性早熟(precocious puberty)指性器官及第二性征提前發(fā)育。依據(jù)發(fā)病機(jī)制分為中樞性性早熟、外周性性早熟和不完全性性早熟。中 樞 性 性 早 熟(central precocious puberty,CPP) 是 由 于 下 丘 腦?垂 體?性 腺 軸(hypothalamic?pituitary?gonadal axis,HPGA)功能提前啟動(dòng)、促性腺激素釋 放 激 素(gonadotropin?releasing hormone,GnRH)增加,導(dǎo)致性腺發(fā)育并分泌性激素,使內(nèi)、外生殖器發(fā)育和第二性征呈現(xiàn),可導(dǎo)致患兒生長(zhǎng)潛能受損及心理健康受影響。女性性早熟指的是女童7.5歲前出現(xiàn)乳房發(fā)育、體毛生長(zhǎng)或10歲前出現(xiàn)月經(jīng)初潮。
【關(guān)鍵詞】性早熟;超聲;女童
病例資料
患兒,女,4歲5月。因“發(fā)現(xiàn)雙側(cè)乳房發(fā)育1月“入院。現(xiàn)病史:患兒于1月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)乳房發(fā)育,呈持續(xù)增大,不伴乳房疼痛、溢乳、體毛生長(zhǎng)、陰道流血等,伴身高增長(zhǎng)加速5cm/4月。查體:身高112.6cm( 1.5SD),體重21.9kg( 2SD),BMI17.52kg/m2(P25-50th),面容無(wú)特殊,皮膚無(wú)油膩、痤瘡及多毛,無(wú)牛奶咖啡斑,無(wú)特殊體味(狐臭),雙側(cè)腋毛發(fā)育A1期,左側(cè)乳房B3期,右側(cè)乳房B1期,雙側(cè)乳暈著色正常,正常女性外陰,無(wú)陰蒂肥大,外陰無(wú)分泌物,陰唇無(wú)水腫、色素沉著,陰毛PH1期。
超聲檢查:雙側(cè)乳腺低回聲團(tuán)增大,周邊均顯示少量腺體組織回聲,左側(cè)為著,未顯示乳腺導(dǎo)管回聲,雙側(cè)乳腺未顯示占位及增大淋巴結(jié)回聲。子宮大小為2.7×1.5×1.4cm,體頸比為1.3:1。雙側(cè)卵巢大小為左側(cè)2.8×1.3×1.3cm(估算體積2.46ml)、右側(cè)2.8×1.5×1.4cm(估算體積3.06ml),雙側(cè)卵巢內(nèi)均顯示3-4枚增大卵泡回聲,最大徑10mm。超聲診斷:雙側(cè)乳腺發(fā)育(圖1);子宮、卵巢發(fā)育同青春期前(圖2)
圖1 雙側(cè)乳腺橫切圖
圖2 盆腔聲像圖
討論
CPP發(fā)病率呈現(xiàn)逐年提高的趨勢(shì)。根據(jù)病因,CPP可分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤病及具有內(nèi)分泌功能的腫瘤或其他占位性病變,可導(dǎo)致或并發(fā)CPP。
CPP診斷標(biāo)準(zhǔn):1.性征提前出現(xiàn),即女童7.5歲前出現(xiàn)乳房發(fā)育或10歲前出現(xiàn)月經(jīng)初潮;2.性腺增大;3.血清促性腺激素即性激素達(dá)青春期水平;4.多有骨齡提前,骨齡超過(guò)實(shí)際年齡≥1歲;5.有線性生長(zhǎng)加速,年生長(zhǎng)速率高于同齡健康兒童。
超聲評(píng)估子宮卵巢發(fā)育:子宮長(zhǎng)度 3.4-4.0cm,卵巢容積 1-3 ml(卵巢容積=長(zhǎng)×寬×厚×0.52),并可見(jiàn)多個(gè)直徑≥4mm 的卵泡,提示青春期啟動(dòng)。近期研究顯示,子宮宮體長(zhǎng)度在診斷CPP中的價(jià)值超過(guò)卵巢相關(guān)影像指標(biāo),以宮體長(zhǎng)度>3.2 cm 作為診斷 CPP 的界值,其靈敏度和特異度分別達(dá)到為81.8% 和 82.0%,如將界值增加到>3.7 cm,其特異度達(dá)到 95%,但靈敏度稍差。但盆腔超聲檢查單一指標(biāo)不能診斷CPP。
超聲檢查是評(píng)估性腺及性器官發(fā)育的重要影像學(xué)方法,不同時(shí)期的兒童,其卵巢、子宮的發(fā)育各不相同(圖4、圖5)。青春期乳腺發(fā)育Tanner分期見(jiàn)圖6。
圖6 青春期乳腺發(fā)育Tanner分期圖
A.邊界不清的乳暈后方的高回聲(I期);B.乳暈后方高回聲結(jié)節(jié),中央呈星形或線樣低回聲區(qū)(II期);C.高回聲的腺體組織由乳暈后方向外延伸,中央為蜘蛛狀低回聲導(dǎo)管區(qū)(III期);D.乳暈周圍纖維腺體組織(高回聲)可清晰顯示,中央?yún)^(qū)顯示為低回聲結(jié)節(jié)(IV期);E.高回聲腺體組織,前方皮下脂肪組織增多(V期)。
參考文獻(xiàn)
1. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組,中華兒科雜志編輯委員會(huì). 中樞性性早熟診斷與治療專家共識(shí)(2022). 中華兒科雜志,2023,61(01):16-22.
2. 夏焙.小兒超聲診斷學(xué)(第2版).人民衛(wèi)生出版社,2013:628-632.
作者:林周勤
審校:范舒旻
單位:深圳市兒童醫(yī)院超聲影像科
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