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　　肉芽腫病變?yōu)槊黠@的局限性細(xì)胞聚合病變，它包括多種性質(zhì)不同的疾病。在肉芽腫病變中，其影像表現(xiàn)需與腫瘤鑒別。在我們門診會診的病例中，有將結(jié)節(jié)病誤診為肺癌進(jìn)行放療或化療的；有將炎性肉芽腫誤診為腫瘤手術(shù)的；有因為兩肺多發(fā)病灶，手術(shù)后對于其他病灶未進(jìn)行恰當(dāng)治療，將淋巴瘤樣肉芽腫誤診為炎癥10年，最后證明(病理)為淋巴瘤的；也有將兩肺朗格漢斯肉芽腫誤診為轉(zhuǎn)移瘤的。此節(jié)從影像診斷出發(fā)，著重討論與腫瘤較難鑒別的肉芽腫影像表現(xiàn)，值得注意的是，這些表現(xiàn)不是肉芽腫的唯一表現(xiàn)。

　　根據(jù)有無類上皮細(xì)胞可將肉芽腫病變分為有類上皮細(xì)胞肉芽腫及無類上皮細(xì)胞肉芽腫。有類上皮細(xì)胞肉芽腫中有壞死的類上皮細(xì)胞，多為原發(fā)性傳染性病變，如結(jié)核、真菌感染。壞死性結(jié)節(jié)性肉芽腫、支氣管中心肉芽腫、Wegener肉芽腫及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎發(fā)生的壞死性類上皮肉芽腫，均為感染性肉芽腫。類上皮細(xì)胞無壞死發(fā)生，也可形成肉芽腫，如結(jié)節(jié)病、過敏性疾病等。細(xì)菌感染形成的炎性肉芽腫則多屬于無類上皮細(xì)胞的肉芽腫。類上皮肉芽腫病變病理組織學(xué)鑒別診斷有時不容易，經(jīng)胸壁肺穿刺診斷更困難。

　　為無干酪壞死的類上皮結(jié)節(jié)，可發(fā)生在肺部。早期為肺實質(zhì)單核細(xì)胞浸潤，為非特異性肺泡炎，進(jìn)一步發(fā)展形成肉芽腫。肉芽腫可分布在肺實質(zhì)和支氣管及血管周圍間質(zhì)中。晚期肉芽腫周圍形成纖維包膜，陳舊性肉芽組織周邊部產(chǎn)生纖維組織并透明變性，中心部殘留少數(shù)巨細(xì)胞，也可完全為纖維組織取代。結(jié)節(jié)病時肺門及縱隔淋巴結(jié)受累較肺部受累多見，病理改變包括細(xì)胞浸潤、肉芽腫、纖維化。

　　是一種血管中心性浸潤性肉芽腫性疾病，又稱之為血管中心性淋巴瘤。病理改變以血管為中心多形細(xì)胞浸潤及多灶性壞死，浸潤細(xì)胞多為小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞及免疫細(xì)胞。

　　細(xì)菌及真菌感染、變態(tài)反應(yīng)等可形成炎性肉芽腫。肉芽腫由炎性細(xì)胞、巨噬細(xì)胞組成，有的可見類上皮細(xì)胞。其中外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎性肉芽腫形態(tài)像結(jié)節(jié)病，與結(jié)節(jié)病的區(qū)別在于一般不累及肺門及縱隔淋巴結(jié)。

　　又稱嗜酸性肉芽腫。朗格漢斯肉芽腫早期炎性病變?yōu)橐约?xì)支氣管為中心嗜酸細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤，肺泡腔內(nèi)可見朗格漢斯細(xì)胞(Langerhans細(xì)胞)、肺泡巨噬細(xì)胞。此病常累及肺小動脈及小靜脈。病變晚期發(fā)生間質(zhì)纖維化和小囊腫，此病可累及肺及骨骼。

