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性早熟

性早熟(precocious puberty)指性器官及第二性征提前發(fā)育。依據(jù)發(fā)病機(jī)制分為中樞性性早熟、外周性性早熟和不完全性性早熟。中 樞 性 性 早 熟(central precocious puberty,CPP) 是 由 于 下 丘 腦?垂 體?性 腺 軸(hypothalamic?pituitary?gonadal axis,HPGA)功能提前啟動(dòng)、促性腺激素釋 放 激 素(gonadotropin?releasing hormone,GnRH)增加,導(dǎo)致性腺發(fā)育并分泌性激素,使內(nèi)、外生殖器發(fā)育和第二性征呈現(xiàn),可導(dǎo)致患兒生長(zhǎng)潛能受損及心理健康受影響。女性性早熟指的是女童7.5歲前出現(xiàn)乳房發(fā)育、體毛生長(zhǎng)或10歲前出現(xiàn)月經(jīng)初潮。

【關(guān)鍵詞】性早熟;超聲;女童

病例資料

       患兒,女,45月。因“發(fā)現(xiàn)雙側(cè)乳房發(fā)育1月“入院。現(xiàn)病史:患兒于1月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)乳房發(fā)育,呈持續(xù)增大,不伴乳房疼痛、溢乳、體毛生長(zhǎng)、陰道流血等,伴身高增長(zhǎng)加速5cm/4月。查體:身高112.6cm 1.5SD),體重21.9kg 2SD),BMI17.52kg/m2P25-50th),面容無(wú)特殊,皮膚無(wú)油膩、痤瘡及多毛,無(wú)牛奶咖啡斑,無(wú)特殊體味(狐臭),雙側(cè)腋毛發(fā)育A1期,左側(cè)乳房B3期,右側(cè)乳房B1期,雙側(cè)乳暈著色正常,正常女性外陰,無(wú)陰蒂肥大,外陰無(wú)分泌物,陰唇無(wú)水腫、色素沉著,陰毛PH1期。

        超聲檢查:雙側(cè)乳腺低回聲團(tuán)增大,周邊均顯示少量腺體組織回聲,左側(cè)為著,未顯示乳腺導(dǎo)管回聲,雙側(cè)乳腺未顯示占位及增大淋巴結(jié)回聲。子宮大小為2.7×1.5×1.4cm,體頸比為1.3:1。雙側(cè)卵巢大小為左側(cè)2.8×1.3×1.3cm(估算體積2.46ml)、右側(cè)2.8×1.5×1.4cm(估算體積3.06ml),雙側(cè)卵巢內(nèi)均顯示3-4枚增大卵泡回聲,最大徑10mm。超聲診斷:雙側(cè)乳腺發(fā)育(圖1;子宮、卵巢發(fā)育同青春期前(圖2

圖1 雙側(cè)乳腺橫切圖

A.右側(cè)乳腺;B.左側(cè)乳腺 雙側(cè)乳腺均顯示低回聲團(tuán)增大、以左側(cè)為著,周邊顯示腺體樣回聲。

圖2 盆腔聲像圖

A.子宮體增大,長(zhǎng)2.7cm,厚1.4cm,形態(tài)稍飽滿,輕度屈曲,體頸比為1.3:1;B.子宮體寬度1.5cm;C.右側(cè)卵巢;D.左側(cè)卵巢.雙側(cè)卵巢體積增大,卵泡增多,雙側(cè)卵巢內(nèi)均顯示3-4枚增大卵泡回聲
        入院后完善相關(guān)檢查:影像學(xué)檢查提示骨齡6.5歲,垂體MRI未見(jiàn)異常。GnRH激發(fā)試驗(yàn):血清促黃體生成素(LH)峰值 34.92mIU/ml,血清促卵泡刺激素(FSH)峰值 16.43mIU/ml,LH/FSH=2.12 >0.6,提示下丘腦-垂體-性腺軸(HPGA)啟動(dòng)。臨床診斷為特發(fā)性性早熟,予曲普瑞林(達(dá)菲林)規(guī)律治療(劑量2.5mg/4w)。治療6月后門診隨訪盆腔超聲圖像如下(圖3)。

圖3 盆腔超聲復(fù)查聲像圖
A.子宮體較前縮小,長(zhǎng)2.2cm,厚0.7cm,體頸比為1.2:1;B.子宮體寬度1.0cm;C.右側(cè)卵巢大小1.8×0.6×0.5cm(估算體積0.28ml),未顯示增大卵泡回聲;D.左側(cè)卵巢大小1.9×0.7×0.6cm(估算體積0.41ml),未顯示增大卵泡回聲。

