指南中的室性心律失常主要指起源于心室的快速心律失常，可導致SCD。指南內容包括非侵入性和侵入性檢查如心電圖和心臟電生理檢查（EP）等。介紹了藥物治療、埋藏式心臟復律除顫器（ICD）和雙室同步起搏（CRT）+ICD、導管消融、外科手術和冠狀動脈（簡稱冠脈）血管成形術的治療選擇；指南指出，除了臨床表現(xiàn)外，器質性心臟病的嚴重程度、癥狀負荷決定治療和預后；除了有特殊心律失常急性治療推薦外，也有特殊病理、心肌病和心力衰竭（簡稱心衰）以及遺傳等情況下治療推薦，還有對心臟結構正常特殊人群如運動員、孕婦、老人和兒童等的治療推薦。即指南從室性心律失常、疾病、患者、治療手段若干切入點全面論述。盡管部分有交叉，但保證了內容的完整性。指南對置入裝置ICD、CRT+ICD 的選擇按射血分數(shù)劃分，正常的左室射血分數(shù)范圍是0.5～0.7。
指南詳細描述了室性心律失常的不同分類方法，并有確切的定義，分類包括根據(jù)臨床特征分類的血液動力學穩(wěn)定/不穩(wěn)定的室性心律失常，電生理分類的非持續(xù)性室性心動過速（VT）包括單形和多形性VT；持續(xù)性VT包括單形和多形VT、束支折返性 VT、雙向性 VT、尖端扭轉性 VT（Tdp）、心室撲動（簡稱室撲）、心室顫動（VF），疾病單元分類。
指南具體內容包括以下十一個方面。
1、SCD 的發(fā)生率，室性心律失常風險評估
所有的冠心病死亡原因大約50%為出現(xiàn)臨床癥狀到死亡時間很短（1h 內）的SCD。隨著人口的增加和老齡化，在美國與歐洲慢性心臟病患病率增加，調整年齡后冠心病的心臟原因或SCD病死的絕對數(shù)并沒有顯著降低。不同地區(qū)，由于冠心病發(fā)病率不同，SCD 發(fā)生率也不同。在美國，估計SCD 發(fā)生率為200 000～450 000人/年，通常認為是300 000～350 000人/年，約為每年每千人發(fā)生 SCD1～2人即發(fā)生率為0.1%～0.2% /年，SCD 發(fā)生率有這樣大的差別在于SCD 入選時間的標準不同；歐洲 SCD 發(fā)生率與美國類似。SCD 在以下人群中依次增加：正常人群、高危亞組人群、有任何冠心病事件史、左室射血分數(shù)（LVEF）≤0.30、心衰、心臟驟停復蘇者、心肌梗死（簡稱心梗）后室性心律失常，但在人群中，因為SCD 發(fā)生率增加的不同亞組的人群絕對數(shù)目的顯著降低而總死亡人數(shù)隨之減低。
室性心律失常在有無器質性心臟病者均可發(fā)生，在表現(xiàn)上與器質性心臟疾病的嚴重性和類別有很大的重疊。如血液動力學穩(wěn)定的、能耐受的VT 可在有心梗史和心功能受損的患者。治療和預后除了決定于臨床表現(xiàn)外，還決定于征候和心臟疾病本身。
2、室性心律失常非侵入性與侵入性檢查
2.1、非侵入性檢查 ①常規(guī)12導心電圖是最常用的檢查技術，它有助于識別長QT 綜合征（LQTS）、短 QT 綜合征（SQTS）、Brugada 綜合征、致心律失常性右室心肌?。ˋRVC），也可發(fā)現(xiàn)電解質異常、器質性心臟病導致的束支傳導阻滯、房室傳導阻滯、心室肥厚、心梗或浸潤性心肌病的Q 波等。②運動試驗推薦條件為在年齡、性別、心肌缺血導致的癥狀等方面高度懷疑有冠心病的室性心律失?；颊?