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自身免疫性腦炎（AE）是一類異質(zhì)性的腦部炎癥性疾病，其中免疫系統(tǒng)與快速進行性神經(jīng)元損傷有關。本研究旨在比較確診為AE的成人和兒科患者的臨床表現(xiàn)、發(fā)作類型、腦電圖結果和睡眠模式特征。

2008年1月至2019年12月在三個醫(yī)療中心住院治療的確診為AE的成人和兒科患者的回顧性研究。在各機構的機構審查委員會批準后，通過審查電子病歷獲得數(shù)據(jù)。通過搜索2008年1月1日至2019年12月31日的病歷來查找所有可能相關的診斷代碼，從而確定AE患者。

入選標準為入院時初步診斷為AE的患者。AE的定義基于現(xiàn)有的邊緣性腦炎、NMDAR抗體陽性腦炎和自身抗體陰性AE的診斷標準共識 。包括被診斷為可能的AE 患者，即如果自身抗體陰性且：

（1）工作記憶缺陷（短期記憶喪失），病情改變或精神病癥狀迅速進展（少于3個月），精神狀態(tài)或精神癥狀；

（2）排除確診的自身免疫性腦炎綜合征（例如，如典型的邊緣性腦炎、Bickerstaff’s腦干腦炎、急性播散性腦脊髓炎等）；

（3）血清和腦脊液中缺乏特征明確的自身抗體，且至少符合以下兩項標準（i）MRI異常提示自身免疫性腦炎，（ii）腦脊液中淋巴細胞異常增多，腦脊液特異性寡克隆帶或腦脊液 IgG指數(shù)升高，或兩者兼有（iii）腦活檢顯示炎癥浸潤并排除其他疾病(如腫瘤) ；

( 4 )合理排除其他原因 。

收集的患者數(shù)據(jù)包括人口統(tǒng)計學信息，癲癇發(fā)作類型，癲癇持續(xù)狀態(tài)，MRI異常、腦電圖表現(xiàn)、腦脊液和血清自身抗體，以及治療情況。如果有的話，還記錄了有關治療反應、睡眠問題、自主神經(jīng)不異常和運動障礙的信息。腦脊液自身抗體檢測是在梅奧診所神經(jīng)免疫實驗室（Rochester, Minnesota and Scottsdale, Arizona）使用基于細胞的分析方法進行的。包括針對NMDR，LGI-1和谷氨酸脫羧酶（GAD65）抗體的血清自身抗體測試。根據(jù)患者和父母的報告，失眠被定義為無法入睡或無法入睡，而失眠被定義為白天過度嗜睡或睡眠時間延長（> 10小時）。

共納入 100 名患者，包括65 名兒童（圖 1）。53 名患者的 腦脊液自身抗體結果呈陽性（50.7% 兒童，57.1% 成人 [p = 0.137]）。抗體陽性患者中，NMDAR抗體陽性36例( 84.8 %兒童，40 %成人[ p = 0.04 ] )，VGKC 抗體陽性 10例( 6.6 %兒童，40 %成人[ p = 0.001 ] )，GAD65 抗體陽性4例( 9 %兒童，4.5 %成人[ p = 0.563 ] )， 1例成人浦肯野細胞胞漿抗體Ⅰ型 ( PCA - 1 - IgG或抗Yo ) ，1例成人抗Hu抗體陽性， 1例成人P / Q型鈣通道抗體陽性。47例( 46 % ) 抗體陰性的可能AE患者 (兒童32例，成人15例)。47例（46%）疑似AE患者的抗體呈陰性（32名兒童，15名成人）。

患者以白種人為主（83% 的成人，44% 的兒童，[p < 0.001]）。就診時的中位年齡為 14 歲（1-88 歲）。76% 的患者出現(xiàn)認知/記憶障礙（83.7% 兒童 vs 68.6% 成人，p = 0.220），50% 有精神癥狀（67.6% 兒童 vs 20% 成人，P < 0.001]），45%癲癇發(fā)作（47.6% 兒童 vs 42.9% 成人，[p ? 0.453]），42.2% 有睡眠問題（58.4% 兒童 vs 14.3% 成人，[p < 0.001]），34% 有步態(tài)不穩(wěn)/無力（49.2% 兒童， 5.7% 成人，[p < 0.001])，25% 有運動障礙（35.4% 兒童，5.7% 成人）和/或自主神經(jīng)功能障礙（10% 兒童）。表 1 描述了成人和兒童患者之間人口統(tǒng)計學、臨床表現(xiàn)、影像學和腦脊液自身抗體結果之間的差異。

癲癇發(fā)作的患者中， 37例患者為局灶性癲癇發(fā)作（49.2％的兒童，14.3％的成年人，[p=0.004]）；15例患者為癲癇持續(xù)狀態(tài)（20％的兒童，5.7％的成年人，[p=0.054]）。96名患者完成腦電圖檢查，其中98.4％兒童和88.5％成人。84名患者的腦電圖異常（兒童87.6％，成人77％，[p=0.363]）。腦電圖結果示 47例患者( 43 %兒童，51.4 %成人)出現(xiàn)廣泛慢波，23例患者( 28 %兒童，11 %成人)出現(xiàn)局灶性棘波，13例患者( 12 %兒童，16 %成人)出現(xiàn)局灶性慢波，1例患兒出現(xiàn)δ波。12例腦電圖正常（兒童10.4%，成人5例）。51.8 %的血清抗體陽性患者( 53.1 %兒童和50 %成人)和34.7 %的血清抗體陰性患者( 36.4 %兒童和30.8 %成人)出現(xiàn)癲癇。僅一個兒科中心提供了隨訪臨床數(shù)據(jù)，結果顯示，在1個月的隨訪中接受抗癲癇藥物治療的患者為13/22（59.1％），在一年的隨訪中接受抗癲癇藥治療的患者為8/22（36.4％）。34例（33％）的MRI表現(xiàn)異常，包括24％的兒童和51％的成人（p <0.05）（表1）。一個中心提供了與特定睡眠相關問題有關的數(shù)據(jù)，提示失眠是最常見的癥狀（41％的兒童，8.6％的成人），其次為睡眠增多（15.4％兒童，8.5％成人）。

