病例提供者：黃泳清醫(yī)師、陳穎醫(yī)師、劉文浩博士后、麥憬霆副教授
指導(dǎo)：王景峰教授、周淑嫻教授、張玉玲教授
主訴：近 20 年反復(fù)發(fā)作暈厥并四肢強直 5 次· 患者于 20 年前晨起后出現(xiàn)胸悶、頭暈，非天旋地轉(zhuǎn)感，隨即意識喪失、跌倒在地。家人描述其跌倒后雙拳緊握、四肢僵直、大口喘氣、呼之不應(yīng)，無雙眼上翻、牙關(guān)緊閉、口吐白沫、大小便失禁，持續(xù)數(shù)十秒緩解，清醒后面色蒼白，稍疲乏，活動如常；次日自覺雙臂、后背肌肉酸痛。· 此后反復(fù)發(fā)作，分別于 8 年前、5 年前、10 余天前、4 天前再次各發(fā)作 1 次，至今共發(fā)作 5 次，發(fā)作過程大致同前，多于夜間或者晨起出現(xiàn)，恢復(fù)后均無后遺癥。大小便、睡眠正常，體重?zé)o明顯變化。· 無高血壓、糖尿病、高脂血癥以及肝腎疾病病史等，無頭部外傷病史。
· 無吸煙、酗酒，無藥物及毒物接觸史。職業(yè)農(nóng)民，平素能耐受重體力活動。
T 36.4℃；P：56 bpm；BP：109/83 mmHg；R：20 次/分。身高 162 cm，體重 56.0 kg。雙肺呼吸音清，對稱，未及干濕啰音。心律齊，心音有力，心率 56 次/分，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，無皮疹，雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體無特殊。2020-8-28 心臟彩超、頭顱 MR、腦電圖正常。Holter：竇律，平均心率 57 bpm，室早 1 次，余無特殊。
· 高敏肌鈣蛋白 T 16.6 pg/mL、NT-proBNP 14.2 pg/mL；CK、CK-MB 均未見異常。
· 血常規(guī)無異常；K+ 4.18 mmol/L，Ca2+ 2.44 mmol/L，Mg2+ 0.85 mmol/L，CHOL 4.88 mmol/L，TG 1.06 mmol/L，LDL-c 2.81 mmol/L ，Glu 4.4 mmol/L 及肌酐、轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、白蛋白、球蛋白、血磷、血鈉等均未見異常。· 甲狀腺功能、血清鐵蛋白、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、凝血常規(guī)、 CPR、血沉、抗 ANA 抗體、補體、腫瘤標志物均無異常。1. 竇性心律，心率 37～83 bpm，平均心率 53 bpm
· 頸動脈 + 椎動脈 B 超：雙側(cè)頸動脈血流通暢，管腔未見斑塊及狹窄。雙側(cè)椎動脈、鎖骨下動脈血流通暢，管腔未見斑塊及狹窄LAD 中段狹窄 30%；D3 開口狹窄 70%，中段心肌橋，收縮期壓迫 40%；LCX 細?。?/span>RCA 中段狹窄 30%。
1. 竇房結(jié)恢復(fù)時間 1210 ms
2. A-H 108 ms，H-V 48 ms，文氏點 500 ms，2:1 傳導(dǎo) 420 ms3. 右心室程序刺激，基礎(chǔ)及靜滴異丙腎上腺素，均未誘發(fā)室速、室顫· 神經(jīng)科會診考慮癲癇可能，給予丙戊酸鈉緩釋片 0.5 g qd
· 未排除心源性暈厥，建議患者植入埋藏式心電事件監(jiān)測器，患者拒絕，2020-9-11 簽字出院9～13 日凌晨 3 點再發(fā)暈厥并四肢強直 2 次，性質(zhì)同前。家屬呼叫救護車，于救護車上再發(fā)暈厥并四肢強直，心電監(jiān)護提示多形性室速、室顫，予電除顫 1 次后恢復(fù)?；颊邽榍筮M一步診治于我院再次住院。· 實驗室檢查：肌鈣蛋白 T 17.9 pg/mL（復(fù)查恢復(fù)正常），NT-proBNP 145 pg/mL，血鉀 4.29 mmol/L· 血常規(guī)、肝腎功能及電解質(zhì)、凝血常規(guī)等均無異常下壁導(dǎo)聯(lián) II、III、aVF 呈早期復(fù)極改變，Jp ＞ 0.1 mV，QTc 402 ms
· 全外顯子基因測序發(fā)現(xiàn)臨床意義不明突變：1 級 TBX20；4 級 TTN，MYH6，MYH7，TXNRD2，MYH7B，COL6A2，COL6A3，DOLK· 未發(fā)現(xiàn)離子通道相關(guān)基因突變或者其他有明確相關(guān)意義的突變· 20 年反復(fù)暈厥并四肢強直 8 次，發(fā)作模式相對固定，發(fā)作時心電監(jiān)護為多形性室速、室顫· 無心臟結(jié)構(gòu)異常、束支傳導(dǎo)阻滯、QT 間期正常；冠脈造影示心肌橋，但無急性缺血證據(jù)；平素活動耐量好，無缺血相關(guān)癥狀· 心電圖下壁導(dǎo)聯(lián) II、III、aVF 呈早期復(fù)極改變· 全外顯子測序：未發(fā)現(xiàn)離子通道相關(guān)基因突變或者其他有明確相關(guān)意義的突變雙腔 ICD 植入術(shù)（2020-9-17）
心房：感知 8.0 mv，閾值 0.6 V，阻抗 861 歐姆；
門診隨診（2020-9-25 至 2021-11-18）