　　韋氏肉芽腫的基本病變是小動脈及小靜脈的血管炎和肉芽腫形成。病變常累及支氣管和肺，為壞死性肉芽腫與多發(fā)性血管炎。肉芽腫內(nèi)可見類上皮細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、少數(shù)嗜酸性細(xì)胞等浸潤。肉芽腫中心部可壞死形成空洞。支氣管肉芽腫可引起肺不張。初期病變可累及上呼吸道，主要在鼻腔、口腔及咽喉部。

　　1．概述   結(jié)節(jié)病缺少較特征性臨床癥狀。咳嗽、氣短、發(fā)熱、胸痛為較常見的臨床癥狀，不少病例無l臨床癥狀，為胸部檢查偶然發(fā)現(xiàn)。僅根據(jù)l臨床表現(xiàn)提出結(jié)節(jié)病診斷比較困難，經(jīng)胸片和胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)胸內(nèi)淋巴結(jié)增大和肺內(nèi)病變是提示結(jié)節(jié)病診斷的主要根據(jù)。為了鑒別診斷，根據(jù)條件有時需做血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、血鈣、尿鈣、血清^y球蛋白、血沉、堿性磷酸酶檢查。患者血管緊張素轉(zhuǎn)化酶增高、高血鈣、高尿鈣主要見于活動期結(jié)節(jié)病。血清Y球蛋白增高、血沉快和堿性磷酸酶增高對于診斷無特異性，并且這些實驗室檢查經(jīng)常為陰性。因而支氣管鏡、鎖骨上淋巴結(jié)、皮下結(jié)節(jié)活檢成為確診的依據(jù)，有時還需要做胸腔鏡活檢。在臨床上曾見到支氣管鏡、胸腔鏡病理報告為增殖性肺結(jié)核，不除外結(jié)節(jié)病的病例，此時影像診斷和動態(tài)觀察就成為診斷結(jié)節(jié)病的重要依據(jù)。由于結(jié)節(jié)病的影像診斷有一定限度，因而診斷有時徘徊在肺癌、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核與肺炎診斷之間。

　　2．結(jié)節(jié)病的影像表現(xiàn)    結(jié)節(jié)病的基本影像分為胸內(nèi)淋巴結(jié)增大、肺內(nèi)病變、胸膜病變及支氣管病變。

　　(1)胸內(nèi)淋巴結(jié)增大：胸內(nèi)淋巴結(jié)增大是結(jié)節(jié)病最常見的影像表現(xiàn)，文獻(xiàn)報道胸內(nèi)淋巴結(jié)增大例數(shù)占結(jié)節(jié)病例數(shù)的77％。筆者曾報道39例誤診的結(jié)節(jié)病病例中，有23例出現(xiàn)胸內(nèi)淋巴結(jié)增大，占總例數(shù)的68.75％。胸內(nèi)淋巴結(jié)增大以中縱隔淋巴結(jié)增大最為常見，常見的部位為上腔靜脈后淋巴結(jié)、升主動脈旁淋巴結(jié)、支氣管分叉部和支氣管分叉下淋巴結(jié)，淋巴結(jié)大小在1.5～3.5cm間。單發(fā)前縱隔淋巴結(jié)增大，文獻(xiàn)報道只占10％。單發(fā)后縱隔淋巴結(jié)增大更為少見。筆者報道的結(jié)節(jié)病誤診病例中無單發(fā)前縱隔和后縱隔淋巴結(jié)增大病例?？v隔淋巴結(jié)增大合并兩肺門淋巴結(jié)增大是典型結(jié)節(jié)病影像表現(xiàn)，有文獻(xiàn)報道發(fā)生率為95％。縱隔多組淋巴結(jié)增大伴一側(cè)肺門淋巴結(jié)增大占1.7％，僅縱隔多組淋巴結(jié)增大而無肺門淋巴結(jié)增大少見。筆者報道的誤診病例中出現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)增大合并兩肺門淋巴結(jié)增大占68.6％。

