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康復(fù)醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)|帕金森疾病

一、定義

帕金森氏疾病(PD)是以肌肉強(qiáng)直、隨意運(yùn)動(dòng)和情緒活動(dòng)緩慢、靜止性震顫、及姿勢(shì)反應(yīng)異常為主要表現(xiàn)特征的大腦基底節(jié)病變。

二、病因和病理

病因有年齡老化、環(huán)境危險(xiǎn)因素、遺傳因素、氧化應(yīng)激和線粒體功能缺陷等

主要病理為黑質(zhì)致密區(qū)含黑色素的DA能神經(jīng)元變性、缺失,黑色素消失,路易小體出現(xiàn)和紋狀體DA濃度降低。以腦干多見(jiàn),丘腦底核、蒼白球、殼核、尾狀核等也有改變

三、臨床和診斷

臨床表現(xiàn)  一般在60歲以后起病,男性稍多于女性。起病緩慢,逐漸加重。癥狀常從一側(cè)上肢開(kāi)始,逐漸波及其他肢體,雙側(cè)不對(duì)稱是本病特點(diǎn)。主要表現(xiàn)為靜止性震顫,肢體伸屈肌張力均增高,呈“鉛管樣強(qiáng)直”或“齒輪狀強(qiáng)直”。面肌強(qiáng)直造成“面具臉”,隨意動(dòng)作減少,始動(dòng)緩慢,書寫困難,“小寫征”,“慌張步態(tài)”,口、舌、腭和咽部肌肉運(yùn)動(dòng)障礙引起言語(yǔ)障礙和吞咽困難。

診斷標(biāo)準(zhǔn)  進(jìn)行性非家族性疾病,除必須具備運(yùn)動(dòng)過(guò)緩以外,至少具有下列三種體征的一種:①肌僵直;②粗的4-6次/sec的靜息性震顫;③翻正反射受累。附加診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①單側(cè)發(fā)病(早期);②在疾病重度方面持續(xù)地表現(xiàn)出不對(duì)稱性;③對(duì)左旋多巴胺反應(yīng)良好。


四、主要功能障礙

1、運(yùn)動(dòng)障礙  這類患者最主要的運(yùn)動(dòng)障礙,就是運(yùn)動(dòng)緩慢及運(yùn)動(dòng)困難。類似于“猿人”站姿。身體的轉(zhuǎn)動(dòng)往往不伴隨軀干的轉(zhuǎn)動(dòng)。面部運(yùn)動(dòng)的減少使患者表情刻板呈模具臉?;颊哌€可表現(xiàn)出不能安靜地躺與坐。

2、肢體肌肉強(qiáng)直 主要出現(xiàn)在軀干和肢體的屈肌。由于肌肉強(qiáng)直的持續(xù)存在,限制了關(guān)節(jié)的活動(dòng),而引起關(guān)節(jié)、肌肉的攣縮。攣縮的進(jìn)一步發(fā)展會(huì)影響患者的姿勢(shì)維持,下肢負(fù)重行走和上肢功能活動(dòng),導(dǎo)致軀干、肢體的畸形,從而加重患者的功能障礙程度。

3、行走異常  患者可出現(xiàn)拖行步態(tài),并隨著步行的繼續(xù)而逐漸加劇。此外,行走中突然停止困難,剎不住,容易跌倒。隨著病情的加重,行走障礙將進(jìn)一步加重,最終,患者會(huì)喪失行走能力。

4、平衡功能異常 主要表現(xiàn)為經(jīng)常跌倒。跌倒常發(fā)生在患者體位轉(zhuǎn)換和活動(dòng)轉(zhuǎn)換過(guò)程中。

5、高級(jí)腦功能異常 可出現(xiàn)以構(gòu)音障礙為主的言語(yǔ)功能障礙。還可以出現(xiàn)記憶力障礙、空間定向能力的喪失、集中力和注意力缺乏、信息處理能力低下及神經(jīng)心理障礙?;颊叩纳窠?jīng)心理障礙主要表現(xiàn)為喪失自信,表達(dá)無(wú)用和無(wú)望感,以及因?yàn)橹饾u增加的殘疾而出現(xiàn)抑郁、對(duì)社會(huì)活動(dòng)缺乏興趣,甚至有自殺傾向。

6、吞咽功能障礙 患者因舌頭回縮運(yùn)動(dòng)減少,食物在喉部停留時(shí)間延長(zhǎng),唾液分泌功能紊亂而出現(xiàn)吞咽功能障礙。

7、植物神經(jīng)功能紊亂 可以表現(xiàn)為多汗、皮膚油膩、皮膚發(fā)紅及膀胱括約肌功能異常?;颊哌€可出現(xiàn)體位性低血壓、心動(dòng)過(guò)速及便秘、失禁等自主神經(jīng)功能障礙的癥狀而影響日常生活能力及質(zhì)量。體位性低血壓也是導(dǎo)致患者易跌倒的原因之一,嚴(yán)重的可導(dǎo)致患者終身臥床不起。