，是否存在運動誘導的室性心律失常包括對兒茶酚胺多形性VT（CPVT）的診斷并判斷患者在心動過速的反應，藥物或消融治療對運動誘發(fā)的室性心律失常治療的效果檢驗；前二條做為Ⅰ類推薦，后一條為Ⅱ a 類推薦；對中老年、沒有冠心病證據(jù)的孤立室性早搏（PVC）患者或年齡、性別、癥狀判斷冠心病可能性低的室性心律失?；颊卟煌扑]運動試驗。③動態(tài)心電圖用以確定心律失常的診斷、QT 間期的改變、T 波交替、ST 改變，并可判斷治療療效；判斷患者的癥狀是否與一過性室性心律失常的發(fā)作相關；對偶爾發(fā)生的懷疑與心律失常相關的癥狀如暈厥但傳統(tǒng)診斷技術不能診斷的，推薦用置入記錄儀檢測。④T波電交替是唯一的判斷是否發(fā)展到致命性室性心律失常的危險分層指標（Ⅱa 類推薦）；平均信號心電圖、心率變異、壓力反射敏感性、心率震蕩做為不可靠的檢測技術推薦（Ⅱb 類）。⑤心臟超聲用于所有懷疑有器質性心臟病的室性心律失?；颊?。常規(guī)心電圖不能確定心肌缺血與室性心律失常的關系時可以通過運動試驗+單光子發(fā)射掃描成像(SPECT)檢查，不能行運動試驗者可行心臟超聲或心肌灌注 SPECT的藥物應激試驗，心臟超聲不能準確評估左室、右室的結構或功能改變情況下，推薦用MRI、CT或放射性核素顯像術。必要時可以用冠脈造影診斷冠心病。
2.2、侵入性檢查- 心臟電生理檢查是通過記錄基礎狀態(tài)和應用藥物時心內電刺激對心律的影響，評估室性心律失常并對SCD 進行危險分層的技術；用以記錄VT誘導窗口，指導射頻消融治療，評價藥物療效、再發(fā)VT 或SCD的風險、心律失常是否是暈厥的原因、ICD 治療的適應證。指南指出，對冠心病的心臟EP，目的是評估心梗后的癥狀如心悸、暈厥前癥狀和暈厥與室性心律失常的關系，并指導冠心病治療和對VT消融進行評價以及確定冠心病寬 QRS波的機制，也可對心梗后非持續(xù)VT、LVEF≤0.40者進行危險評定；器質性心臟病或左室功能受損患者，暈厥原因不明，非侵入性檢查不能確定，懷疑緩慢性或快速心律失常是暈厥的原因時推薦心臟EP。
3、抗室性心律失常藥物選擇
①指南肯定了在多種器質性心臟病，無論是否存在心衰，β受體阻滯劑是減少SCD主要的安全和有效的藥物。盡管通常認為，在有心梗史和非缺血性擴張型心肌?。―CM）、左室功能受損情況下，胺碘酮可以減少SCD，但心衰心臟猝死研究（SCD-HeFT）結果提示胺碘酮沒有增加生存的益處。盡管索他洛爾有類似于胺碘酮的有效抑制室性心律失常的作用，但顯著的促心律失常作用不能證實可以增加生存率。②有快速室性心律失常，又不適合置入ICD.者，指南仍然推薦β受體阻滯劑做為一線治療藥物，如果治療劑量無效，可試用胺碘酮或索他洛爾—前提是用藥期間，密切監(jiān)測其副作用。對已置入ICD 者，因反復VT/VF 而ICD頻繁放電的除顫（心動過速）風暴，需要增加抗心律失常藥物和/或射頻消融來控制VT的反復發(fā)作和減少與之相關的 ICD電擊，索他洛爾可以有效的抑制心房和心室快速心律失常，β受體阻滯劑與胺碘酮聯(lián)合應用是可替代的方案，靜脈注射胺碘酮是有效的。③置入ICD者，因陣發(fā)或慢性心房顫動（簡稱房顫）快心室率導致 ICD 放電時，聯(lián)合應用β受體阻滯劑和/或鈣通道阻滯劑。胺碘酮列為其他治療禁忌、不能耐受或無效情況下的二線藥物。如果各種可選擇的藥物均無效，則房室結消融。
4、室性心律失常的非藥物治療