2020-10-22：AP 72%，VP 小于 1%，總 PVC 11 個 2021-2-25：AP 67%，VP 1%，總 PVC 259 個· 2021-11-19 凌晨 3:00，患者于家中睡眠過程中大叫一聲，隨即四肢強直、意識喪失，家屬描述其無雙眼上翻、牙關(guān)緊閉、二便失禁，持續(xù)約 1 min 后自行轉(zhuǎn)醒，恢復(fù)正常，無不適
· 11-20 凌晨 3:00、5:00 睡眠中癥狀再發(fā)，性質(zhì)基本同前，遂入院診治· VF 3 次，與意識喪失并四肢強直時間吻合，發(fā)生于凌晨 3～5 時，41 J 電除顫成功· 2021-2-25 至 11-21 程控：AP 67%，VP 1%，總 PVC 2600 個/24 h（明顯增多）3 次 VF 發(fā)作情況類似，均由短聯(lián)律間期室早誘發(fā)
· 甲狀腺功能：FT4 26.89 pmol/L（11.5～22.7 pmol/L ）↑, FT3 4.7 pmol/L（3.5～6.5 pmol/L ）,TSH 0.01 mU/L （0.55～4.78 mU/L ）↓，促甲狀腺素受體抗體 0.80 U/L（0～1.75 U/L），甲狀腺球蛋白抗體 ＜ 15（0～60 IU/mL）。· 血鉀 4.03 mmol/L；NT-proBNP 61.7 pg/mL；肌鈣蛋白T 6.2 pg/mL；余輔助檢查無異常· 下壁導(dǎo)聯(lián)J點抬高（0.2 mV）較前明顯心腔大小、各瓣膜及心臟收縮功能未見明顯異常，較 2020-9-10 心臟彩超無明顯變化
院內(nèi) Holter 檢查期間再發(fā)室顫（11-22 03:24:04）
時間：00:03:52（發(fā)作前 3 小時）
· 下壁導(dǎo)聯(lián)早期復(fù)極改變（J 點抬高 0.2 mV）
時間：03:12:53 (發(fā)作前 12 分鐘)
室性早搏明顯增多，部分呈 2 聯(lián)律，形態(tài)和誘發(fā)室顫者一致
· 房室傳導(dǎo)恢復(fù)（PR 200 ms）
· 胸前導(dǎo)聯(lián) T 波恢復(fù)· 處理：靜脈給予胺碘酮聯(lián)合艾司洛爾靜脈泵入 ，電風(fēng)暴未再發(fā)作· 阿司匹林片 100 mg qd，瑞舒伐他汀 10 mg qd門診隨診（2020-11-22 至 2022-2-14）
· 患者無再發(fā)暈厥、抽搐，無電擊感，無胸悶心悸
FT4 15.23 pmol/L（11.5～22.7 pmol/L ） FT3 3.6 pmol/L（3.5～6.5 pmol/L ） TSH 1.21 mU/L （0.55～4.78 mU/L ）1. 早期復(fù)極：良性和惡性的鑒別
2. 早期復(fù)極綜合征的治療
3. 患者再發(fā)電風(fēng)暴的潛在原因
早期復(fù)極：在 ≥ 2 個相鄰下壁和/或側(cè)壁心電圖導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)J點抬高 ≥ 0.1 mV 者稱為早復(fù)極。
早期復(fù)極綜合征：早復(fù)極心電圖改變伴有 ① 不明原因的室顫及/或多形性室速；② 發(fā)生猝死，尸檢結(jié)果陰性；③ 排除 LQTS、SQTS、BrS 及服藥史。
機制：各種原因引起的心肌細胞 1 相、2 相內(nèi)外復(fù)極電流（Ito）失衡，產(chǎn)生跨室壁復(fù)極電流梯度，形成 J 波，易發(fā) 2 相折返，導(dǎo)致室速/室顫發(fā)生。各種原因引起的心肌細胞 1 相、2 相內(nèi)外復(fù)極電流（Ito）失衡，產(chǎn)生跨室壁復(fù)極電流梯度，形成 J 波，易發(fā) 2 相折返，導(dǎo)致室速/室顫發(fā)生。1. J 波形態(tài)、Jp 振幅與導(dǎo)聯(lián)分布J 波導(dǎo)聯(lián)分布廣泛（特別是下壁導(dǎo)聯(lián) J 波）、Jp 振幅較大（≥ 0.2 mV）及 QRS 終末部分措折樣改變（notching）或粗頓樣（slurring）改變可能與心臟性猝死風(fēng)險有關(guān)有研究報道，ERS 患者在心室顫動發(fā)生前出現(xiàn)了一過性 J 波幅度顯著增高，心室顫動常由室性期前收縮誘發(fā)。研究報道，伴有早期復(fù)極改變的特發(fā)性室顫患者，與無早期復(fù)極改變者相比，其室顫復(fù)發(fā)率顯著增高（41% vs. 23%）早期復(fù)極綜合征的相關(guān)心室顫動治療建議
1. 2020 室性心律失常中國專家共識（2016 共識升級版）2. 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death3. 2014 EHRA/HRS/APHRS expert consensus on ventricular arrhythmias早期復(fù)極綜合征相關(guān)的心室顫動的治療現(xiàn)狀：
（1）藥物：奎尼?。ㄩL期預(yù)防）、異丙腎上腺素（室顫時可用），胺碘酮、β 受體阻滯劑預(yù)防室顫復(fù)發(fā)有一定的成功率（3）導(dǎo)管消融可能是藥物反應(yīng)欠佳的患者的潛在治療方法 國家首屆名醫(yī)
著名心電生理專家
博士研究生導(dǎo)師
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