8、活動(dòng)受限和參與受限 帕金森病運(yùn)動(dòng)障礙的一大特點(diǎn)是易產(chǎn)生疲勞,患者表現(xiàn)為難以持久性活動(dòng),活動(dòng)時(shí)間一長(zhǎng)就出現(xiàn)全身無(wú)力、無(wú)精神,如反復(fù)活動(dòng),開(kāi)始運(yùn)動(dòng)很有力,多次以后力量逐漸降低。

五、康復(fù)評(píng)定

1、運(yùn)動(dòng)能力的評(píng)定 包括肌肉的張力、力量(握力與捏力)、關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍,隨意運(yùn)動(dòng)的準(zhǔn)確性和速度、精細(xì)的運(yùn)動(dòng)控制(雙手協(xié)調(diào)、操控物件及手的靈活性)、粗大的運(yùn)動(dòng)控制(翻身、轉(zhuǎn)彎、步行、登樓梯、坐站轉(zhuǎn)換與轉(zhuǎn)移)、運(yùn)動(dòng)速度、體能與耐力、姿勢(shì)反射、平衡反應(yīng)、感覺(jué)功能評(píng)定、步態(tài)分析等,具體可參見(jiàn)康復(fù)療法評(píng)定章節(jié)。

2、日常生活能力評(píng)定 Yahr分期評(píng)定法是患者功能障礙和能力障礙的綜合水平。評(píng)定內(nèi)容與方法如表  所示。

六、康復(fù)治療方法

1、治療原則

治療的原則是以藥物治療為主,康復(fù)治療為輔。應(yīng)用立體定向技術(shù)的外科治療(神經(jīng)核毀損術(shù)和腦深部電刺激)可提高部分患者的臨床療效,細(xì)胞移植和基因治療也在探索中。常用藥有:抗膽堿能藥、多巴胺替代藥、合成性多巴胺受體激動(dòng)劑、預(yù)防性藥物及其他藥物等。在不同程度上減輕癥狀,但并不能改變進(jìn)行性發(fā)展的性質(zhì)。因長(zhǎng)期用藥,應(yīng)注意耐藥性和副作用。

2、治療作用

(1)改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度以滿足功能性活動(dòng)的需要,通過(guò)肌肉牽伸與放松、感覺(jué)刺激、治療性活動(dòng),預(yù)防畸形的發(fā)生。

(2)改善患者軀干肌肉的運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)控制、平衡、粗大的運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)能力和手的操控物件的能力與靈活性,

(3)提高患者的運(yùn)動(dòng)及運(yùn)動(dòng)計(jì)劃能力,促進(jìn)運(yùn)動(dòng)的啟動(dòng)過(guò)程,增加持續(xù)運(yùn)動(dòng)的幅度、速度和靈活性。

(4)改善患者心理狀況,使其達(dá)到完成功能性活動(dòng)所需要的體能和耐力水平。

(5)在功能受限的情況下,發(fā)展患者完成自理性活動(dòng)的慣常程序,教育和指導(dǎo)患者掌握獨(dú)立、安全的生活技巧,增加安全意識(shí),防止跌倒造成的繼發(fā)性損傷。

(6)提供能夠產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)刺激的一系列適應(yīng)性技術(shù)和具體實(shí)施辦法,以使患者在疾病的現(xiàn)階段,能最大程度地實(shí)現(xiàn)日常生活活動(dòng)的獨(dú)立。

(7)提供既能與患者的功能受限相適應(yīng),又能最大程度提供感覺(jué)刺激的適應(yīng)性環(huán)境,改善或維持患者的獨(dú)立生活能力和生活質(zhì)量。

(8)使患者熟知能量節(jié)省和工作簡(jiǎn)化技術(shù)。

3、治療方法

(1)維持或增加患者主動(dòng)與被動(dòng)的關(guān)節(jié)活動(dòng)度,尤其是伸展性關(guān)節(jié)活動(dòng)度。

(2)牽張緊張的肌肉,預(yù)防攣縮。

(3)維持肌肉力量的訓(xùn)練。

(4)改善肢體運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)控制能力,提高手的靈活性,控制和減少手顫抖。

(5)平衡訓(xùn)練

(6)步行練習(xí):強(qiáng)調(diào)增加步幅、支撐面,增加髖屈曲度,減輕慌張步態(tài),促進(jìn)交替的上肢擺動(dòng),改善動(dòng)作的啟動(dòng)、停止與轉(zhuǎn)身。

(7)神經(jīng)肌肉促進(jìn)技術(shù)。

(8)放松訓(xùn)練

(9)ADL訓(xùn)練:重點(diǎn)選擇穿脫衣服,坐、站轉(zhuǎn)換,進(jìn)出廁所、淋浴間或出入浴池,攜物行走,上下車等活動(dòng)作為訓(xùn)練內(nèi)容。

(10)改善高級(jí)腦功能的作業(yè)活動(dòng)。

(11)提高交往能力,保持患者的娛樂(lè)活動(dòng)能力,維持就業(yè)能力。

(12)輔助裝置的應(yīng)用和環(huán)境改造  

                                   

康復(fù)知識(shí)系列  

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