　　(2)肺內(nèi)病變：結(jié)節(jié)病的肺內(nèi)病變分為肺泡結(jié)節(jié)病變、肉芽腫及肺纖維化。

　　    1)肺泡結(jié)節(jié)病變：肺泡結(jié)節(jié)病變?yōu)榉翘禺愋苑闻菅?，表現(xiàn)為邊緣模糊的斑片狀病灶，其中見含氣支氣管像。病變可發(fā)生在兩肺各葉，兩上葉病變多，也可僅局限于一側(cè)肺上葉。病變可彌漫狀似肺水腫，有時病變位于肺周圍部并可從肺尖延伸到橫膈。一處病灶吸收，另處可出現(xiàn)新病灶，病灶可短時間吸收，也可幾年無變化。

　　   2)肉芽腫：如果肺泡炎發(fā)展則形成肉芽腫。病灶呈結(jié)節(jié)狀，散在分布于兩肺各葉，大小從粟粒到1cm左右，以5～6mm多見。結(jié)節(jié)1～1.5cm時狀似轉(zhuǎn)移瘤，以多發(fā)常見。肉芽腫可分布在肺內(nèi)，也可分布在支氣管及血管周圍問質(zhì)中。肉芽腫沿支氣管血管束分布可表現(xiàn)支氣管血管束增粗呈串珠形狀。形成的較大單發(fā)腫塊與肺癌較難鑒別，此種表現(xiàn)少見。

　  　3)肺纖維化：晚期肉芽腫周圍形成纖維包膜，陳舊性肉芽腫周圍部發(fā)生纖維化，中心部可殘存少數(shù)巨細(xì)胞，早期纖維化影像檢查較難發(fā)現(xiàn)。進(jìn)展期纖維囊性變與其他原因引起的肺纖維化鑒別困難。肺纖維化多發(fā)生在肺泡結(jié)節(jié)部位。文獻(xiàn)報道三種主要征象，支氣管扭曲占38.47％，周圍部蜂窩影像占23.29％，彌漫線影占19.24％。筆者報道的誤診病例中有1例發(fā)生肺纖維化，為發(fā)現(xiàn)肺泡病變3～8個月未經(jīng)治療的病例。病變廣泛時在兩肺外周，從肺尖到橫膈。

　　(3)胸膜病變：結(jié)節(jié)病所致的胸膜病變較縱隔肺門淋巴結(jié)增大及肺內(nèi)肉芽腫結(jié)節(jié)少見。筆者報道的誤診病例中胸腔少量積液2例，胸膜結(jié)節(jié)3例。胸膜多發(fā)結(jié)節(jié)常與肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)同時存在，據(jù)文獻(xiàn)報道占3％。

　　(4)支氣管病變：筆者會診病例中只見一例，支氣管鏡發(fā)現(xiàn)支氣管內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)并經(jīng)病理證實。此例支氣管內(nèi)病變與肺泡結(jié)節(jié)病灶同時存在。文獻(xiàn)報道支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)病引起支氣管狹窄可發(fā)生大葉肺不張。

