劉麗，赤峰市醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任、內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)赤峰臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科教研室主任，碩士研究生導(dǎo)師、副教授。中國(guó)卒中學(xué)會(huì)第一屆理事會(huì)理事，中國(guó)卒中學(xué)會(huì)腦血流與代謝分會(huì)委員，中國(guó)卒中學(xué)會(huì)神經(jīng)介入分會(huì)委員，中華預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)卒中預(yù)防與控制專業(yè)委員會(huì)介入學(xué)組委員，內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科分會(huì)第七屆委員會(huì)常務(wù)委員，赤峰市醫(yī)藥衛(wèi)生學(xué)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科?？莆瘑T會(huì)主任委員。
主
動(dòng)脈夾層（aortic dissection）指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，造成主動(dòng)脈真假兩腔分離的一種病理改變。因通常呈繼發(fā)瘤樣改變，故將其稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素包括：高血壓；先天性因素（Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、家族性胸主動(dòng)脈瘤，以及二葉主動(dòng)脈瓣疾病等）；結(jié)締組織異常的遺傳性先天性心血管?。粍?dòng)脈粥樣硬化。主動(dòng)脈夾層分型
Stanford分型：
A型：不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層；包含De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型。
B型：起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈；De Bakey Ⅲ型。
臨床表現(xiàn)
特點(diǎn)
多樣性，復(fù)雜性，易漏診，易誤診
突發(fā)劇烈疼痛
血壓變化
相關(guān)系統(tǒng)癥狀和體征
疼痛
約90%的急性主動(dòng)脈夾層患者以突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性、撕裂樣或刀割樣劇痛起病。需要注意發(fā)生夾層動(dòng)脈瘤而無(wú)疼痛的病例，疼痛部位與病變位置有關(guān)。Gaul等研究顯示，僅2/3的患者出現(xiàn)典型的胸痛，94％患者出現(xiàn)疼痛癥狀而不伴有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)[2]。
血壓變化
-主動(dòng)脈夾層約95%以上合并高血壓。
-兩上肢或上下肢血壓相差較大。
-低血壓：心包填塞、血胸或冠狀動(dòng)脈供血受阻引起的心肌梗死。
-休克：夾層瘤破入胸膜腔大量?jī)?nèi)出血。
心血管系統(tǒng)
主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭
急性心肌梗死
心臟壓塞
神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
神經(jīng)系統(tǒng)缺血癥狀：
1.主動(dòng)脈夾層患者神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)病率在15%~40%，其中50%為一過(guò)性。
2.夾層累及頸動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈造成動(dòng)脈缺血所致，患者可有頭暈、一過(guò)性暈厥、精神失常，甚至發(fā)生缺血性腦卒中。
3.壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)常出現(xiàn)Horner綜合征。
4.壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞。
5.向下延伸至第2腰椎水平，可累及脊髓前動(dòng)脈，出現(xiàn)截癱、大小便失禁。
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)臨床表現(xiàn)的Stanford A型主動(dòng)脈夾層患者約為29%，其中包括缺血性卒中（1%）、脊髓缺血(1%)、缺血性神經(jīng)?。?1%）、暈厥（6%）、強(qiáng)直一陣攣性癲癇發(fā)作（3%）、缺氧性腦?。?%），另外可出現(xiàn)類似于短暫性全面性遺忘等。
疾病的總死亡率為23%，死亡率在伴有和不伴神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者中無(wú)明顯差異。
國(guó)內(nèi)學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的發(fā)病率為30.7%。其中12.0%的患者以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)。合并神經(jīng)系統(tǒng)損害者病死率為36.4%，遠(yuǎn)高于不合并神經(jīng)系統(tǒng)損害者。
其他系統(tǒng)臨床表現(xiàn)
四肢缺血癥狀：累及腹主動(dòng)脈或髂總動(dòng)脈；脈搏減弱、消失，肢體發(fā)涼和發(fā)紺。