①置入和體外的電復律除顫器：包括ICD、體外自動除顫器（AED）、馬甲式自動除顫器，均被FDA批準。ICD預防SCD治療策略見下一節(jié)。② 射頻消融：持續(xù)性單型VT、藥物治療無效、不能耐受或不愿長期藥物治療者推薦RFCA 治療者；束支折返性VT者也可行RFCA；ICD置入者，反復發(fā)作VT多次放電、不能有效程控、或藥物無效、或不希望長期藥物治療者，預激綜合征房顫經(jīng)旁道下傳、快速心室率誘發(fā)VF心跳驟停復蘇者可考慮行RFCA。非持續(xù)性VT、有顯著癥狀的、頻發(fā)的特發(fā)PVC、預激綜合征旁道有效不應期<240 ms者也推薦RFCA。指南不推薦對起源于左室后間隔的PVC激發(fā)的室性心律失常風暴，行浦肯野纖維電位消融，不推薦對無癥狀的頻繁發(fā)作的PVC的預防或為治療心動過速性心肌病行的RFCA(推薦)。無癥狀的非頻發(fā)的PVC禁忌PVC。③ 左頸胸的交感神經(jīng)節(jié)切除術：對 LQTS，置入ICD后仍反復發(fā)作暈厥或有心臟驟停事件，且β受體阻滯劑無效或不能耐受時，左頸胸的交感神經(jīng)節(jié)切除術的意義，因冠脈血管成形術：病例和證據(jù)有限，指南沒有具體推薦。④冠心病患者的冠脈血管成形術，特別是冠脈左主干和左前降支近端的血管成形術，長期觀察，可減少SCD，指南沒有具體推薦。
5、置入ICD 預防SCD
指南比較了美國ACC/AHA和歐洲ESC發(fā)布置入ICD對SCD的一級預防（對沒有致命性心律失?；蛳喈敯Y狀的預防）的指南的差別，旗幟鮮明地確定了新的統(tǒng)一的治療推薦級別和證據(jù)級別：心梗后左室功能不全者類置入為Ⅰ推薦（A類證據(jù)）；心梗后左室功能不全、LVEF≤0.30～0.35、NYHA Ⅰ級ICD置入的推薦為Ⅱ類推薦（B 類證據(jù)）；非缺血性心肌病、NYHA Ⅱ～Ⅲ，LVEF≤0.30～0.36，ICD置入的Ⅰ類推薦（B 類證據(jù)）；非缺血性心肌病，LVEF≤0.30～0.35，NYHA Ⅰ級ICD置入的推薦為Ⅱb類推薦推薦為（B 類證據(jù)）。具體內容分別在心梗后左室功能不全、擴張型心肌病.(DMC)、心衰三個層面論述。所有擬置入ICD者，前提均是有理想的藥物治療、預計能維持較好的狀態(tài)下生存1年以上。
①冠心病心梗和室性快速型心律失常導致的左室功能障礙，應積極治療心衰；對有心肌缺血伴室性快速型心律失常應積極治療心肌缺血，包括冠脈重建術；如心梗和左室功能不全又不能做冠脈重建術，推薦置入ICD行一級和二級預防，一級預防患者入選條件：心梗 40 天后、LVEF≤0.30～0.40，NYHA Ⅱ或Ⅲ；血液動力學不穩(wěn)定的持續(xù)性VT也推薦置入ICD一級預防。心梗后心功能正?；蚪咏＃磸桶l(fā)作持續(xù)性VT 者也推薦置入ICD，但降為Ⅱa推薦。
心梗后左室功能不全，β 受體阻滯劑預防VT無效者，推薦與胺碘酮聯(lián)合應用以減少VT癥狀，也可推薦索他洛爾。置入ICD反復發(fā)作的持續(xù)VT或VF 患者可選擇導管消融、外科切除、藥物（胺碘酮和索他洛爾）輔助治療。
指南指出，心梗后LVEF≥0.40，反復發(fā)作的血液動力學穩(wěn)定的VT，以治愈為目的的導管消融或服用胺碘酮替代ICD的效果不肯定（ Ⅱb 類推薦）。無癥狀、非持續(xù)室性心律失常者禁忌預防性應用抗心律失常藥物，有心梗病史者禁忌用Ⅰc類抗心律失常藥物。