　　3．結(jié)節(jié)病的動態(tài)變化    縱隔多組淋巴結(jié)增大及一側(cè)肺門淋巴結(jié)增大少見，文獻(xiàn)報道占l％～3％。筆者誤診病例中此種表現(xiàn)共5例占15．63％。筆者會診病例中1例初診單側(cè)肺門增大，經(jīng)4個月后對側(cè)肺門增大；也有的初診兩側(cè)肺門增大，在觀察過程中一側(cè)肺門增大淋巴結(jié)消失；還有初診僅見中縱隔淋巴結(jié)增大而無肺門淋巴結(jié)增大，在觀察過程中出現(xiàn)兩肺肺泡結(jié)節(jié)、兩肺門淋巴結(jié)增大?？梢娀颊呔驮\時未見兩肺門淋巴結(jié)增大，可能是病變還未侵及兩肺門淋巴結(jié)，或者是兩肺門增大淋巴結(jié)已消失，僅殘存縱隔淋巴結(jié)增大。結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)增大時，口服強(qiáng)的松30mg／d，每日1次，2周左右淋巴結(jié)可明顯變小。也有的病例經(jīng)過3個月治療或更長時間無明顯變化，這可能與淋巴結(jié)內(nèi)肉芽腫纖維化有關(guān)。也有人認(rèn)為可能與淋巴結(jié)缺血、營養(yǎng)不良致玻璃變性有關(guān)。胸內(nèi)淋巴結(jié)增大常在發(fā)病時出現(xiàn)，也有的在胸外(皮膚、涎腺、眼、肝等)發(fā)病，幾年后才出現(xiàn)胸內(nèi)淋巴結(jié)增大。文獻(xiàn)報道肺內(nèi)病變吸收可突然出現(xiàn)胸內(nèi)淋巴結(jié)增大。肺內(nèi)浸潤早于肺門及縱隔淋巴結(jié)增大是例外情況，經(jīng)治療后肺泡浸潤性病變較肺內(nèi)肉芽腫吸收快。肺內(nèi)纖維化病變與肺內(nèi)間質(zhì)性浸潤病變鑒別困難，肺內(nèi)問質(zhì)性病變表現(xiàn)經(jīng)治療可以吸收減少，無變化者多為纖維化。

　　4．結(jié)節(jié)病的診斷和鑒別診斷      結(jié)節(jié)病與其他類似結(jié)節(jié)病表現(xiàn)的疾病鑒別比較困難。因為結(jié)節(jié)病的確診需要臨床、影像及病理綜合診斷。結(jié)節(jié)病肺內(nèi)病灶、肺門及縱隔淋巴結(jié)增大、胸膜病變及支氣管病變單一出現(xiàn)無特異性。在病理上結(jié)節(jié)病與增殖性肺結(jié)核鑒別診斷較困難。筆者遇到的誤診病例中，表現(xiàn)縱隔肺門淋巴結(jié)增大者還見于淀粉樣變性，治療無變化，經(jīng)進(jìn)一步檢查才確診。結(jié)核病、腫瘤轉(zhuǎn)移(如腎癌轉(zhuǎn)移，肺癌)、淋巴瘤都不是只根據(jù)影像就能排除結(jié)節(jié)病，都經(jīng)過了全面檢查和動態(tài)觀察才得出正確診斷。但結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn)在淀粉樣變性、結(jié)核、腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、肺癌中比結(jié)節(jié)病少見得多，因而目前結(jié)節(jié)病的診斷是根據(jù)結(jié)節(jié)病典型表現(xiàn)，再結(jié)合臨床除外其他疾病做出診斷。結(jié)節(jié)病合并腫瘤轉(zhuǎn)移、結(jié)核，診斷更為困難，筆者遇1例前列腺癌發(fā)生腰椎轉(zhuǎn)移，但患者有一側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)增大，經(jīng)全面檢查診斷為結(jié)節(jié)病，使用強(qiáng)的松治療后增大的淋巴結(jié)消失。應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào)，結(jié)節(jié)病不典型表現(xiàn)診斷比較困難，無確切診斷根據(jù)，不能無根據(jù)使用激素治療。

　　外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎是一種非干酪性壞死性肉芽腫，在臨床上，患者臨床癥狀輕微多見，可有低熱、咳嗽、全身不適，類似感冒癥狀。胸部檢查若表現(xiàn)為兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)或球形病灶，經(jīng)系統(tǒng)抗炎治療肺內(nèi)病灶變化不明顯時，可誤診為轉(zhuǎn)移瘤。我們有一例這樣的病例，為此做頭部CT及骨掃描等全面影像檢查以期尋找到腫瘤的診斷證據(jù)，最后經(jīng)胸壁病灶穿刺活檢，病理報告為炎癥才得以確診。所以，外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎的患者往往經(jīng)較長時間抗炎治療無效，肺內(nèi)病灶無變化或反而增多，更容易導(dǎo)致誤診為腫瘤，這些病例經(jīng)過強(qiáng)的松聯(lián)合抗炎治療，肺內(nèi)病灶可在1～2周明顯縮小或消失，3～4周可完全吸收。不經(jīng)針對性使用激素治療，病變數(shù)月可無變化。