內(nèi)臟缺血：腎動(dòng)脈供血受累，血尿、少尿，腎功能異常；腸系膜上動(dòng)脈受累，腸壞死，出血；肝動(dòng)脈閉塞，黃疸及血清氨基酸轉(zhuǎn)移酶升高。
夾層動(dòng)脈瘤破裂：破入左側(cè)胸膜腔引起胸腔積液；破入食管、氣管內(nèi)或腹腔，出現(xiàn)休克及嘔血、咳血等癥狀及相應(yīng)體征。
診斷
病史：急起胸背部撕裂樣劇痛，伴有虛脫表現(xiàn)但血壓下降不明顯甚至增高，脈搏速弱甚至消失或兩側(cè)肢體動(dòng)脈血壓明顯不等，突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或心臟壓塞體征，急腹癥或神經(jīng)系統(tǒng)障礙，腎功能急劇減退伴血管阻塞。
輔助檢查
-實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、ESR、心肌酶、血清淀粉酶、BUN、Cr等。
-心電圖：非特異性ST-T改變、左心室肥厚表現(xiàn)、急性心肌缺血甚至心肌梗死心電圖改變。
-超聲、CT、MRI、DSA
-CTA目前最常用的術(shù)前影像學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。
治療
即刻處理：
監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。
絕對(duì)臥床，強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛。
治療原則：
急性期患者無(wú)論是否采取介入或手術(shù)治療均應(yīng)先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥物治療。
升主動(dòng)脈夾層，特別是波及主動(dòng)脈瓣或心包內(nèi)有滲液，宜行急診外科手術(shù)。
降主動(dòng)脈夾層急性期病情進(jìn)展迅速，病變局部血管直徑≥5cm或有血管并發(fā)癥者，應(yīng)爭(zhēng)取介入治療置入支架。夾層范圍不大無(wú)特殊血管并發(fā)癥時(shí)，可試行內(nèi)科藥物保守治療，若一周不緩解或發(fā)生特殊并發(fā)癥，應(yīng)立即行介入或手術(shù)治療。
藥物治療：
降壓：迅速將收縮壓降至＜100~120mmHg，靜滴硝普鈉。
β受體拮抗劑：減慢心率至60~70次/分，靜脈給藥。
介入治療
外科手術(shù)治療
患者：男性，46歲，主訴“突發(fā)右側(cè)肢體麻木無(wú)力、言語(yǔ)不清2h”，于2014年12月15日22時(shí)入院。
現(xiàn)病史：患者于入院前2h前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木、活動(dòng)不靈，后逐漸出現(xiàn)言語(yǔ)不清，病程中無(wú)意識(shí)障礙、抽搐，無(wú)頭痛、惡心、嘔吐，無(wú)飲水嗆咳、吞咽困難，無(wú)頭暈、視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)胸悶氣短。
既往史：高血壓病史10年，最高160/100mmHg，目前規(guī)律口服降壓藥物，血壓未監(jiān)測(cè)。腦出血病史4年，未遺留后遺癥狀。無(wú)糖尿病、心臟病病史，無(wú)手術(shù)外傷史。
入院查體：T為36.5℃，P為64次/分，R為18次/分，BP為94/47mmHg。意識(shí)清醒，言語(yǔ)欠清晰，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，光反應(yīng)靈敏，眼球各方向運(yùn)動(dòng)充分，眼震（－），雙側(cè)鼻唇溝基本對(duì)稱，伸舌基本居中，咽反射查體不合作，頸軟，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射對(duì)稱（＋＋），右側(cè)巴賓斯基征（±），右下肢針刺覺(jué)減退，頸部血管聽(tīng)診未聞及血管雜音，心肺聽(tīng)診大致正常。
輔助檢查：
▼頭CT
▼心電圖：竇性心律，T波異常，心肌缺血改變。
血常規(guī)：白細(xì)胞為16.45×109/L，中性粒細(xì)胞為84.99%。
離子：鉀為3.21mmol/L，鎂為1.13mmol/L。
血糖：12.3mmol/L。
心肌酶：乳酸脫氫酶為187IU/L，肌鈣蛋白、肌紅蛋白、CK、CK-MB均正常。
凝血四項(xiàng)：凝血酶原時(shí)間為15.3s，活化部分凝血酶原時(shí)間為43.0s。
2014年12月15日22時(shí)50分
患者言語(yǔ)不清、右側(cè)肢體麻木無(wú)力等癥狀緩解，但四肢末端厥冷。心電監(jiān)護(hù)示，SPO2為99%，P為65次/分，R為18次/分，BP為103/60mmHg。T為35.5℃。
初步診斷為短暫性腦缺血發(fā)作。追問(wèn)患者家屬病史，入院前曾有大汗，未進(jìn)食，低血容量性休克不除外。補(bǔ)液糾正休克。
2014年12月16日00時(shí)20分
患者精神差，全身不適，右肩背部疼痛，嘔吐3次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，排便2次，無(wú)黑便，四肢末端冰冷較前緩解。心電監(jiān)護(hù)示，SPO2為93%，P為62次/分，R為18次/分，BP為101/55mmHg。T為36.2℃。急查心肌酶示CK、CK-MB正常。
2014年12月16日05時(shí)
患者上腹部背部疼痛劇烈，予氯諾西康肌注。便血2次，鮮紅色，量約30ml。心電監(jiān)護(hù)示，SPO2為98%，P為67次/分，R為18次/分，BP為125/66mmHg。肝功能示，總蛋白為53g/L。腎功能示，尿素氮為10.6mmol/L，肌酐為170umol/L。血淀粉酶為113U/L。血常規(guī)示，血紅蛋白為145.8g/L，中性粒細(xì)胞為14.33×109/L，白細(xì)胞為15.43×109/L，紅細(xì)胞為4.42×1012/L。腹部超聲示，膽囊結(jié)石。
