淋巴瘤的可能。免疫組化對于肉瘤樣ALCL的正確診斷是必要的。
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