作者：Eric
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病史
女，33歲，拍胸片發(fā)現(xiàn)異常。
臨床與病理
原發(fā)胸腺淋巴瘤是指臨床及放射學(xué)上位于胸腺的淋巴瘤，除縱隔外其他部位沒有類似病變，據(jù)報(bào)道好發(fā)年齡為20～30歲，女性多見。在臨床表現(xiàn)上少見一般淋巴瘤的全身癥狀，沒有特異性表現(xiàn)，而多以腫瘤產(chǎn)生的壓迫癥狀為主；在體征上也缺乏淋巴瘤常出現(xiàn)的局部淋 巴結(jié)腫大，偶可見器官受壓或受累而出現(xiàn)的體征，因此較難與上皮來源的胸腺癌或侵襲性胸腺瘤相鑒別。 近年來的研究顯示５０％的患者就診時(shí)即有上腔靜脈壓迫綜合征，部分患者有低熱。
原發(fā)性胸腺淋巴瘤確診主要依賴組織學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查，主要是在形態(tài)學(xué)改變的基礎(chǔ)上，借肋于免疫組織化學(xué)染色，再結(jié)合腫塊的部位及大小進(jìn)行診斷。最常見的為胸腺霍奇金淋巴瘤中的結(jié)節(jié)硬化型和非霍奇金淋巴瘤中的彌漫性大Ｂ細(xì)胞淋巴瘤。
原發(fā)胸腺淋巴瘤CT表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)
影像學(xué)診斷作為一種重要的輔助手段，尤其CT平掃加增強(qiáng)掃描在檢查中具有重要的作用，作為一種無創(chuàng)性檢查，能夠較清晰顯示腫塊的大小、范圍及周圍侵犯情況，有利于手術(shù)方案及治療計(jì)劃的制定。原發(fā)胸腺淋巴瘤CT表現(xiàn)有如下特點(diǎn)。
A：原發(fā)性胸腺淋巴瘤表現(xiàn)為胸腺?gòu)浡栽龃?，腫塊一般較大，向兩側(cè)生長(zhǎng)；這常提示腫瘤生長(zhǎng)活躍且各方向生長(zhǎng)速度不一；大片狀壞死、出血、鈣化少見。
B：浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腫瘤多在早期就侵犯包繞上腔靜脈及胸部大血管、心包，也可壓迫氣管和食管。這是縱隔結(jié)締組織和脂肪組織彌漫受侵的結(jié)果。
C：腫塊較大時(shí)可出現(xiàn)小囊腫狀低密度區(qū)，此種囊 腫改變不同于通常的壞死灶，其邊緣清楚，而壞死灶 則邊緣較模糊，仔細(xì)觀察腫塊內(nèi)有無囊腫狀低密度區(qū)很重要，因?yàn)檫@在其他前縱隔腫瘤中不多見，這可能由于瘤細(xì)胞常常圍繞血管呈袖套狀浸潤(rùn)破壞血管引起壞死囊變有關(guān)。
D：腫塊較少侵犯肺及胸壁，可有心包、胸腔積液；增強(qiáng)掃描腫塊呈輕－中度均勻強(qiáng)化，這與原發(fā)胸腺淋巴瘤間質(zhì)成分較少，瘤體血供也較少有關(guān)；對(duì)放療敏感，試驗(yàn)性放療，腫塊可以明顯縮小。
鑒別診斷
A：侵襲性胸腺瘤：胸腺瘤又稱胸腺上皮瘤，它是含有不同比例的胸腺上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的實(shí)質(zhì)性腫塊。根據(jù)其組織學(xué)和生物學(xué)特點(diǎn)分為非侵襲性和侵襲性胸 腺瘤，兩者的區(qū)別主要在于大體及鏡下有無包膜浸潤(rùn) 和周圍結(jié)構(gòu)侵犯，其中大約10％～15％的胸腺瘤為侵襲性。侵襲性胸腺瘤發(fā)病高峰是 31～50歲，20歲 以下及60歲以上少見。
重癥肌無力常為特征性癥狀。腫塊多局限于前縱隔或延伸至中縱隔，并多偏向縱隔一側(cè)；腫塊內(nèi)鈣化常見，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道侵襲性胸腺瘤鈣化率達(dá)54％。低密度壞死囊變常見，低密度區(qū)常為多發(fā)，面積相對(duì)較大（7／15）；與周圍組織結(jié)構(gòu)分界欠清，侵犯并推移縱隔血管；胸膜、心包膜浸潤(rùn)則為其診 斷的可靠征象，表現(xiàn)為胸膜、心包膜增厚或結(jié)節(jié)狀突起和（或）胸腔、心包腔積液；腫瘤一般為中度或明顯強(qiáng)化，反映了侵襲性胸腺瘤豐富的血供；一般不發(fā)生血源性遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
40歲左右患者出現(xiàn)重癥肌無力，縱隔內(nèi)軟組織密度腫塊伴有鈣化，邊緣模糊，腫塊推移縱隔血管，中度或明顯強(qiáng)化，胸膜、心包浸潤(rùn)，首先要考慮到侵襲性胸腺瘤。
B：胸腺癌是來源于胸腺的罕見腫瘤，約占胸腺上皮細(xì)胞腫瘤的20％，胸腺癌是起源于胸腺上皮的惡性腫 瘤，其生物學(xué)行為較侵襲性胸腺瘤惡性程度更高。
總結(jié)
據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道胸腺癌發(fā)病平均年齡為56歲；臨床表現(xiàn)為胸痛胸悶、咳嗽咳痰、乏力、體重下降等，亦可出現(xiàn)真性紅細(xì)胞增生和丙種球蛋白減少癥等，合并重癥肌無力者很少見；胸腺癌通常是一種較大的、無包膜、邊緣不清，侵犯并推移縱隔血管，包繞血管少見；腫瘤內(nèi)可有弧形或斑片狀樣鈣化，中央部可有壞死或出血；增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常轉(zhuǎn)移到區(qū)域淋巴結(jié)、骨、肝和肺，但胸膜種植少見。 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道前縱隔侵襲性腫塊伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者高度提示為胸腺癌。
老年患者前縱隔內(nèi)大的實(shí)性腫塊，邊緣不規(guī)則，侵犯并推移縱隔血管，出現(xiàn)弧形或斑片狀樣鈣化，中央出血、壞死，實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，并發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，首先要考慮胸腺癌。
總之，CT對(duì)原發(fā)胸腺淋巴瘤具有一定的診斷價(jià)值，定性診斷需密切結(jié) 合實(shí) 驗(yàn) 室 檢查和臨床資料。出現(xiàn)以下征象要首先考慮本?。呵嗄昱郧爸锌v隔密度均勻軟組織腫塊，腫塊較大，無大片狀壞死及鈣化。增 強(qiáng)掃描較均勻輕度強(qiáng)化，沿血管間隙生長(zhǎng)，瘤內(nèi)小囊腫狀改變。試驗(yàn)性放療腫塊明顯縮小。鑒別診斷困難時(shí) 可行CT引導(dǎo)下多點(diǎn)穿刺活檢。
參考文獻(xiàn)
[1]熊淑紅,肖瓊,馮少仁,胡貴鋒,劉國(guó)輝,歐陽紅. 原發(fā)性胸腺淋巴瘤的CT診斷[J]. 放射學(xué)實(shí)踐,2014,06:654-658.
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