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1.資料與方法

1.1臨床資料

患者，男，30歲，1個(gè)月前開始出現(xiàn)上腹脹滿、不適，無惡心、嘔吐、無發(fā)熱、腹瀉、無黑便及陶土樣便。查體：腹平軟，上腹可觸及一類圓形腫物，約10 cm×10 cm大小，壓痛，固定，腹部無反跳痛及肌緊張，移動(dòng)性濁音（－），腸鳴音4~6次/min，未聞及氣過水聲。

1.2檢查方法

常規(guī)腸道準(zhǔn)備，空腹，檢查前口服溫開水300ml，采用東芝Aquilion16層多排螺旋CT掃描儀。掃描參數(shù)：電流250mA，電壓120kV，層厚7mm，掃描范圍：自右膈頂至髂棘水平，平掃后行增強(qiáng)掃描，經(jīng)肘靜脈用高壓注射器靜脈團(tuán)注碘普羅胺100ml，注射速度3.5ml/s，注射對(duì)比劑后行腎區(qū)多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，包括皮質(zhì)期（開始注射對(duì)比劑后30s）、髓質(zhì)期（開始注射對(duì)比劑后60s）、排泄期（開始注射對(duì)比劑后120s）掃描，患者在掃描期間屏氣。

2.結(jié)果

2.1CT表現(xiàn)

右腎區(qū)可見巨大囊性占位，大小約為7 cm×12 cm，壁薄，其內(nèi)可見分隔，內(nèi)、后壁略增厚，增厚的內(nèi)側(cè)壁局部見點(diǎn)狀鈣斑，囊液水樣密度，內(nèi)可見片絮狀稍高，密度影腔內(nèi)可見一結(jié)節(jié)與增厚的后壁廣基（圖1），靜脈注射對(duì)比劑后囊壁及囊內(nèi)分隔強(qiáng)化，尤以增厚部分強(qiáng)化明顯，囊液及囊內(nèi)結(jié)節(jié)無明顯強(qiáng)化（圖2）。

2.2手術(shù)及病理結(jié)果

右腎內(nèi)側(cè)下極巨大囊性腫物，呈暗紅色，與腹膜粘連較重，腫物來源于右腎，電鉤切開囊壁，流出大量黃白色黏稠糊狀物。病理：右腎表皮樣囊腫，HE染色病理片示囊壁部分內(nèi)襯鱗狀上皮，囊內(nèi)充滿大量角化物（圖3）

3.討論

3.1病因

表皮樣囊腫的病因有多種說法，大致分為先天性和獲得性兩類，先天性為胚胎早期神經(jīng)溝封閉時(shí)皮膚外胚層殘留下來發(fā)展而成，獲得性多為外傷手術(shù)等將表皮帶入深部組織內(nèi)繼續(xù)增殖生長后形成，多見于手指、手掌、足跖或手術(shù)創(chuàng)傷等部位。

表皮樣囊腫多發(fā)生于體表，很少發(fā)生于實(shí)體器官，腎臟表皮樣囊腫臨床罕見，目前國內(nèi)外少有類似病例報(bào)道，其中有學(xué)者提出腎臟和輸尿管表皮樣囊腫可能與體外碎石致上皮細(xì)胞損傷后受結(jié)石刺激導(dǎo)致上皮細(xì)胞化生所致。目前關(guān)于腎表皮樣囊腫的發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步研究。

3.2臨床表現(xiàn)

本病多見于30~40歲的患者，男女比例為1.3∶15，該病一般病程較長，進(jìn)展緩慢，腫瘤直徑多超過5 cm，可無任何臨床癥狀或表現(xiàn)非特異性臨床癥狀，有文獻(xiàn)報(bào)道232例腎表皮樣囊腫，以腎絞痛、血尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，本例病灶直徑10 cm，以腹脹滿不適就診。

3.3影像表現(xiàn)

影像學(xué)檢查是診斷和鑒別診斷體內(nèi)囊性病變的主要方法，正確的診斷為制定治療計(jì)劃和隨訪提供了指導(dǎo)，但有關(guān)腎臟表皮樣囊腫的影像學(xué)報(bào)道極少，且多為病例報(bào)道?；仡櫸墨I(xiàn)及本例病例資料，總結(jié)表皮樣囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)如下：表皮樣囊腫典型CT表現(xiàn)為囊內(nèi)液呈水樣密度，邊緣光整，囊壁薄而均勻，部分少見病例囊內(nèi)可見分隔，囊壁呈不均勻增厚，偶見鈣斑，囊內(nèi)可見高密度團(tuán)塊或絮狀物，注藥后病灶囊壁及分隔不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，囊液及囊內(nèi)容物無強(qiáng)化。

本例右腎表皮樣囊腫呈巨大分隔性囊性包塊，內(nèi)下壁不均勻增厚，囊內(nèi)密度不均，可見高密度結(jié)節(jié)及絮狀物，注藥后囊壁及分隔輕度強(qiáng)化，囊液及內(nèi)容物無明顯強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

MRI對(duì)顯示表皮樣囊腫內(nèi)容物較CT更具優(yōu)勢，囊液內(nèi)不定形團(tuán)塊狀，云絮狀或結(jié)節(jié)狀角化物，在T2WI上呈高低混雜信號(hào)，T1WI呈等或稍高信號(hào)，因囊內(nèi)含膠質(zhì)碎屑、固態(tài)膽固醇結(jié)晶及其他類脂質(zhì)等，角化鱗狀上皮細(xì)胞不斷脫落和崩解產(chǎn)物，故DWI呈高信號(hào)，這些角化物的存在，使得表皮樣囊腫的MRI表現(xiàn)具有一定特征；另外MRI在腫瘤的定位診斷上也具有明顯的優(yōu)越性，能清晰顯示腫塊與周圍毗鄰器官的關(guān)系及有無粘連等，對(duì)指導(dǎo)手術(shù)有重要的臨床意義，MRI可作為表皮樣囊腫的最優(yōu)檢查方法。

根據(jù)本例病灶CT表現(xiàn)，其鑒別診斷應(yīng)包括以下囊性病變：1）腎囊腫：單純性腎囊腫病灶囊壁薄，光滑清楚，呈圓形，密度均勻且CT值<>