肝膽外科會(huì)診：急性膽囊炎可能性不大。
消化科會(huì)診：考慮急性消化道出血，建議禁食水，暫口服凝血酶止血，予奧美拉唑抑酸。
2014年12月16日06時(shí)
上級(jí)醫(yī)師急診查房：神經(jīng)系統(tǒng)查體同前，四肢血壓偏低，85/55mmHg。
診斷：主動(dòng)脈夾層？
意見(jiàn)：急查主動(dòng)脈CT。
▼主動(dòng)脈全程CT
診斷：
主動(dòng)脈夾層 DeBakey Ⅰ型
短暫性腦缺血發(fā)作
急性心肌缺血
急性腎功能不全
急性腸系膜動(dòng)脈缺血
處理意見(jiàn)：
繼續(xù)監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)
絕對(duì)臥床、強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛
急請(qǐng)血管外科會(huì)診
患者：男性，70歲，主訴“胸悶、胸痛19h，言語(yǔ)不能、右側(cè)肢體活動(dòng)不靈3h”，于2015年10月06日入院。
現(xiàn)病史：患者于19h前出現(xiàn)胸悶、胸痛，持續(xù)不緩解，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院排除心肌梗死，患者胸痛時(shí)間較長(zhǎng)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善D-二聚體高（12.5），考慮肺栓塞，主動(dòng)脈夾層不除外。于3h前出現(xiàn)言語(yǔ)不能，右側(cè)肢體活動(dòng)不靈，癥狀持續(xù)不緩解，無(wú)意識(shí)障礙、抽搐。
既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病病史，否認(rèn)手術(shù)外傷史。
入院查體：T為36.5℃，P為56次/分，R18次/分，右側(cè)上肢BP為122/59mmHg（左側(cè)未測(cè)）。意識(shí)清楚，運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，查體欠合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對(duì)光反射靈敏，頸動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，心臟聽(tīng)診可聞及雜音，肺部及腹部查體未見(jiàn)明顯異常。右側(cè)肢體肌力0級(jí)，右側(cè)病理征（＋）。
輔助檢查：頭CT未見(jiàn)異常。
初步診斷：
腦梗死——右頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)
胸悶、胸痛待查，主動(dòng)脈夾層？
治療原則：急查主動(dòng)脈CT。
▼主動(dòng)脈全程CT
中間診斷：
主動(dòng)脈夾層 De Bakey Ⅰ型
腦梗死
治療原則：
繼續(xù)監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)
絕對(duì)臥床、控制血壓、強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛
急請(qǐng)血管外科會(huì)診
1.若遇胸痛或胸痛不典型合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征的患者，其臨床癥狀體征不符合腦卒中的發(fā)展規(guī)律或單憑缺血性卒中無(wú)法解釋時(shí)，要進(jìn)行全面的體格檢查以尋找線索，包括雙側(cè)血壓測(cè)量、心音聽(tīng)診、脈搏觸診、頸部雜音聽(tīng)診等，并及時(shí)進(jìn)行影像學(xué)診斷或排除主動(dòng)脈夾層。
以下情況要高度警惕：
1）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀合并背痛、胸痛、腹痛。
2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀合并尤其不明原因低血壓?。?/span>
3）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀合并急性心肌缺血、下消化道出血、急性腎功能損害、急性肝功能異常等。
2.溶栓治療：由于主動(dòng)脈夾層急性起病，患者到院時(shí)間較短，若出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征時(shí)，如進(jìn)行溶栓治療，可能會(huì)出現(xiàn)災(zāi)難性后果。
3.如有其他可疑主動(dòng)脈夾層表現(xiàn)，一定先排除。
目前主動(dòng)脈夾層相關(guān)指南未明確對(duì)這類患者是否進(jìn)行溶栓治療，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)僅有少量主動(dòng)脈夾層患者進(jìn)行溶栓治療的病例報(bào)道，但總病死率高達(dá)71%。在2007年重組組織型纖溶酶原激活劑（rt-PA）的研究中發(fā)現(xiàn)，有10例主動(dòng)脈夾層患者使用rt-PA溶栓后死亡。
這提示主動(dòng)脈夾層患者溶栓后具有較高的病死率，也進(jìn)一步提示更為全面的溶栓前評(píng)估尤為重要，尤其要加強(qiáng)主動(dòng)脈弓的評(píng)估。
作者：劉麗 安翼 赤峰市醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
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