②非缺血性DCM，束支折返性VT，推薦EP明確診斷并予以射頻消融治療；不能明確診斷的QRS波心動過速，伴暈厥或暈厥前癥狀者，也應該EP檢查明確診斷：DCM 持續(xù)性VT或VF者，置入ICD預防SCD。對不能解釋暈厥原因的伴顯著左室功能不全的DCM者，置入ICD的推薦級別降為Ⅱa類。DCM患者左室功能正?；蚪咏Ｏ?，可以置入 ICD有效的終止持續(xù)性VT( Ⅱa推薦）。
?、坌乃セ颊呒毙匝簞恿W不穩(wěn)定的室性或室上性心律失常，電復律失敗和/或糾正了可逆轉的原因后不能終止或為預防再發(fā)作，推薦胺碘酮。ICD置入后為抑制有癥狀的室性心律失常（包括持續(xù)性或非持續(xù)性）可選擇胺碘酮、索他洛爾和/或β受體阻滯劑（Ⅰ類推薦）。NYHA Ⅲ ～Ⅳ級、理想藥物治療、竇性心律、QRS 波時限≥120ms，推薦CRT+ICD治療；LVEF正?；蚪咏５男乃セ颊?，反復穩(wěn)定的VT，推薦置入ICD；NYHA Ⅲ ～Ⅳ級、LVEF≤0.35、QRS波時限≥ 160 ms（至少 ≥ 120 ms并有心室失同步證據(jù)），推薦CRT治療（Ⅱa類推薦）。
多數(shù)認為，①心衰患者，拒絕或不能置入ICD時，為抑制有癥狀的室性心律失常（包括持續(xù)性或非持續(xù)性）預防SCD，在其他理想藥物治療的基礎上，加用胺碘酮、索他洛爾和/或 受體阻滯劑；②心梗后有置入ICD的適應證，但患者不能或拒絕置入ICD者，應用胺碘酮；③血液動力學穩(wěn)定的反復VT發(fā)作不能或拒絕置入ICD者，應用胺碘酮；效果不確切（ Ⅱb 類推薦）。
所有心跳驟停生存者、有過致命性VT、不明原因高度懷疑室性心律失常包括 VT、VF導致的不能解釋的暈厥或明確是室性心律失常導致的暈厥者，推薦置入ICD進行二級預防。
6、特殊心律失常的緊急治療
包括9種情況下的緊急處理。①心臟驟停：指南推薦首先行心肺復蘇，包括AED、心肺復蘇術(CPR)。②急性冠脈綜合征相關的心律失常：沒有具體的推薦，但指出，急診冠脈血管成形術和β受體阻滯劑的應用顯著減少急性冠脈綜合VF征的發(fā)生，肯定了預防性的應用β受體阻滯劑能減少VF，肯定了糾正低鉀血癥和低鎂血癥預防電解質紊亂誘發(fā)的VF；完全否定預防性應用利多卡因，因為其雖可減少VF,發(fā)生但會增加與之相關如心動過緩原因的死亡率。③心肌損傷/壞死的心臟標記物肌鈣蛋白水平較低：即小面積心梗持續(xù)性時，持續(xù)性VT的治療方案同心臟標記物正常者。④單形性VT：指南推薦不明原因的寬QRS 波心動過速治療同VT，穩(wěn)定的持續(xù)性VT，推薦靜脈用普魯卡因胺（一些歐洲國家用阿義馬林），血液動力學不穩(wěn)定的持續(xù)性VT行直流電復律，靜脈胺碘酮作為二線，僅在電復律不能轉復、普魯卡因胺的藥物無效情況下用，對仍不能終止的持續(xù)性單型VT，可考慮行經(jīng)靜脈導管起搏終止（Ⅱa 類推薦）。對起源不明的寬QRS波心動過速，尤其有心梗病史者，禁用鈣離子阻滯劑如維拉帕米、地爾硫卓。⑤反復單形性VT：冠心病或特發(fā)性VT者，反復單形性VT發(fā)作時，推薦應用胺碘酮、β受體阻滯劑、普魯卡因胺（一些歐洲國家用索他洛爾和阿義馬林）（Ⅱa 類推薦）?？隙ㄌ匕l(fā)性右室流出道VT、左室VT行射頻消融治療。⑥ 多形性VT：任何情況下，反復發(fā)作的多形性VT，血液動力學不穩(wěn)定時，立即電復律，必要時予以鎮(zhèn)靜劑。