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【輪值病例】119期 結(jié)果及專家點評:以GGO為主要表現(xiàn)的PLAM,您見過嗎?

本次輪值病例專家: 黎庶




簡要病史

患者,女,49歲。


主訴:偶發(fā)痰中帶血絲22個月。


現(xiàn)病史:患者2013年10月無明顯誘因出現(xiàn)痰中帶血絲,癥狀反復(fù)出現(xiàn)。去年3月行肺部CT檢查可見右肺中下葉高密度影及縱隔淋巴結(jié)腫大,行抗炎治療后,復(fù)查CT示右肺斑片狀模糊影未完全吸收,且縱隔仍可見腫大淋巴結(jié)。


患者先后于外院行穿刺及EBUS檢查,穿刺病理提示“(肺)送檢組織呈慢性炎癥改變,EBUS病理提示(7組淋巴結(jié))穿刺物中見少量異型細胞,免疫組化染色結(jié)果不能明確支持惡性”。將病理于北京協(xié)和醫(yī)院會診,意見為“柱狀粘液上皮可能為增生的支氣管上皮細胞,也可能為貼壁生長的肺腺癌脫落所致”。患者定期每3個月復(fù)查肺部平掃CT可見右肺中下葉片狀影逐漸增加且縱隔腫大淋巴結(jié)無明顯縮小?;颊卟頍o發(fā)熱,近來存在乏力,偶有夜間盜汗,并出現(xiàn)勞累后胸背疼痛,飲食睡眠尚可,二便如常。


體格檢查:T36.4,P84/分,R19/分,BP125/78mmHg。胸廓對稱無畸形,無局部隆起或凹陷。雙側(cè)呼吸動度均勻一致,雙側(cè)觸覺語顫正常,無胸膜摩擦感,雙側(cè)叩診呈清音,雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音。


生化檢查


淋巴細胞:0.8310-9/LL   1.13.2 


淋巴細胞比率:19.3% L,2050


血清白蛋白(ALB):26.3g/l,4055


D-二聚體:5.87ug/L,H(0.000.5)


CRP: 2.14mg/l0.00-8.00


pANCAcANCA、MPO-ANCA、PR3-ANCA均陰性


免疫球蛋白(IgE):140.4IU/ml,H(0.00-100),抗結(jié)核涂片:陰性


神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE):20.12ng/ml H0.0016.3


其他腫瘤標(biāo)記物未見異常。


胸部CT

CT檢查設(shè)備為Siemens Somatom Definition 雙源CT,患者采取仰臥位,掃描范圍自胸腔入口至肋膈角以下,常規(guī)掃描層厚為7mm、層間隔5mm,電壓100kV200~管電流280mA,矩陣512×512;掃描結(jié)束后行1mm薄層后處理重建。




讀者留言

結(jié)核之窗app讀者發(fā)言:

惠城區(qū)慢性病防治站---賴曉宇

考慮為:肺腺癌伴癌性淋巴管炎可能性大。理由:1、中年女性,間斷痰中帶血22個月曾于抗炎治療復(fù)查CT:病灶:未完全吸收,2、曾外院穿刺及EBUS檢查提示;慢性炎癥,淋巴結(jié)異性細胞,北京協(xié)和會診考慮肺腺癌脫落。3、每三月復(fù)查CT:病灶增加。4、體格檢查:未見異常。5、生化檢查:淋巴細胞及比值稍低,CRP:2.14,ANCA陰性,NSE:20.13.。6:CT:可見右肺彌漫性磨玻璃陰性,以下肺為主,部分實變,部分內(nèi)有細網(wǎng)格改變及小葉間隔增厚及小葉中心結(jié)節(jié),縱膈見多發(fā)淋巴結(jié)核腫大。鑒別診斷;1、PAP:主要表現(xiàn)為氣短,咳血相當(dāng)少見。影像表現(xiàn)為雙肺鋪路石樣改變陰影與正常肺分界清楚。2、淋巴瘤:主要表現(xiàn)為前上縱隔的淋巴結(jié)腫大融合,進展較快,肺部病變是由縱膈向肺部侵襲發(fā)展。3、肺水腫,一般有基礎(chǔ)疾病或誘因,可以有磨玻璃影,小葉間隔增厚,袖套征等改變。4、其他結(jié)締組織病,無相關(guān)病史,及實驗室相關(guān)檢查的支持。

