第十五章 大動(dòng)脈炎
第一節(jié) 多發(fā)性大動(dòng)脈炎
是一種累及主動(dòng)脈及其主要分支、肺動(dòng)脈的慢性非特異性炎癥。
發(fā)病率不高。
一、病因
（一）自身免疫因素
患者血清α、γ球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反應(yīng)蛋白升高，類(lèi)風(fēng)濕因子常呈陽(yáng)性。
抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體AECA陽(yáng)性。
（二）遺傳因素
HLA基因高表達(dá)
（三）性激素
好發(fā)于青年女性，男女比例為1：3。
長(zhǎng)期服用雌激素類(lèi)藥物可損傷血管壁，引起內(nèi)膜纖維增厚、中膜纖維組織變性、彈力纖維斷裂等病理改變。
二、病理
頭臂動(dòng)脈（尤以左鎖骨下動(dòng)脈）、腎、胸腹主動(dòng)脈為多發(fā)。
動(dòng)脈的外膜、中層、內(nèi)膜均有淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、單核細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，然后纖維組織增生，外膜滋養(yǎng)血管改變明顯。
外膜可與周?chē)M織形成粘連，纖維增生。
中層基質(zhì)增多，彈力纖維腫脹斷裂破壞。
壁內(nèi)中層壞死變薄可有局部擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成。
1.頭臂型
2.胸腹主動(dòng)脈型
上肢高血壓、下肢低血壓，以及腎缺血性高血壓。
3.腎動(dòng)脈型
4.混合型
5.肺動(dòng)脈型
三、臨床表現(xiàn)
1.頭臂型
頸總動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞，可導(dǎo)致腦部缺血。
也可有短暫性腦缺血性發(fā)作。
頸動(dòng)脈狹窄可引起眼部的缺血表現(xiàn)，如角膜白斑、白內(nèi)障、虹膜萎縮，視網(wǎng)膜萎縮或色素沉著等。
無(wú)名動(dòng)脈或鎖骨下受累，上肢血供不足。
2.胸腹主動(dòng)脈型
有時(shí)腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈等腹主動(dòng)脈分支可累及，但因病變時(shí)間長(zhǎng)，常有豐富的側(cè)支形成，較少引起胃腸道癥狀。
3.腎動(dòng)脈型
腎性高血壓，用一般降壓藥效果不佳。
四、輔助檢查
1.血液檢查
活動(dòng)期，紅細(xì)胞沉降率大多增快、C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性、白細(xì)胞輕度增高，組織因子、vWF因子、血栓素、組織型纖溶酶原激活因子均升高。
2.超聲血管檢查
眼球容積描記（OPG）、OPG眼動(dòng)脈測(cè)壓，可間接提示頸內(nèi)動(dòng)脈壓力
經(jīng)顱多普勒可評(píng)價(jià)Willis環(huán)的血流量和血流方向
3.腦血流圖
4.眼底檢查
頸動(dòng)脈重度狹窄可致眼部缺血，眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜缺血性改變或萎縮。
熒光素血管檢查可見(jiàn)視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張、動(dòng)靜脈短路、新生血管及缺血管區(qū)。
5.超聲心動(dòng)圖
7.動(dòng)脈造影
8.放射性核素腎圖、腎顯像
五、診斷
2001年阜外中國(guó)標(biāo)準(zhǔn)：
除第一條必須具備外，還須具備其他6條中至少2條才可確診為大動(dòng)脈炎。
六、鑒別
1.先天性主動(dòng)脈縮窄
多男性，部位多位于主動(dòng)脈弓降部起始部。
可在嬰幼兒發(fā)病或合并其他先天性心臟病。
2.血栓閉塞性脈管炎
下肢間歇性跛行，青年男性，常有吸煙嗜好。
病變多侵及四肢中、小動(dòng)靜脈，可有游走性靜脈炎，常引起壞疽。
3.動(dòng)脈硬化性疾病
中老年發(fā)病，常有膽固醇、三酰甘油等升高。
多發(fā)病大動(dòng)脈炎常呈節(jié)段性病變，有時(shí)呈鼠尾樣逐漸變細(xì)而閉塞。
4.胸廓出口綜合征
鎖骨下動(dòng)脈，因軟組織解剖位置異常引起橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱、指端發(fā)涼、麻木、乏力等上肢動(dòng)脈缺血性表現(xiàn)。
體格檢查Adson征常為陽(yáng)性，上肢外展某一位置癥狀顯著。
七、治療
原則是盡量恢復(fù)遠(yuǎn)端動(dòng)脈的血流，改善臟器肢體血供。
（一）非手術(shù)治療
1.激素類(lèi)藥物
2.免疫抑制劑
3.擴(kuò)血管、袪聚藥物
低分右旋糖酐、復(fù)方丹參和川芎嗪注射液。
腸溶阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等抗血小板藥
4.降壓藥
（二）介入治療
（三）手術(shù)治療
原則是重建動(dòng)脈，改善遠(yuǎn)端血液供應(yīng)。
多發(fā)性大動(dòng)脈炎累及全層且與周?chē)M織粘連嚴(yán)重，甚至有廣泛鈣化，管壁病變部脆弱，直接手術(shù)滲血多，游離困難，組織不牢固，下針吻合、縫合不可靠，術(shù)后早晚期均有發(fā)生吻合口哆開(kāi)，假性動(dòng)脈瘤形成的可能。
因此，內(nèi)膜摘除術(shù)、局部補(bǔ)片擴(kuò)大管腔、切除移植術(shù)較少用。
多采用病變遠(yuǎn)近端正常動(dòng)脈旁路流轉(zhuǎn)術(shù)，手術(shù)一般不游離病變部，吻合口均在正常組織內(nèi)。
第二節(jié) 重癥頭臂型大動(dòng)脈炎治療
一、病理和病生
頸動(dòng)脈狹窄70%以上時(shí)，同側(cè)腦血流可減少30%以上。
一般，人腦血流減少至正常的60%左右時(shí)，便可產(chǎn)生意識(shí)障礙，若減少至75%時(shí)，可產(chǎn)生大腦病理性變化。
二、臨床表現(xiàn)
反復(fù)暈厥、視力明顯下降、視物模糊、失明、持久腦缺血或腦卒中。
合并椎-基底動(dòng)脈缺血還可耳鳴、耳聾、共濟(jì)失調(diào)、昏睡等癥狀。
三、治療
（一）藥物
術(shù)前應(yīng)用皮質(zhì)激素，輔以雷公藤，必要時(shí)加用環(huán)磷酰胺，控制大動(dòng)脈炎活動(dòng)期。
同時(shí)應(yīng)用罌粟堿、前列腺素E1、腸溶阿司匹林以及降纖酶類(lèi)藥物，增加腦血供。
（二）介入
每次擴(kuò)張持續(xù)時(shí)間盡量縮短（小于3秒），擴(kuò)張間隔適當(dāng)延長(zhǎng)，保障腦的血供。
（三）手術(shù)
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