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患者，男性，31歲，白人，因兩次暈厥發(fā)作到急診科就診?；颊叩牟∈钒ㄓ冶厶弁础l(fā)涼及感覺異常，下頜運(yùn)動(dòng)障礙及劇烈頭痛。他之前曾因高血壓，使用過兩種抗高血壓藥物治療。

雙側(cè)上肢間的動(dòng)脈壓差異明顯（右側(cè)95/40 mmHg，左側(cè)170/100 mmHg），兩側(cè)頸部聞及頸動(dòng)脈收縮期雜音，兩側(cè)鎖骨上部位、中腹部也有收縮期血管雜音。頸動(dòng)脈和橈動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱。

多普勒超聲顯示，多個(gè)不同的血管區(qū)有多處病變?；颊咚爝M(jìn)行磁共振血管造影、CT血管造影檢查，發(fā)現(xiàn)兩側(cè)的頭臂動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈因阻塞而有明顯狹窄（圖A）。頸動(dòng)脈通過Willis環(huán)經(jīng)由側(cè)支循環(huán)供血，如圖B顯示。

降主動(dòng)脈不受影響（圖C），但右腎動(dòng)脈和腎下葉動(dòng)脈出現(xiàn)嚴(yán)重阻塞（圖D）。主動(dòng)脈弓的動(dòng)脈壁因炎癥而明顯增厚，如圖E箭頭所示。

經(jīng)多種方法檢查后，患者診斷為多發(fā)性大動(dòng)脈炎（即高安氏動(dòng)脈炎，Takayasu arteritis）。

之后，采用皮質(zhì)類固醇、經(jīng)皮外周動(dòng)脈介入治療，臨床效果與預(yù)后均良好。

作者聲稱，報(bào)道這一病例主要是因?yàn)槎喟l(fā)性大動(dòng)脈炎在西方男性中并不常見，以及該患者出現(xiàn)的廣泛血管損害，非常有教育意義。

概況

多發(fā)性大動(dòng)脈炎于1908年由日本眼科醫(yī)生高安首先報(bào)道，故又稱為“高安氏動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis）”，是主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病，病變主要位于主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈；主動(dòng)脈的二級分支（如肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈）也可受累，可引起不同部位動(dòng)脈狹窄、閉塞，少數(shù)可導(dǎo)致動(dòng)脈瘤。

雖然是一種世界性疾病，但以亞洲人群高發(fā)，其中以女性發(fā)病者較多，兒童中以青春期女孩發(fā)病多見。該病病因迄今未明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是自身免疫性疾病，與體內(nèi)免疫反應(yīng)相關(guān)。

診斷標(biāo)準(zhǔn)

2017年，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院蔣雄京教授等在《中國循環(huán)雜志》發(fā)文回顧了大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)研究進(jìn)展。他們提出，基于歐美日印及我國之前診斷標(biāo)準(zhǔn)的優(yōu)缺點(diǎn)，結(jié)合阜外醫(yī)院大樣本病例分析，建議我國大動(dòng)脈炎采用以下診斷標(biāo)準(zhǔn)。

（1）發(fā)病年齡＜40歲；

（2）血管受累部位的癥狀和（或）體征（受累器官供血不足、病變血管相關(guān)體征、急性期受累血管疼痛等）；

（3）采用CTA或MRA或DSA所見的病變部位加病變性質(zhì)進(jìn)行綜合分型（表1），任何一型或多型的病變部位加任何一型或多型的病變性質(zhì)組合，排除動(dòng)脈粥樣硬化、纖維肌性結(jié)構(gòu)不良、先天性動(dòng)脈畸形、結(jié)締組織病或其他血管炎。

滿足以上3項(xiàng)，幾乎可以包括所有形式的大動(dòng)脈炎病損，甚至對超急性期無明顯血管影像改變的大動(dòng)脈炎也可做出診斷（如發(fā)病年齡＜40歲、血管疼痛、動(dòng)脈壁外膜明顯腫脹，即已符合3 項(xiàng)，可做出診斷）。

采用以上標(biāo)準(zhǔn)，診斷準(zhǔn)確性明顯提高，臨床上可能更合理實(shí)用。

治療

多發(fā)性大動(dòng)脈炎為慢性進(jìn)行性血管病變，如病情穩(wěn)定，預(yù)后較好。預(yù)后主要取決于高血壓的程度和腦供血情況。

該病作為一種全身性疾病，臨床上以內(nèi)科治療為主，常用藥物有糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。

經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。球囊擴(kuò)張應(yīng)用較廣泛，但由于動(dòng)脈炎特點(diǎn)，支架置入需慎重應(yīng)用。

外科只治療因該病引起的血管病變，手術(shù)原則是在臟器功能尚未喪失時(shí)進(jìn)行動(dòng)脈重建。一般在病變穩(wěn)定（包括體溫、血沉、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、IgG均正常）后，可采取手術(shù)治療。

參考文獻(xiàn)

1. Jose Werenitzky, Augusto Jose Lepori, Matias Horacio Clavero, et al. Arteritis of Takayasu in western man of 31 years. European Heart Journal 2018 March.

2. 鄒玉寶、宋雷、蔣雄京。大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)研究進(jìn)展。中國循環(huán)雜志2017年1月第32卷第1期90-92。

3. 中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會。大動(dòng)脈炎診斷及治療指南。中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2011年2月第15卷第2期119-120。