武漢市肺科醫(yī)院---杜榮輝

1 中年女性,偶發(fā)痰中帶血絲1年余;2 肺活檢及E-BUS:肺慢性炎癥,7組淋巴結(jié):少量異型細胞,貼壁生長的肺腺癌脫落所致;3 NSE:升高,P-ANCA,C-ANCA:陰性;4 胸部CT:右肺中下葉可見毛玻璃影及實變影,實變影中可見空泡,小葉內(nèi)間質(zhì)及小葉間隔增厚,葉間胸膜可見串珠樣結(jié)節(jié),4R及7組淋巴結(jié)腫大;考慮診斷:肺粘液腺癌并淋巴道轉(zhuǎn)移


奉賢區(qū)中心醫(yī)院---羅志兵

49歲女性,痰中帶血22個月,CT見右肺實變,GGO,小葉間隔增厚,邊界不清的小葉中心結(jié)節(jié),兩肺多發(fā)囊腔,縱膈淋巴結(jié)腫大,抗感染治療后肺部病灶無吸收,病理提示肺癌可能,首先考慮肺腺癌,但患者7組淋巴結(jié)腫大明顯,是EBUS取材方便的地方,然而病理為明顯提示肺癌,同時多發(fā)囊腔未見明顯管壁厚薄不均及壁結(jié)節(jié)等征像,故肺腺癌診斷存疑?;颊叨喟l(fā)囊腔,有彌漫GGO,小葉間隔增厚,邊界不清的小葉中心結(jié)節(jié),考慮為LIP樣改變,合并有縱膈淋巴結(jié)腫大,需考慮淋巴瘤及多中心castleman?;颊呖v膈淋巴結(jié)未見融合及包繞血管等表現(xiàn),故首先考慮多中心castleman可能。綜合分析,診斷考慮:1:多中心castleman。2:淋巴瘤。3:肺腺癌。


廣州市胸科醫(yī)院---馬志明

一、臨床特征:1、中年女性,偶發(fā)痰中帶血絲1年10個月。2、右中下肺陰影伴縱隔淋巴結(jié)腫大,抗炎治療病變無吸收。3、隆突下淋巴結(jié)EBUS-TBNA病理發(fā)現(xiàn)“異型細胞”。二、主要實驗室檢查結(jié)果:1、低蛋白血癥(ALB 26.3g/l;2、D-二聚體升高。3、血管炎相關(guān)指標(biāo)檢測均陰性。NSE略高。三、影像學(xué)特點:1、右中葉外側(cè)段及右下葉彌漫性GGO及多發(fā)結(jié)節(jié)影,右下肺后基底段斑片陰影密度稍高伴部分實變,伴葉間裂、小葉間隔光滑增厚。2、雙肺可見少量散在囊性病變。3、縱隔窗示2、3、4、7組等縱隔淋巴結(jié)腫大。四、診斷與鑒別診斷:1、肺腺癌并癌性淋巴管炎?右肺病變?yōu)橹?、右肺多發(fā)結(jié)節(jié)影及GGO,似沿淋巴管周分布,多組縱隔淋巴結(jié)腫大,7組淋巴結(jié)活檢提示結(jié)果,應(yīng)考慮本病可能,可再次EBUS-TBNA,進一步確診。2、肺繼發(fā)淋巴瘤?再次EBUS-TBNA鑒診。3、Castleman Disease ?CD屬原因不明的反應(yīng)性淋巴結(jié)病,病理特征為淋巴濾泡、血管及漿細胞呈不同程度的增生,臨床上以深部或淺表淋巴結(jié)顯著腫大為特點,可伴全身癥狀及多系統(tǒng)損害。局灶型年輕人多見,多中心型則較多見于中年人。本例中年女性,多組縱隔淋巴結(jié)腫大,應(yīng)注意與多中心型CD鑒診。4、肺結(jié)節(jié)???縱隔淋巴結(jié)腫大,淋巴管周分布病變,須鑒診,但結(jié)節(jié)病雙側(cè)病變多見,似不太支持。


大慶市第二醫(yī)院---石艷玲

以右肺下葉為主的多葉分布的GGO樣密度增高和少數(shù)毛糙的微小結(jié)節(jié),特點為小葉間隔間質(zhì)增厚和小葉內(nèi)間質(zhì)密度增高,并伴有為數(shù)不多的微小囊泡影,肺門和縱膈多發(fā)淋巴結(jié)增大,影像表現(xiàn)常規(guī)初診感染或單側(cè)肺LIP,臨床資料為中年女性,病程較長,抗炎治療曾有不全吸收,定期復(fù)查病灶逐漸增加且淋巴結(jié)無減小,IgE和NSE 指標(biāo)增高,不得不需要考慮淋巴增生性的淋巴瘤?LIP相關(guān)性MALT?腺癌?少罕見的原發(fā)性肺泡隔淀粉樣變?