如果是缺血或不明原因的推薦β受體阻滯劑；在除外復極異常如先天性或獲得性LQTS下靜脈胺碘酮；如不能除外急性冠脈綜合征，推薦冠脈造影，必要時行冠脈成形術。 ⑦Tdp：發(fā)生Tdp患者，首先停用相關的藥物，糾正電解質異常；如 Tdp的誘因是心臟傳導阻滯和有癥狀的竇性心動過緩，推薦急性期臨時起搏和長期的永久起搏治療（Ⅱa 類推薦），靜脈注射硫酸鎂對LQTS者有效，可以減少Tdp發(fā)作次數(shù)，但對正常QT者，則作用很小。對心臟停搏依賴的Tdp，急性期臨時起搏和長期的永久起搏治療。合并竇性心動過緩的Tdp者，急性期治療，可予以臨時起搏和β受體阻滯劑聯(lián)合應用。沒有先天性LQTS，反復發(fā)作Tdp者，急性期可臨時應用異丙腎上腺素。在Tdp時，血鉀濃度控制在4.5～5 mmol/L，在LQTS患者有Tdp時，可考慮靜脈應用利多卡因或口服美西律（Ⅱb類推薦）。⑧ 持續(xù)性VT：急性心肌缺血導致的反復發(fā)作或持續(xù)性多形性VT可在予以冠脈血管成形術和β受體阻滯劑后，靜脈應用抗心律失常藥物如普魯卡因胺或胺碘酮（Ⅰ類推薦）。反復發(fā)作或持續(xù)性單形性VT，靜脈用胺碘酮或普魯卡因胺后行VT消融（Ⅱa類推薦）。反復再發(fā)或持續(xù)性VT可以考慮超速起搏或全麻；部分患者可考慮Spinal cors modulation ；這些策略通常不被認可（Ⅱb 類推薦）。⑨VT風暴：多形性VT 風暴靜脈注射 受體阻滯劑，是唯一的絕大多數(shù)情況下有效的藥物，也可靜脈注射胺碘酮或二藥合用。
7、特殊病理下的室性心律失常治療和SCD預防
代謝和炎癥狀況：指南細化了心肌炎、風濕性心臟病、心內膜炎，浸潤性心肌?。粌确置诩膊『吞悄虿。唤K末期腎功能衰竭；肥胖、肥胖癥膳食、厭食癥情況下的治療策略。總體來說，有致命性心律失常的治療同其他疾病，包括ICD的置入。a，心肌炎急性期，出現(xiàn)有癥狀的緩慢心律失常和/或心臟阻滯，臨時起搏治療；有癥狀的非持續(xù)性VT或持續(xù)性VT，可用抗心律失常藥物，與VT相關的急性主動脈瓣返流和急性心內膜炎并發(fā)主動脈或環(huán)膿腫并有房室傳導阻滯，應直接外科治療，除非有禁忌；心肌炎急性期禁忌置入ICD。b，內分泌疾病室性心律失常的二級預防主要是電解質（鉀、鎂、鈣）平衡、內分泌疾病的治療。糖尿病伴室性心律失常者的治療推薦同無糖尿病者。c，終末期腎功能衰竭室性心律失常的急性治療應著重于保持血液動力學穩(wěn)定狀態(tài)和電解質(鉀、鎂、鈣）的平衡。d，肥胖者減少體重適當?shù)目刂骑嬍澈蛥捠痴咧鸩皆黾语嬍晨梢杂行У販p少室性心律失常和 SCD的風險。非平衡的、極低熱量攝入的饑餓療法禁忌，因為這可能會引起致命性室性心律失常。②可逆轉原因的一過性室性心律失常：急性心肌缺血或心梗，VT, 或多形性VT導致心臟驟?；颊撸扑]及時行冠脈血管重建術以減少SCD的風險，除非明確電解質異常是VF或多形性VT導致心臟驟停的原因，否則所有的治療和評估策略同無電解質異常者。在應用抗心律失常藥物或電解質異常情況下，出現(xiàn)持續(xù)性單形性VT治療策略同無電解質異?；蛭磻每剐穆墒СＫ幬镎?，因為抗心律失常藥物或電解質異常不應該認為是持續(xù)單形性VT惟一的原因。抗心律失常藥物或其他藥物使得QT間期延長導致的多形性VT，建議立即停用。而這些藥物可以在網(wǎng)上查到，網(wǎng)址為：www.qtdrugs.org 和www.torsades.org。③ 其他：先天性心臟病、心包疾病室性心律失常的治療同其他疾病的室性心律失常的治療，包括ICD和起搏器置入。二尖瓣修補或換瓣預防SCD效果不確切（Ⅱb推薦）。盡管肺動脈高壓患者SCD占死亡率的30%～ 40%，肺動脈高壓或其他肺病患者SCD一級預防效果不確切（ Ⅱb 推薦）。