　　1．病理變化    早期，炎性細(xì)胞的浸潤局限于肺泡壁及呼吸細(xì)支氣管周圍，有時出現(xiàn)在肺泡腔內(nèi)，以中性粒細(xì)胞浸潤為主。病變進(jìn)展，在肺間質(zhì)內(nèi)形成非干酪壞死肉芽腫，肉芽腫成分為類上皮細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及淋巴細(xì)胞，主要分布在肺泡壁及細(xì)支氣管周圍組織內(nèi)，病變部位很少見到血管炎改變。慢性經(jīng)過，其病變特點為肺間質(zhì)纖維化，可伴有淋巴細(xì)胞浸潤為主的間質(zhì)性肺炎，晚期可發(fā)展成蜂窩肺。外源性過敏性肺泡炎的過敏源可為吸入真菌、植物花粉、動物羽毛、蛋白質(zhì)等。

　　2．臨床表現(xiàn)    急性期，在接觸抗原4～8小時發(fā)病，患者出現(xiàn)呼吸困難、干咳、胸悶、發(fā)熱、全身不適等癥狀。亞急性期多由急性發(fā)展而來，也可無明顯急性期階段，臨床癥狀有咳嗽、氣短及全身不適。慢性期起病癥狀不明顯，氣短、咳嗽、乏力及低熱是常見臨床癥狀。在臨床上急性期根據(jù)影像表現(xiàn)容易誤診為其他性質(zhì)肺炎、結(jié)核。亞急性期、慢性期根據(jù)不同影像表現(xiàn)可誤診為結(jié)核、腫瘤等多種疾病。皮膚抗原試驗、特異性抗體檢查有時也得不到對于正確診斷有幫助的材料。

　　3．影像表現(xiàn)    外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎表現(xiàn)多種多樣，影像診斷比較困難，需要與多種疾病鑒別。

　　(1)斑片狀、片狀病灶：可單發(fā)、多發(fā)，也可彌漫分布，病灶邊緣模糊。單發(fā)病灶可為大小不等的斑片狀陰影到占一個肺段的實變影像。病灶呈磨玻璃密度或浸潤病灶密度，肺段以上范圍較大病灶中有時可見支氣管氣像，與細(xì)菌性肺炎、病毒性肺炎鑒別困難。兩肺彌漫分布大片狀病灶，其表現(xiàn)與SARS、呼吸窘迫綜合征、病毒肺炎、肺水腫鑒別困難。病變范圍廣泛、明顯，而患者臨床癥狀輕微，白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞正?；蚵愿哂兄谠\斷。急性期治療1～2周可以吸收。慢性病變吸收緩慢，可長達(dá)一個月或更長時間。

　　(2)粟粒大小結(jié)節(jié)：結(jié)節(jié)大小2～3mm，兩肺廣泛、多發(fā)，分布均勻，病灶邊界模糊。筆者會診病例中此種表現(xiàn)鴿子肺多見，這些病例在臨床有的離開養(yǎng)鴿子環(huán)境后臨床癥狀明顯減輕。一般強(qiáng)的松治療2～4周可完全吸收。

　　(3)兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)、球形病灶：此種表現(xiàn)較前二種表現(xiàn)多見，多因需與腫瘤鑒別而接受會診?；颊哂械臒o臨床癥狀，也有的輕咳，低熱，全身不適。在胸部CT上見兩肺散在分布球形或結(jié)節(jié)病灶，病灶邊緣較清楚，病灶大小多為1～2cm或更大，多數(shù)患者經(jīng)抗炎治療后，病灶大小無變化。有些病例診斷轉(zhuǎn)移瘤、肺泡癌。此種患者CT上病灶表現(xiàn)密度較均勻，邊緣較清楚，除外腫瘤比較困難。但仔細(xì)觀察胸片，病灶在胸片上顯示病灶邊緣模糊、大小形狀不一，與胸部CT表現(xiàn)不一致。因此，對于此類病變表現(xiàn)，胸片常是胸部CT的重要補(bǔ)充。若經(jīng)有針對性治療病灶仍無變化者，也可經(jīng)胸穿刺活檢，病理報告如為炎癥，可使用強(qiáng)的松結(jié)合抗炎治療，一般2～4周有明顯變化，較小的病灶消失，較大病灶變小，病程較長者經(jīng)治療后也可殘存一些病灶不吸收。