討論

        CPP發(fā)病率呈現(xiàn)逐年提高的趨勢(shì)。根據(jù)病因,CPP可分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤病及具有內(nèi)分泌功能的腫瘤或其他占位性病變,可導(dǎo)致或并發(fā)CPP。

        CPP診斷標(biāo)準(zhǔn):1.性征提前出現(xiàn),即女童7.5歲前出現(xiàn)乳房發(fā)育或10歲前出現(xiàn)月經(jīng)初潮;2.性腺增大;3.血清促性腺激素即性激素達(dá)青春期水平;4.多有骨齡提前,骨齡超過(guò)實(shí)際年齡≥1歲;5.有線性生長(zhǎng)加速,年生長(zhǎng)速率高于同齡健康兒童。

        超聲評(píng)估子宮卵巢發(fā)育:子宮長(zhǎng)度 3.4-4.0cm,卵巢容積 1-3 ml(卵巢容積=長(zhǎng)×寬×厚×0.52),并可見(jiàn)多個(gè)直徑≥4mm 的卵泡,提示青春期啟動(dòng)。近期研究顯示,子宮宮體長(zhǎng)度在診斷CPP中的價(jià)值超過(guò)卵巢相關(guān)影像指標(biāo),以宮體長(zhǎng)度>3.2 cm 作為診斷 CPP 的界值,其靈敏度和特異度分別達(dá)到為81.8% 82.0%,如將界值增加到>3.7 cm,其特異度達(dá)到 95%,但靈敏度稍差。但盆腔超聲檢查單一指標(biāo)不能診斷CPP。

        超聲檢查是評(píng)估性腺及性器官發(fā)育的重要影像學(xué)方法,不同時(shí)期的兒童,其卵巢、子宮的發(fā)育各不相同(圖4、圖5)。青春期乳腺發(fā)育Tanner分期見(jiàn)圖6

圖 4 正常小兒卵巢聲像圖
A.新生兒期卵泡直徑可>9mm,直徑>4mm的卵泡增多; B.嬰幼兒期偶可見(jiàn)單個(gè)直徑>9mm卵泡;C.靜止期卵巢體積<1ml,卵泡直徑大多<4mm;D.青春期前卵巢體積增大(1-3ml),可顯示數(shù)枚直徑≥4mm卵泡回聲;E.青春期卵巢進(jìn)一步增大,成熟卵泡直徑可>10mm。

圖5 正常小兒子宮聲像圖
A. 新生兒期子宮呈管狀結(jié)構(gòu),子宮體頸比約1:1或?qū)m頸稍大于宮體;B.嬰幼兒期子宮維持管狀結(jié)構(gòu),宮體較新生兒期稍縮小;C.靜止期子宮體大小相對(duì)穩(wěn)定,無(wú)明顯內(nèi)膜回聲;D.青春期前子宮長(zhǎng)徑和寬徑增大,宮體大于宮頸,子宮體頸比>1.2:1,子宮內(nèi)膜腔呈線狀高回聲與陰道相延續(xù);E.青春期子宮體繼續(xù)增長(zhǎng)、增厚,出現(xiàn)增厚子宮內(nèi)膜回聲,子宮體頸比約1.5-2:1。

圖6 青春期乳腺發(fā)育Tanner分期圖 

A.邊界不清的乳暈后方的高回聲(I期);B.乳暈后方高回聲結(jié)節(jié),中央呈星形或線樣低回聲區(qū)(II期);C.高回聲的腺體組織由乳暈后方向外延伸,中央為蜘蛛狀低回聲導(dǎo)管區(qū)(III期);D.乳暈周圍纖維腺體組織(高回聲)可清晰顯示,中央?yún)^(qū)顯示為低回聲結(jié)節(jié)(IV期);E.高回聲腺體組織,前方皮下脂肪組織增多(V期)。

參考文獻(xiàn)

1. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組,中華兒科雜志編輯委員會(huì). 中樞性性早熟診斷與治療專家共識(shí)(2022. 中華兒科雜志,2023,61(01):16-22.

2. 夏焙.小兒超聲診斷學(xué)(第2版).人民衛(wèi)生出版社,2013628-632.

作者:林周勤

審校:范舒旻

單位:深圳市兒童醫(yī)院超聲影像科

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