8、心肌病相關的室性心律失常
?、贁U張型心肌?。阂姷谖骞?jié)內容。②肥厚型心肌?。℉CM）：HCM 持續(xù)性 VT或VF，推薦ICD，不能置入ICD者，胺碘酮治療是有效的選擇（Ⅱa 類推薦）。不推薦為對HCM的SCD的危險評估進行PE檢查；對有一個以上的SCD危險因素—心臟驟停事件（VF）、自發(fā)持續(xù)性VT、早產猝死家族史、不能解釋的暈厥、左室肥厚≥正常30 mm、運動血壓異常、非持續(xù)性自發(fā)VT，如果不能置入ICD，口服胺碘酮預防SCD效果不確切（Ⅱb類推薦）。③ ARVC：ARVC有持續(xù)性VT或VF史，推薦ICD置入預防SCD。ARVC范圍廣包括左室或有超過一個家人有SCD或不能診斷的暈厥不能除外VT或VF下，推薦ICD置入預防SCD。對不能置入ICD有持續(xù)性VT或VF史的ARVC者可以用胺碘酮或索他洛爾預防SCD。盡管有其他理想的藥物治療，在ARVC反復VT發(fā)作者，射頻消融是有效的輔助治療方案。不推薦對ARVC 患者ER檢查評估SCD的風險。④神經(jīng)肌肉障礙：室性心律失常治療方案同無神經(jīng)肌肉障礙患者。對神經(jīng)肌肉病—營養(yǎng)不良、Kearns-Sayre 綜合征、特發(fā)性腎出血、腓側肌萎縮，因為不能預測房室傳導阻滯的進展，指南對無論有無癥狀，只要有傳導阻滯（包括Ⅰ度房室傳導阻滯），就置入永久起搏器的推薦是Ⅱb 類。
9、遺傳性心律失常癥候群
包括LQTS、Brugada綜合征、兒茶酚胺性多形性VT（CPVT）和SQTS，這類人群患病率低于萬分之二，遺傳因素決定了在不能確定有心臟結構異常的情況下對VT和SCD的易感性。
①LQTS：臨床或分子醫(yī)學技術診斷的LQTS患者，首先建議改變生活方式，包括避免競賽性體育活動，如LQT1患者，禁止游泳或至少在監(jiān)管之下；LQT2患者避免聽覺刺激，特別是在睡覺時（如避免電話鈴聲和鬧鐘聲）。所有QTS患者都應避免應用已知的有延長QT 間期的藥物和排鉀/鎂藥物；臨床診斷的LQTS(如存在QT 間期延長）推薦β受體阻滯劑；有心臟驟停史，推薦β受體阻滯劑與置入ICD聯(lián)合應用。QT間期正常的LQTS，仍推薦用β受體阻滯劑，如仍有VT和/或暈厥發(fā)作，則在 β受體阻滯劑的基礎上置入ICD，但推薦級別由Ⅰ類降低到Ⅱa 類。應用β受體阻滯劑仍有暈厥、Tdp 或心臟驟停（可復蘇）下，左心臟交感神經(jīng)切除術和心臟驟停高危的LQTS 亞型如LQT2和LQT3患者應用β 受體阻滯劑同時置入ICD，推薦級別Ⅱb 類。② Brugada綜合征：有心臟驟停史是置入ICD的絕對適應證。自發(fā) V1、V2、V3的ST 段抬高并有暈厥史，有或沒有證實SCN5A 基因突變的Brugada綜合征患者，推薦ICD置入；臨床監(jiān)測的自發(fā)ST段抬高模型包括，通過藥物激發(fā)伴或不伴癥狀的ST 段抬高，沒有被記錄到的心臟驟停事件的VT的Brugada綜合征患，推薦置入ICD；Brugada綜合征電風暴可用異丙腎上腺素治療。