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漿細胞瘤

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漿細胞瘤



一、概述
漿細胞來源(圖示):漿細胞來源于B淋巴細胞,由骨髓多功能干細胞分化而來的B淋巴細胞接受抗原刺激后,經(jīng)增殖、分化、成熟的過程,最終發(fā)展為具有合成和分泌免疫球蛋白能力的終末細胞--漿細胞。正常情況下。漿細胞是多克隆性,合成并分泌多克隆免疫球蛋白,以滿足機體免疫應答反應的要求。
病理情況下,病變克隆漿細胞惡性增殖,形成大量單克隆漿細胞合成和分泌大量單克隆免疫球蛋白,而正常多克隆漿細胞增生及多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,導致各種漿細胞疾病的發(fā)生。
 

漿細胞來源(圖示)


 
漿細胞瘤是漿細胞單克隆異常增殖的惡性腫瘤,屬于淋巴細胞腫瘤中的一種,臨床上分為多發(fā)性骨髓瘤( multiple myeloma,MM) 、骨孤立性漿細胞瘤( solitary plasmacytoma of bone,SPB)及髓外漿細胞瘤 ( extramedullary plasmacytoma,EMP)[1],通常以MM最為常見。MM骨骼改變的影像學表現(xiàn)有一定的特征,通過影像學提示結合實驗室檢查大部分能夠明確診斷.
多發(fā)性骨髓瘤(MM)首發(fā)臨床表現(xiàn)復雜多樣,初診誤診為其他疾病在國內外文獻中屢有報道。曾敏等[2]對誤診疾病數(shù)據(jù)庫的回顧性研究發(fā)現(xiàn),MM誤診疾病多達131種,涉及16個系統(tǒng)或專科,常見誤診疾病包括骨質疏松癥、腎炎、腎功能不全等。
 
二、多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)
多發(fā)性骨髓瘤骨病的臨床表現(xiàn)包括:
1、病理性骨折
2、壓縮性骨折
3、高鈣血癥
4、多發(fā)性骨髓瘤骨病的臨床特征為骨痛,
5、骨痛常為疾病的首發(fā)癥狀和患者就醫(yī)的主要原因。
 


 
三、MM診斷標準(WHO 2008年)
無癥狀性骨髓瘤(冒煙型骨髓瘤,smoldering myeloma,SMM)
1、血清M蛋白達到骨髓瘤水平(>30g/L)
2、骨髓中有10%或更多克隆性漿細胞
3、無相關器官、組織損害或MM相關癥狀
癥狀性多發(fā)性骨髓瘤
1、血清或尿中存在M蛋白
2、骨髓中存在克隆性漿細胞或漿細胞瘤
3、有相關器官或組織損害(貧血、高鈣血癥、腎功能損傷、骨質病變)
 
四、影像學檢查方法
1、X線攝片
       當X線表現(xiàn)為明顯骨質疏松的背景,警惕骨髓瘤的存在,如果表現(xiàn)為局部的溶骨改變,更加可靠。確切的診斷依據(jù)是多發(fā)溶骨改變和/或伴有骨折的嚴重骨質疏松。但是,普通X線檢查難以發(fā)現(xiàn)早期病變,約20%普通X線檢查陰性的病人,通過其他檢查可發(fā)現(xiàn)骨髓瘤活動的證據(jù)。然而,X線對頭顱、骨盆和四肢的骨病的檢查較敏感。
2、CT掃描
       CT掃描可發(fā)現(xiàn)早期骨質破壞及病程中新發(fā)的溶骨病變。對于骨質的破壞,CT有明顯優(yōu)勢,可以觀察到骨質破壞、骨痂形成情況,以及周圍軟組織的情況,缺陷就是不能區(qū)分陳舊骨質破壞病變部位是否存在著骨髓瘤的活動。對于重疊較多的組織比如肋骨,CT更能發(fā)現(xiàn)細微的骨質破壞,從而有助于發(fā)現(xiàn)早期骨髓瘤。
3、MRI檢查
      MRI檢查能發(fā)現(xiàn)骨髓瘤的骨髓浸潤,尤其是脊椎骨部位。在可疑溶骨部位或骨質疏松部位的骨髓浸潤的判斷上,MR具有重要的診斷意義,MRI主要反映的是骨髓瘤的骨髓浸潤,而且能客觀反映脊柱的骨破壞情況。對于細微骨質破壞較CT差。
五、影像學診斷
1、骨質疏松背景下穿鑿性骨質破壞、溶骨性骨質破壞,好發(fā)扁平骨及骨髓豐富的組織,肋骨及脊椎骨、顱骨為多發(fā)。
2、以溶骨性、膨脹性骨質破壞為主,表現(xiàn)為骨質破壞區(qū)呈均勻軟組織密度或略高密度,邊界模糊,內部無明顯鈣化、壞死,破壞區(qū)范圍相對較大
3、病灶周圍骨皮質不規(guī)則吸收、缺如,部分殘留骨皮質硬化,在 CT圖像上呈篩孔狀、穿鑿狀破壞,見周圍可見明顯軟組織塊影,主要表現(xiàn)為骨質破壞區(qū)軟組織塊影從骨皮質缺損處向周圍侵犯。
4、病理性骨折合并骨痂形成。