河北省遵化市人民醫(yī)院---王國興

中年女性,偶發(fā)痰中帶血絲1年10個月。影像學(xué)特點:1、右中下葉彌漫性GGO及多發(fā)結(jié)節(jié)影,局部實變,病變區(qū)小葉間隔增厚,并夾雜空腔影;2、兩肺散在多個空腔影。3、縱隔窗示多組縱隔淋巴結(jié)腫大,以右側(cè)組為主。病程長,臨床抗炎治療病變曾有吸收,復(fù)查影像提示在緩慢進展??紤]:1彌漫性肺腺癌,但患者影像曾有吸收,且縱隔多組淋巴結(jié)增大不常見,并且隨訪未增大,因此可能性降低。2多中心CD,縱隔多組增大淋巴結(jié)隨訪無確切變化,也未見融合,右肺影像似乎可以用淋巴回流受阻解釋,因此可能性靠前。聆聽分析中……


國防科技大學(xué)醫(yī)院---卜學(xué)勇

中年女性,痰中偶帶血絲,乏力,實驗室檢查低蛋白血癥,炎癥指標(biāo)不高,AAV相關(guān)抗原抗體陰性,病程22月。CT:右側(cè)中葉、下葉大片GGO,下葉背側(cè)密度更高,接近實變密度,呈一定的重力分布特點,未見含氣支氣管征與支氣管擴張等征象,右下葉另見空泡樣透光區(qū),胸膜下區(qū)可見透亮帶。病變區(qū)小葉間隔增厚。縱膈淋巴結(jié)(偏右側(cè))腫大,密度欠均勻,但未見明確的環(huán)狀強化。未見胸水。診斷考慮:1、粘液腺癌,病變的密度、重力分布、空泡、病程均較支持,縱膈淋巴結(jié)腫大支持惡性,但以前見過的粘液腺癌,像這種淋巴結(jié)腫大幾乎沒見過,有些存疑。2、原發(fā)性肺淋巴瘤(肺炎肺泡型),一般初診不會出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,但該患者病程較長,出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大可以理解,病變區(qū)未見含氣支氣管、支氣管擴張,但這在非MALT的原發(fā)性淋巴瘤,也可見到,未必必須有支氣管的改變。3、感染性疾?。貉装Y指標(biāo)不高,22個月的病程,沒有出現(xiàn)空洞、鈣化、纖維化等炎癥或結(jié)核惡化進展、或修復(fù)轉(zhuǎn)歸的影像學(xué)表現(xiàn),感覺可能性很小。4、小血管炎:痰中帶血,肺部GGO與實變,病程長,血管炎可伴有淋巴結(jié)腫大,病變區(qū)可見小葉間隔增厚等間質(zhì)性病變,雖然ANCN相關(guān)性血管炎的相關(guān)抗原、抗體均陰性,但也不能排除這種可能性,不過從臨床、影像看,可能性也不大(沒有腎臟損害的證據(jù),沒有明確的空洞、除小葉間隔增厚外的其他間質(zhì)性病變、支氣管損害等證據(jù))。總結(jié):粘液腺癌>淋巴瘤。


友誼醫(yī)院---張輝

肺內(nèi)一側(cè)大片磨玻璃病變,炎癥、出血、腫瘤性病變均可,患者治療過程中雖有描述部分吸收,但病變整體緩慢進展為主,所以不符合?;颊哂刑抵袔а?,但沒有明顯咳血病史,這么大范圍的出血也不支持。右肺磨玻璃病變逐漸進展,但淋巴結(jié)增大沒有變化,似乎普通淋巴瘤也很難解釋。黏膜相關(guān)性淋巴瘤進展較緩慢,不能除外,其實在臨床中,遇到這種緩慢進展磨玻璃灶,可能首先考慮肺腺癌(肺泡癌)可能性大。另外小葉間隔增厚,繼發(fā)性肺泡蛋白沉著癥待排。沒太多思路,關(guān)注中。


浙江蕭山醫(yī)院---徐輝景

影像:右肺下葉可見大片狀GGO,以下葉背部密度更高,部分實變,亦可見微小結(jié)節(jié),小葉內(nèi)間質(zhì)增厚,小葉間隔增厚,右下肺可見含氣囊泡??v膈淋巴結(jié)增大,增強后未見明顯環(huán)狀強化,病變內(nèi)未見空氣支氣管征。未見胸腔積液。首先考慮粘液腺癌。鑒別:淋巴瘤,肺淋巴管肌瘤病。



答案揭曉




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