多數(shù)認為無癥狀的Brugada綜合征患者，有自發(fā)ST段抬高，有或無SCN5A 因突變，EP檢查對SCD風險評估的價值有限；多數(shù)認為Brugada綜合征的電風暴奎尼丁治療無效。③CPVT：臨床診斷的CPVT，有自發(fā)或有記錄的應激誘導的室性心律失常，首先推薦 β受體阻滯劑；CPVT患者的心臟驟停生存者，推薦聯(lián)合β受體阻滯劑與ICD治療。遺傳分析診斷明確但沒有CPVT臨床癥狀的兒童，可用β受體阻滯劑有效的預防；在用β受體阻滯劑時，出現(xiàn)暈厥和/或有記錄的持續(xù)性VT，則應在應用β受體阻滯劑的基礎上置入ICD。不推薦遺傳分析診斷、沒有CPVT臨床癥狀的成人用β受體阻滯劑（Ⅱb 類推薦）。 ④SQTS：2000年才開始有報道，指南沒有具體推薦，指出對KCNH2基因突變者，可用奎尼丁治療，但長期效果不明；KCNQ1、KCNJ2 基因突變的SQTS，奎尼丁療效不清楚，盡管會有 T 波過感知增加不適宜放電的風險，仍要考慮置入ICD。
10、心臟結構正常的室性心律失常
?、偬匕l(fā)性VT：起源于右室或左室的有癥狀、藥物無效、或不能耐受藥物或不愿長期服藥的特發(fā)性VT推薦導管消融治療；有明顯心悸或懷疑流出道VT時，推薦可行EP檢查診斷評價； 受體阻滯劑或鈣通道阻滯劑（和/或IC類藥物用于右室流出道）用于有癥狀的右室起源的VT患者；左室功能正?；蚪５某掷m(xù)VT患者，推薦置入ICD。②電解質紊亂：應用利尿劑導致的低鉀血癥（或低鎂血癥）繼發(fā)的室性心律失常推薦補充鉀（或鎂）鹽逆轉誘因；心臟結構正常，有過致命性室性心律失常發(fā)作者，推薦維持血鉀水平在4.0 mmol/L 以上；心臟結構正常繼發(fā)于地高辛中度的VT的治療中，推薦補充鎂鹽。③飲酒：懷疑室性心律失常與酒精攝入相關時，推薦完全戒酒。戒酒后仍有反復發(fā)作的致命性。如室性心律失常時，治療方案同其他疾患，如需要可置入ICD。④吸煙：懷疑或明確有室性心律失常和/或流產SCD（aborted SCD)者，指南強烈的推薦戒煙。吸煙是SCD獨立的危險因子，與是否有冠心病無關。戒煙可顯著的減少SCD 風險。⑤血脂水平：冠心病患者用他汀治療可減少心血管事件包括室性心律失常和SCD。對有室性心律失常的冠心病患者補充n-3 多不飽和脂肪酸多數(shù)認為益處不大。血脂異常、冠心病發(fā)生率增高，VT/SCD發(fā)生增加，盡管有研究表明，有效降脂可使SCD的相對危險降低40%，但其對SCD的一級預防作用并沒有確定。游離脂肪酸或未酯化的脂肪酸同樣也是SCD的獨立危險因子。
11、特殊人群的室性心律失常治療和SCD預防
?、龠\動員：SCD最主要的原因是HCM、冠脈解剖異常、ARVC、心肌炎，前二者分別占SCD的36%和19%。檢查包括體格檢查和了解是否是早產或有SCD家族史，是否存在心血管疾病如心肌病和離子通道異常的特殊跡象；在體育場館放置AED。②孕婦：血液動力學不穩(wěn)定的VT或VF直接電復律或除顫。LQTS的孕婦有明顯癥狀時推薦妊娠期和產后全程服用β 受體阻滯劑，除非存在禁忌。③老年患者：老年患者的治療策略同年輕患者，但抗心律失常的藥物劑量和給藥方法應根據(jù)這類患者的藥物（代謝）動力學調整。④兒童患者：有遺傳基礎（離子通道缺陷或心肌?。