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目前，重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）的長期治療仍以膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑為主，靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換為急性加重期的常用治療手段，合并胸腺瘤的MG建議盡早行胸腺切除手術(shù)。本文用一張表總結(jié)了《中國重癥肌無力診斷和治療指南（2020版）》中藥物治療的用法用量及注意事項，以期為臨床用藥快速決策提供便利，同時，附著了2個案例實戰(zhàn)，歡迎留言討論。16歲，男，58kg，因“右瞼下垂1月”入院，有晨輕暮重，無視物重影，無吞咽困難、咀嚼無力，無胸悶、肢體無力。
查體：右眼瞼10-2鐘表位，眼球各向運動到位，四肢肌力5級，病理征陰性。新斯的明試驗（+），胸部CT未見胸腺瘤。
肌電圖：低頻重復(fù)電刺激波幅衰減18%，血清AchR抗體陰性，甲狀腺功能未見異常。
診斷：重癥肌無力眼肌型。
處方：溴吡斯的明60mg口服tid。患者服藥約40分鐘自覺右眼瞼可睜大，約60分鐘可完全睜開，持續(xù)約6.5小時。
患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)出院。囑患者避免劇烈運動、勞累、感冒，避免或謹(jǐn)慎使用氨基糖苷類、喹諾酮類、大環(huán)內(nèi)酯類等抗生素，慎用安眠藥物。
隨診：
半年后患者受涼后出現(xiàn)咳嗽、黃白痰、氣促，可平臥，咀嚼稍費力，無飲水嗆咳、吞咽困難、肢體無力。
查體：右瞼下垂11-1鐘表位，閉目有力，鼓腮略差，咽反射可，四肢肌力5級，監(jiān)測指血氧飽和度100%。
診斷：重癥肌無力輕度全身型，予青霉素類抗感染，繼續(xù)溴吡斯的明60mg tid po加用醋酸潑尼松20mg晨頓服，每隔3天增加5mg，患者住院1周癥狀好轉(zhuǎn)，囑院外門診復(fù)診調(diào)藥。
患者服藥量至醋酸潑尼松60mg qd，繼續(xù)服藥2月后每月減5mg，患者減量為醋酸潑尼松5mg qod長期維持治療，同時檢測血糖，適當(dāng)補鈣等防治激素藥物副作用。
▎解析：
患者青少年男性，首診為重癥肌無力眼肌型，患者僅有眼瞼受累，單用溴吡斯的明效果可；后因感染誘發(fā)疾病反復(fù)并累及眼肌外肌群，故加用激素治療。對于眼肌型患者，尤其兒童，先對癥治療，無效時添加激素治療。眼肌型重癥肌無力患者50%~70%可能逐漸累及延髓和肢體肌肉，發(fā)展成全身型，15%~25%可自愈，多見于嬰幼兒。32歲，女，55kg，因“咀嚼困難、抬臂無力1年，加重1周”入院，患者診斷重癥肌無力輕度全身型，既往長期服用溴吡斯的明60mg qid，效果可，患者堅決拒絕使用激素，曾有甲肝病史，目前肝功未見異常。告知免疫抑制劑的相關(guān)副作用，與患者溝通后，予嗎替麥考酚酯0.5g po bid并監(jiān)測患者血常規(guī)，患者咀嚼較前好轉(zhuǎn)、梳頭可，好轉(zhuǎn)出院。6月后復(fù)診，溴吡斯的明減量為60mg tid，嗎替麥考酚酯0.5g po bid，查血常規(guī)、肝腎功能未見異常。9個月后復(fù)診未再發(fā)加重。▎解析：
青年女性，既往有甲肝病史，目前肝功未見異常?；颊咭蚣に叵嚓P(guān)副作用堅決拒絕使用激素治療，故選擇溴吡斯的明加免疫抑制劑治療方案。嗎替麥考酚酯與硫唑嘌呤、環(huán)孢素相比安全，沒有明顯的肝腎毒副作用?；颊邿o生育意愿，對藥物的相關(guān)不良反應(yīng)要求高，故選擇該治療方案。[1]中國免疫學(xué)會神經(jīng)免疫分會, 常婷, 李柱一,等. 中國重癥肌無力診斷和治療指南(2020版)[J]. 中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志, 2021, 28(1):12.
本文來源：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道
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