28 名兒童 (43.1%) 和 8 名成人 (22.8%) 為NMDA受體相關性腦炎（表 2）。大多數(shù) NMDAR 抗體陽性患者為女性(74%)?；颊弑憩F(xiàn)為癲癇發(fā)作（57.1%兒童vs 75%成人）、認知/記憶改變（82.1%兒童vs 50%成人）、感覺異常（64.3%兒童vs 62.5%成人）、步態(tài)不穩(wěn)（60.7%兒童vs 0%成人）、精神癥狀（71.4%兒童vs 25%成人）、運動障礙（42.9%兒童vs 12.5%成人）、自主神經(jīng)異常（14.3%兒童vs 0%成人）和睡眠障礙（75%兒童vs 0%成人）。在本組中，85.7%兒童和 62.5% 的成人患者的 MRI 正常。21例( 58.3 % )患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，其中兒童57.1 %，成人75 %。所有患者均接受靜脈注射大劑量甲強龍治療，30例接受靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）（88.9%的兒童，62.5%的成人），24例接受血漿置換（66.7%的兒童，62.5%的成人），13例接受利妥昔單抗治療（40.7%的兒童和12.5%的成人），1例兒童接受托珠單抗治療（見表3）。

102例患者中有10例( 2例患兒，8例成人) 腦脊液中VGKC IgG抗體陽性。最常見的癥狀包括9名患者（50％兒童，80％成人）出現(xiàn)了感覺異常和認知/記憶的改變，5例患者（50％兒童，40％成人）出現(xiàn)癲癇發(fā)作和睡眠障礙（30％成人）。一名成年患者表現(xiàn)為四肢癱，另一名成年患者表現(xiàn)為肌張力障礙。未見精神病癥狀或癲癇持續(xù)狀態(tài)的報道。8例MRI表現(xiàn)異常（兒童100％，成人50％），8例腦電圖結果異常。

如表4所述，4名患者抗GAD65抗體陽性（3名兒童，1名成人），其中一半為女性。此外，1例患者腦脊液中CASPR2抗體陽性。所有患者均表現(xiàn)為認知/記憶改變，其次為感覺異常( 66.3 %兒童和100 %成人)、步態(tài)不穩(wěn)( 33.3 %兒童和100 %成人)、癲癇發(fā)作( 100 %兒童)、精神癥狀( 33.3 %兒童)和睡眠障礙( 66.6 %兒童)。1例青春期女性患者頭顱MRI異常，3例患兒腦電圖異常( 2例伴局灶性癲癇和局灶性棘波，1例伴慢波和三相波)。所有患兒均接受激素和IVIG治療，3例患兒接受血漿置換治療，2例患兒和1例成人患者接受利妥昔單抗治療，1例患兒接受環(huán)磷酰胺治療。

共有 47 名患者（32 名兒童，15 名成人）被診斷為可能的但自身抗體陰性的腦炎， 26 名患者 (55%) 為男性， 平均年齡為 26.49 歲（中位數(shù)= 13 歲，SD ± 26.6）。42例患者行腦電圖檢查，其中彌漫性慢波20例( 42.4 %兒童，53.8 %成人)，局灶性慢波4例( 6.1 %兒童)，局灶性棘波11例( 30.3 %兒童，7.7 %成人)，正常7例( 12.1 %兒童，23.1 %成人)。14例患者MRI異常(兒童42.4 %，成人46.2 % )。34 名患者接受激素治療（81.2% 兒童，53.3% 成人），34 名患者接受 IVIG（84.3% 兒童和 46.6% 成人），16 名患者接受血漿置換術（37.5% 兒童，13.3% 成人）， 5 名兒童接受利妥昔單抗治療。3例成人CSF中存在其他自身抗體(抗Yo、抗Hu、P / Q和N型鈣通道抗體)。臨床特點見表4。治療包括靜脈注射激素、IVIG、血漿置換、利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺和托珠單抗。

與成人患者相比，AE患兒更容易出現(xiàn)精神癥狀、局灶性癲癇發(fā)作和/或癲癇持續(xù)狀態(tài)以及睡眠障礙。睡眠障礙是AE重要的早期癥狀，應在AE的初步診斷中進行篩查。可進一步研究探討睡眠障礙與長期認知效應的關系及該亞組患者慢性癲癇的發(fā)生率。    

參考文獻

1 .Annie Roliz a, 1 , Yash Shah a, 1 , Anne Morse b , Matthew Troester c , Rebecca Lynch d, Jacob Pickle e , Shefali Karkare a , Cristina Fernandez-Carbonell a, , Sanjeev Kothare.Clinical features of paediatric and adult autoimmune encephalitis: A multicenter sample.Received 2 September 2020 Received in revised form 29 November 2020 Accepted 2 January 2021

編      輯：陳偉紅

責任編輯：Y  L    

排版編輯：Bo bo