▲上圖:曬網(wǎng)狀骨質破壞區(qū)以及肋骨的病理性骨折骨痂形成。

▲肋骨骨質破壞并周圍軟組織腫塊,向周圍侵犯呈梭形改變。

▲胸椎多發(fā)椎體溶骨性骨質破壞,穿鑿或穿透性骨質缺損區(qū)。

▲多發(fā)性骨髓瘤,椎體及多發(fā)肋骨穿鑿性骨質破壞,范圍廣泛。

▲女性,66歲。腰椎多個椎體壓縮性骨折,為骨質疏松脆性壓縮性改變,椎體內未見骨質破壞,未見軟組織腫塊,各個附件骨質信號無異常。本病例為腰腿痛病人,骨質疏松伴多發(fā)椎體脆性壓縮性骨折,新舊不一,診斷中警惕觀察排除是否多發(fā)性骨髓瘤。

▲上圖:骨髓瘤容易漏診,這樣的頸椎信號,信號混雜,很難發(fā)現(xiàn)骨質破壞,常常是考慮紅黃骨髓分布不均導致的信號混雜,或者椎體骨質疏松信號改變。然而,在隨訪中證實是多發(fā)性骨髓瘤。

▲同上一個病例,這樣的信號,也是容易漏診骨髓瘤。后面隨訪中確診骨髓瘤。

▲同上一個病例,通過后面隨訪,病變范圍擴大,明顯溶骨性骨質破壞。

▲  T2 混雜高信號及多發(fā)性線樣低信號,其骨皮質增厚及輻射形式與腦實質形態(tài)相似,稱之為“迷你腦”征。文獻報道該征可以特異診斷漿細胞瘤。

六、多發(fā)性骨髓瘤骨病的治療原則和目標
1. 原發(fā)病及骨髓瘤本身的治療是骨病治療的基礎和關鍵;
2. 治療和預防骨相關事件(SREs);
3. 緩解疼痛,改善生活質量;
4. 控制腫瘤進展,延長生存期。
七、多發(fā)性骨髓瘤骨病的治療手段
化療、靶向治療
雙膦酸鹽類藥物治療
局部放療
手術治療
止痛
 
八、小結
1、早期骨髓瘤診斷困難
2、臨床表現(xiàn)為胸椎疼痛為主
3、警惕不符合年齡特點的骨質疏松
4、骨質疏松大背景下的小病灶發(fā)現(xiàn):多種影像學檢查手段應用可以發(fā)現(xiàn)早期骨髓瘤。
5、骨質表現(xiàn)為曬網(wǎng)狀或溶骨性或膨脹性破壞+軟組織包裹
6、骨質破壞區(qū)無成骨及鈣化,但病理性骨折具有骨痂形成
7、晚期病灶發(fā)展迅速,合并多發(fā)性骨髓瘤性腎病 。
影像學檢查綜合應用
1、胸部影像學檢查不要忽略脊椎及肋骨的觀察,骨髓瘤好發(fā)骨髓豐富的扁骨及脊椎骨
2、重視老年患者椎體壓縮性改變,磁共振有利于發(fā)現(xiàn)壓縮性骨折背后的重要信息
3、提高骨質疏松病的診斷能力,尤其是磁共振診斷骨質疏松的技術
4、進一步認識紅黃骨髓轉換機制,認識脂肪變性、脂肪浸潤、骨質破壞之間的5、影像學表現(xiàn)+結合臨床
 

end

 

參考文獻:

[1] Dores G M,Landgren O,McGlynn K A,et al. Plasmacytoma of bone,extramedullary plasmacytoma,and multiple myeloma: Incidence and survival in the United States,1992-2004[J]. Br J Hematol,2009,144( 1) : 86-94.

[2]曾 敏.羊裔明.誤診疾病數(shù)據(jù)庫2004-2013年單病種誤診文獻 研究:多發(fā)性骨髓瘤[J].臨床誤診誤治,2017,30(1):31.

 

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