┑腟CD或持續(xù)性室性心律失常的高危兒童患者，推薦ICD和藥物聯(lián)合治療，在決定置入ICD前必須充分考慮到風險—ICD功能障障、感染、電極脫位等會抵消ICD的益處后會表現(xiàn)出與藥物治療等同的益處。左室功能不全（LVEF≤0.35）的自發(fā)持續(xù)性室性心律失常的兒童，推薦ICD置入。對有癥狀的流出道或間隔VT兒童，藥物無效，或不能耐受以及不愿意服藥情況下，推薦射頻消融。孤立的PVC兒童患者，禁忌藥物治療；在不能除外VT的診斷時，嬰兒禁忌用西地蘭或維拉帕米。心臟功能正常、無癥狀非持續(xù)性VT的年輕患者，禁忌射頻消融治療。⑤置入ICD的患者：常規(guī)隨訪分析ICD的功能狀況，以減少ICD不適宜治療的風險。⑥藥物誘發(fā)室性心律失常：a，地高辛中毒，停用地高辛；出現(xiàn)持續(xù)性室性心律失常、嚴重房室傳導阻滯和/或心搏暫停，推薦應用地高辛抗體；僅表現(xiàn)出孤立異位性搏動的輕度地高辛中毒心臟毒性時，恢復正常電解質水平（包括維持血清鉀水平≥4.0 mmol/L）和吸氧，繼續(xù)監(jiān)測心律失常。嚴重的地高辛中毒心臟毒性—持續(xù)性室性心律失常、嚴重房室傳導阻滯和/或心搏暫停時，補鎂或起搏治療；合并有高鉀血癥情況下，可透析治療，但多數(shù)人不認可；利多卡因或苯妥英鈉禁忌。b，藥源性LQTS，停用可延長QT間期的相關藥物；QT間期延長，偶有Tdp發(fā)作，推薦靜脈注射硫酸鎂，而補充血清鉀水平到4.5～ 5.0 mmol/L，多數(shù)認為效果不確切（Ⅱb 類推薦）；反復發(fā)作Tdp，心房或心室起搏或靜脈注射異丙腎上腺素。c，鈉離子通道阻滯劑相關的藥物毒性，停藥；因為會增加除顫閾值或影響起搏功能，故對已置入起搏器的患者，在停藥同時，需對起搏器程控，必要時調整電極位置；出現(xiàn)心房撲動1:1下傳時，可應用阻滯房室結的藥物如地爾硫卓、維拉帕米、β 受體阻滯劑，并可考慮消融治療。反復發(fā)作VT 或電復律無效時，加用β 受體阻滯劑和推注鈉鹽療效不確切（Ⅱb類推薦）。d，三環(huán)類抗抑郁藥，安定類藥物包括甲硫達嗪和氟派啶醇可以延長QT 間期并誘發(fā)Tdp。e，其他，已知有器質性心臟病患者，在用蒽環(huán)類抗生素如阿霉素之前，全面心臟評估包括心臟超聲檢查，并長期隨訪；間隙高劑量和累積劑量超過推薦水平后，應避免應用。注射5-氟尿嘧啶的患者應密切觀察，一旦出現(xiàn)心肌缺血的癥狀和體征應立即停藥，并不再繼續(xù)用藥。
美國和歐洲心臟病學會達成共識、聯(lián)合公布的室性心律失常治療和預防指南給我們若干啟示。筆者認為，在中國，較不發(fā)達的經(jīng)濟基礎支持下的眾多人口的、不完善的醫(yī)療保健體系，經(jīng)濟發(fā)展很不平衡，醫(yī)療資源配置、受益人群比較的分散，導致各級臨床醫(yī)師在治療的選擇上存在很多的困境。面對各種狀況的患者，從基本的醫(yī)師職業(yè)道德講，醫(yī)師應給患者提供目前醫(yī)學水平所能提供的最有效的治療策略，但也更應充分認識到我們目前社會經(jīng)濟條件下的醫(yī)療衛(wèi)生環(huán)境。筆者認為，我們國人在制定自己指南的時候，必須以體現(xiàn)目前國際的最新診療進展，從中國具體國情出發(fā)，以能廣泛接受、可具體操作、能切實的解決病苦為目標，并有全文本、總結、簡寫本等若干版本，供讀者選看。也許推薦強度和力度及要求可略低于發(fā)達國家，但可以切實地為最廣大的中國患者根本利益服務。