　　(4)變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲霉菌?。?/strong>變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病是機(jī)體對寄生于支氣管內(nèi)煙霉菌的一種變態(tài)反應(yīng)性肺疾病。以支氣管為中心的支氣管損傷、反應(yīng)性嗜酸粒細(xì)胞聚集和肺間質(zhì)纖維化是此病三種病理變化。由于疾病反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致肺段及亞段支氣管擴(kuò)張，擴(kuò)張支氣管內(nèi)充滿粘液纖維蛋白，管腔內(nèi)可見真菌絲，菌絲可侵入氣道壁及肺組織。支氣管肺組織內(nèi)可見大量嗜酸性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤。有些晚期病變可發(fā)展成為肺間質(zhì)纖維化。絕大多數(shù)患者有哮喘病史，在數(shù)日或數(shù)月內(nèi)病變反復(fù)發(fā)作，發(fā)作時出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰、肺內(nèi)病變經(jīng)抗炎治療可吸收。臨床上將變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病分為3期：I期急性期，呈典型發(fā)作癥狀；Ⅱ期緩解期，經(jīng)支氣管擴(kuò)張劑及糖皮質(zhì)激素治療癥狀緩解；Ⅲ期復(fù)發(fā)加重期，又出現(xiàn)急性癥狀。變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病的胸部影像包括：

　　1)肺內(nèi)多發(fā)斑片狀及肺段實變影像，復(fù)發(fā)時肺內(nèi)病灶增大或在肺其他部位出現(xiàn)新病灶。

　　2)典型影像表現(xiàn)是病變區(qū)出現(xiàn)由于擴(kuò)張支氣管內(nèi)充滿粘液而出現(xiàn)的手套樣表現(xiàn)，病變邊緣光滑，密度增高，病變狀似手套的多條柱狀影像。由于肺內(nèi)其他病變的存在，有時可掩蓋手套征。病變吸收后支氣管內(nèi)粘液排空，可見充氣擴(kuò)張的支氣管腔。支氣管擴(kuò)張是不可逆的，可經(jīng)常發(fā)生感染，經(jīng)治療不能完全消失。肺內(nèi)炎性病灶可變成慢性或發(fā)生纖維化而長期存在。

　　淋巴瘤樣肉芽腫是一種中心血管破壞性浸潤性疾病，浸潤細(xì)胞有不典型淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及組織細(xì)胞，病變開始為淋巴細(xì)胞性血管炎及肉芽腫，此病是一種淋巴增生性病變，1994年國際淋巴瘤協(xié)作組將此病命名為血管中心性淋巴瘤。淋巴瘤樣肉芽腫可累及皮膚、肝、腎及末梢神經(jīng)系統(tǒng)，多為慢性進(jìn)行性疾病，有時發(fā)展較快。

　　1．臨床癥狀  患者可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛及氣急癥狀，而以發(fā)熱、咳嗽為主要癥狀者多見。在臨床常診斷肺炎，經(jīng)抗炎治療，癥狀可緩解，但胸部影像基本變化不明顯或增大，還可出現(xiàn)新病灶。

