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女性，68歲。因腹部疼痛2月余入院。體格檢查：腹平軟，左上腹可觸及約10 cmx8 cm大小腫塊，質(zhì)硬，活動度差，表面光滑，壓痛（+）。實驗室檢查：血常規(guī)、肝功能、淀粉酶均正常。

A.B.CT平掃示有一卵圓形囊實性腫塊位于胰體、尾部前方，其內(nèi)見較大范圍的低密度壞死和囊變區(qū)，腫塊與周圍組織分界不清；

C?F.增強掃描動脈期病變明顯不均勻強化，延遲期病變持續(xù)強化

腹膜后間質(zhì)瘤（術后病理）。

手術所見：腹腔內(nèi)少量淡黃色腹腔積液，胃、肝無異常，盆腔無異常。腫瘤位于腹膜后，囊實性，大小約10 cmx9cmx9 cm，浸潤胰體、尾、十二指腸、空腸曲，浸潤腸系膜動、靜脈及腎蒂，無法切除。免疫 組化標記：CD117（++）、CD34（++）、Vim（++）、S-100（-）、SMA（-）、HMB45（-）、CK（-）。

胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumors）是一類獨立來源于胃腸道原始間葉組織的非定向分化的腫瘤。好發(fā)于50?70歲，無性別差異。部分可伴有平滑肌或神經(jīng)鞘細胞的不完全分化，盡管絕大多數(shù)胃腸道間質(zhì)瘤位于胃腸道壁，但仍有部分發(fā)生于胃腸道外，如腸系膜、網(wǎng)膜和腹膜后間隙。發(fā)生于胃腸道外的間質(zhì)瘤比較少見，僅占整個胃腸道間質(zhì)瘤的6.7%，其中80%位于網(wǎng)膜和腸系膜，20%位于腹膜后間隙。

1.臨床表現(xiàn)：臨床癥狀非特異性，胃腸道間質(zhì)瘤常見癥狀為腹痛、腹部不適、包塊、貧血、便秘及不全腸梗阻癥狀；胃腸道外間質(zhì)瘤因腫瘤壓迫、侵犯周圍結構而引起相應的臨床癥狀。

2.CT表現(xiàn)：

1）腹膜后腫塊，以圓形或卵圓形為主，可有分葉，病灶不與胃腸道相通。

2）腫瘤較大多為惡性，出血、壞死和囊變較多見，鈣化少見。

3）增強掃描多呈不均勻強化。

4）轉(zhuǎn)移和播散方式表現(xiàn)為以肝臟和腹膜轉(zhuǎn)移為主，腹腔積液和淋巴結轉(zhuǎn)移少見。

3.MRI表現(xiàn)：以長T1、長T2乃為主的混雜信號，增強后明顯不均勻強化。

診斷依據(jù)：

1.患者為女性，68歲，為本病的好發(fā)年齡。

2.本病例為胰腺體、尾前方卵圓形囊實性腫塊，雖然與胰腺分界不清，但胰腺形態(tài)仍完好，增強掃描其內(nèi)見低密度壞死和囊變區(qū)，考慮來源于胰腺外腹膜后。其表現(xiàn)無特征性，需與腹膜后其他腫瘤如神經(jīng)內(nèi)分泌癌、神經(jīng)源性腫瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。

鑒別診斷：

1.神經(jīng)內(nèi)分泌癌：功能性神經(jīng)內(nèi)分泌癌具有兒茶酚胺分泌功能，臨床上表現(xiàn)為高血壓、糖尿病等癥狀，結合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查鑒別不難；無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌癌，影像表現(xiàn)無特異性，鑒別困難。

2.神經(jīng)源性腫瘤：好發(fā)于脊柱旁、腎臟內(nèi)側，神經(jīng)鞘瘤囊變多見，增強掃描常呈不均勻強化；神經(jīng)纖維瘤為實性腫瘤，輕度強化，囊變少見。若腫瘤與椎管關系密切，在脊柱內(nèi)外呈啞鈴狀生長，可資鑒別。

3.脂肪肉瘤：為腹膜后最常見的原發(fā)腫瘤，多見于50歲以上男性，腫瘤多有包膜，為圓形、卵圓形、分葉狀或不規(guī)則狀腫塊，就診時通常直徑可達10 cm。分化良好的脂肪肉瘤因其含有脂肪成分，容易診斷；分化差者需要病理證實，影像學表現(xiàn)與腹膜后其他腫瘤鑒別困難。

4.平滑肌肉瘤：約占腹膜后原發(fā)腫瘤的5%，女性多見，平均發(fā)病年齡為52歲，表現(xiàn)為腹膜后不規(guī)則狀或分葉狀低于肌肉密度腫塊，多位于左上腹膜后及右側盆底，囊變較常見，增強掃描周邊及內(nèi)部不均 勻強化。

5.轉(zhuǎn)移瘤：泌尿生殖系統(tǒng)、胃腸道、胰腺、膽囊等的惡性腫瘤常引起腹膜后轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為腹膜后淋巴結腫大、椎體骨質(zhì)破壞等，結合臨床原發(fā)腫瘤病史可做出診斷。