（昨日匯總一下甲狀腺的內(nèi)容，發(fā)現(xiàn)一直沒有寫過關(guān)于甲狀腺髓樣癌的內(nèi)容。今日趁興寫一篇。）
首先我們看一個(gè)病例：
女，46歲。10年前因右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤于外院行手術(shù)切除。當(dāng)時(shí)術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)甲狀腺內(nèi)實(shí)性結(jié)節(jié)，大小約2.0×1.8cm左右，因?yàn)榻Y(jié)節(jié)邊界清晰，當(dāng)時(shí)超聲報(bào)告為“甲狀腺腺瘤”。隨后每年復(fù)查甲狀腺，結(jié)節(jié)逐年長大。本次來我院復(fù)查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)左側(cè)結(jié)節(jié)增大至約6.0×2.8cm左右，且頸動(dòng)脈周圍可見異常的淋巴結(jié)。超聲圖像如下：
這其實(shí)是一個(gè)典型的甲狀腺髓樣癌伴有周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病例。甚至可以肯定地講，十年前的那個(gè)所謂的“甲狀腺腺瘤”其實(shí)就是甲狀腺髓樣癌。由于當(dāng)時(shí)的手術(shù)醫(yī)師和超聲醫(yī)師都對腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤與甲狀腺髓樣癌之間的聯(lián)系缺乏了解，才造成了長達(dá)10年的誤診。
甲狀腺髓樣癌（MTC）是一種來源于甲狀腺濾泡旁細(xì)胞（C細(xì)胞）的甲狀腺癌，C細(xì)胞分泌降鈣素。甲狀腺髓樣癌是第三個(gè)最常見的甲狀腺癌。既往的數(shù)據(jù)顯示，甲狀腺髓樣癌約占所有甲狀腺癌病例的3%。
大約有25%的甲狀腺髓樣癌是遺傳性的，是由于 RET原癌基因突變引起的。這一類遺傳性的甲狀腺癌是歸類為家族性MTC。當(dāng)MTC單獨(dú)發(fā)生，與遺傳無關(guān)時(shí)，稱為散發(fā)性MTC。當(dāng)其與甲狀旁腺腫瘤共存和/或伴有腎上腺髓嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)，被稱為多發(fā)性內(nèi)分泌瘤2型(MEN2)。
多發(fā)性內(nèi)分泌瘤（multipleendocrine neoplasia，MEN）是一種包含幾個(gè)不同內(nèi)分泌腫瘤為特色的綜合征，每個(gè)內(nèi)分泌腫瘤都有自己的特征。其中，某些腫瘤是惡性的，某些腫瘤是良性的。一些非內(nèi)分泌組織的良性或惡性腫瘤也可以是腫瘤綜合癥的一部分。MEN綜合癥是為常染色體顯性遺傳疾病。分為MEN1型和MEN2型，其相關(guān)的內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)生率和類型如下表：
甲狀腺髓樣癌通常是單發(fā)的，在聲像圖上多數(shù)時(shí)候表現(xiàn)為中低回聲的相對均質(zhì)的包塊。有接近一半的病例新阿泰呈現(xiàn)為卵圓形，而且邊界清晰，有時(shí)候結(jié)節(jié)甚至表現(xiàn)為高回聲，這些情況下非常容易誤判為良性結(jié)節(jié)。不過，以下特征可以幫助我們提高警惕：單發(fā)的完全實(shí)性結(jié)節(jié)、結(jié)節(jié)內(nèi)伴有大鈣化、結(jié)節(jié)內(nèi)有不規(guī)則的血流信號。
由上可見，甲狀腺髓樣癌很多時(shí)候是MEN2型綜合征的一個(gè)表現(xiàn)。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)甲狀腺結(jié)節(jié)同時(shí)伴有其他內(nèi)分泌腫瘤的時(shí)候，要高度懷疑甲狀腺髓樣癌的可能，不要輕易做出甲狀腺良性結(jié)節(jié)的診斷。
MEN具有遺傳性。因此，有甲狀腺髓樣癌家族史者，一旦發(fā)現(xiàn)甲狀腺結(jié)節(jié)就要想到髓樣癌的可能。甚至有學(xué)者認(rèn)為，對于家族性髓樣癌的親屬，應(yīng)該做RET基因檢測，一旦發(fā)現(xiàn)有RET基因變異，即使沒有甲狀腺結(jié)節(jié)，也應(yīng)該做甲狀腺的預(yù)防性切除。
穿刺病理能夠確診甲狀腺髓樣癌。一旦懷疑，應(yīng)該施行超聲引導(dǎo)下的穿刺活檢，可能的話，盡量采用組織學(xué)活檢。
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