　　2．胸部影像表現(xiàn)   肺內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)大小不同結(jié)節(jié)或腫塊影多見，結(jié)節(jié)沿支氣管血管束或小葉間隔分布，病灶邊緣不規(guī)則、模糊，少數(shù)病灶邊緣較清楚。肺內(nèi)病灶多緩慢長大，從1cm到10cm可經(jīng)數(shù)月到幾年。病灶內(nèi)可見支氣管氣像或空洞?？斩礊椴≡钪行膲乃浪拢斩幢诒『癫煌?，可形成厚壁或薄壁空洞。腫塊長至血管腔內(nèi)可引起血管梗阻或狹窄，影像診斷比較困難，在影像上需與炎性肉芽腫、淋巴瘤、淋巴間質(zhì)性肺炎、轉(zhuǎn)移瘤、韋氏肉芽腫、機(jī)化肺炎鑒別。淋巴瘤樣肉芽腫需病理檢查確診，但經(jīng)胸壁肺部病灶穿刺活檢往往不能得到證實，需行開胸活檢。

　　又稱為嗜酸性肉芽腫。過去認(rèn)為是組織細(xì)胞增生癥，有人認(rèn)為屬于一種癌前期病變。

　　1．病理變化   朗格漢斯肉芽腫早期為以細(xì)支氣管為中心的炎癥性病變，是由嗜酸細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞等各種細(xì)胞組成的病灶，肺小動脈和小靜脈常受累。肺胞腔內(nèi)可見朗格漢斯細(xì)胞和巨噬細(xì)胞。肺泡腔纖維化及肺泡萎縮常導(dǎo)致肺纖維化。病變晚期可見纖維化及小囊性病變，后者可能是陳舊的結(jié)節(jié)狀病變中心壞死所致。

　　2．臨床癥狀   患者可無癥狀，也可干咳、胸痛、呼吸困難、疲勞及發(fā)熱，偶有咯血，多有鼻炎史。

　　3．影像表現(xiàn)   兩肺多發(fā)散在的形狀、大小不同結(jié)節(jié)，病灶大小在5～6mm或更大，病灶邊緣模糊，有的病灶內(nèi)見空洞，空洞壁厚薄不同，1～2mm多見，甚至更薄，這是此病較特征的影像表現(xiàn)。晚期可呈壁薄蜂窩肺，如要觀察結(jié)節(jié)內(nèi)空腔，高分辨CT有很大幫助。對于激素治療，療效不同，有的可部分吸收。影像診斷上需與腫瘤、結(jié)核、炎癥鑒別。病理學(xué)診斷是最后診斷的根據(jù)。

　　1．病理變化    韋氏肉芽腫的病理變化為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎，二者同時存在。壞死性血管炎，好發(fā)生于肺、腎臟和皮膚。壞死性血管炎主要累及小動脈和小靜脈，主要病理變化是血管壁發(fā)生纖維素樣變性，肌層及彈力纖維被破壞，并可見肺梗死、出血及小動脈瘤形成。壞死性肉芽腫又可分廣泛性(韋氏肉芽腫瘤)和限局性(韋氏肉芽腫)，是病變發(fā)展過程的不同階段，好發(fā)生于鼻竇、鼻咽、會厭氣管及支氣管、肺及腎臟，后者無腎臟損害。也可累及眼、關(guān)節(jié)、皮膚、肌肉、耳、心包和神經(jīng)系統(tǒng)，還可累及肝、淋巴結(jié)、大小腸、舌、食管、骨髓和腎上腺。肺部病變壞死性肉芽腫由中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞及少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、多核巨細(xì)胞所構(gòu)成，病灶處常發(fā)生壞死。

　　2．臨床表現(xiàn)     在臨床上表現(xiàn)多系統(tǒng)臨床癥狀，一般起病緩慢，但也有急性起病者。鼻塞、膿鼻涕常為早期癥狀，咽部病變、聲帶潰瘍或肉芽腫可引起咽痛及聲嘶，據(jù)統(tǒng)計有鼻咽癥狀者占85％，易誤診為副鼻竇炎、鼻炎、鼻咽癌。咳嗽、血痰、胸痛及呼吸短促是肺部受累常見癥狀，發(fā)熱是全身癥狀。當(dāng)腎臟受損時，開始呈隱匿型，后期出現(xiàn)腎功能衰竭。皮膚損害好發(fā)生于四肢，可表現(xiàn)為紫瘢性水泡、結(jié)節(jié)、潰瘍和腫塊等。

　　3．影像表現(xiàn)

　　(1)粟粒、結(jié)節(jié)、球形影像及空洞：這是肉芽腫的典型影像表現(xiàn)。病灶可為單發(fā)，亦可多發(fā)，小者如粟粒，較大者2～6cm，甚至達(dá)9cm。兩肺下葉多見病灶，也可位于肺尖，呈球形影像多見。2/3病例球形病灶出現(xiàn)空洞，洞壁較厚，不規(guī)則，其中可見液平面，用免疫抑制劑及腎上腺皮質(zhì)激素治療，病灶或縮小或消失，當(dāng)病情惡化時可出現(xiàn)新病灶。

　　(2)斑片狀影像：為肺血管炎引起的肺出血和肺梗死。合并肺炎時也可出現(xiàn)斑片狀影像。病灶較大可占一個肺段。此種表現(xiàn)較粟粒、結(jié)節(jié)和球形影像少見，病變可在1～2周內(nèi)縮小或消失，但又可有新的病灶出現(xiàn)。

　　(3)氣管狹窄：這是累及上呼吸道的表現(xiàn)，氣管狹窄可與肺內(nèi)病變并存。

　　(4)胸腔積液：胸腔積液量可多可少，可與肺部病變并存。

　　了解臨床癥狀，韋氏肉芽腫診斷較容易，I臨床表現(xiàn)不典型時診斷困難，需與炎癥、結(jié)核、腫瘤鑒別。

　　壞死性結(jié)節(jié)性肉芽腫病在病理上為結(jié)節(jié)性肉芽腫伴血管炎，病因不明，可能是外源性過敏性肺泡炎。肺實質(zhì)內(nèi)病變?yōu)榉歉衫倚匀庋磕[。

　　1．臨床癥狀    中青年女性多見，臨床癥狀無特異性，可有發(fā)熱、咳嗽、咯血、呼吸困難、胸腔積液。肺部受累多見。

　　2．胸部影像表現(xiàn)   兩肺單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)，病灶從粟粒狀到較大結(jié)節(jié)，可與斑片狀病灶同時存在，部分病灶可出現(xiàn)空洞，也可有胸腔積液。肺門、縱隔淋巴結(jié)增大少見。

　　肺內(nèi)肉芽腫病變需與炎癥、肺癌、淋巴瘤鑒別。僅根據(jù)影像鑒別困難，甚至不可能。在這些肉芽腫病變中，根據(jù)影像表現(xiàn)，再結(jié)合臨床資料可能提出診斷的有結(jié)節(jié)病、感染性肉芽腫、韋氏肉芽腫、朗格漢斯肉芽腫，這些疾病有些可出現(xiàn)特征性表現(xiàn)：

　　1．結(jié)節(jié)病以兩肺門及縱隔多組淋巴結(jié)增大為較常見表現(xiàn)，肺內(nèi)病灶呈串珠狀。

　　2．韋氏肉芽腫病灶以結(jié)節(jié)、腫塊、斑片狀共存，易形成空洞，病灶大小、形狀、部位易變。

　　3．炎性肉芽腫在兩肺散在粟粒結(jié)節(jié)、斑片病灶，病灶邊緣模糊，形狀相似。

　　4．朗格漢斯肉芽腫表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)及結(jié)節(jié)中心出現(xiàn)空腔，病灶邊緣模糊。

　　與肺癌鑒別診斷困難的肉芽腫有淋巴瘤樣肉芽腫(又稱不典型淋巴瘤)、壞死性結(jié)節(jié)性肉芽腫病，穿刺活檢有助于與肺癌鑒別。發(fā)現(xiàn)肺門及縱隔淋巴結(jié)增大，可考慮淋巴瘤，但需影像結(jié)合臨床、病理方可診斷。

　本文作者（李鐵一教授），傳遞只為影像同行學(xué)習(xí)！