一、什么是多發(fā)性骨髓瘤？
多發(fā)性骨髓瘤是一種起源于漿細(xì)胞的惡性腫瘤。其發(fā)病率逐年升高，在血液系統(tǒng)惡性腫瘤中位居第二。我國多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病率約為1/10萬，男女比例為3：2，年齡大多在50-60歲之間，40歲以下較少見，為中老年人常見的一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤。
二、為什么會得多發(fā)性骨髓瘤？
目前多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病機(jī)制仍然不清楚。電離輻射、接觸化學(xué)毒物、慢性抗原刺激、自身免疫性疾病、遺傳和病毒等因素都可能與多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病有關(guān)。
三、如何發(fā)現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤？
多發(fā)性骨髓瘤起病緩慢，早期可無任何表現(xiàn)，容易被誤診。經(jīng)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，到血液內(nèi)科作為首診科室的患者不到三分之一，大部分患者是到其他科室就診。比如因骨痛、骨折就診骨科；因腎功能不全、小便異常就診腎內(nèi)科；因咳嗽、咳痰就診呼吸內(nèi)科；因心功能不全就診心內(nèi)科。那么，鑒于多發(fā)性骨髓瘤的“隱藏性”，如果出現(xiàn)以下情況，需要提高警惕性：
1.血鈣升高：可無明顯表現(xiàn)，也可表現(xiàn)為極度口渴、小便增多、脫水、虛弱、昏昏欲睡、甚至意識不清等；
2.腎臟受損：早期可無癥狀，晚期可出現(xiàn)水腫、泡沫尿等，生化示肌酐升高；
3.貧血：輕者無癥狀，重者可出現(xiàn)頭暈、活動耐力下降、心悸等；
4.骨質(zhì)破壞：不明原因的骨痛、病理性骨折；
5.心臟受累：反復(fù)心律失常、頑固性心力衰竭；
6.免疫力低下：反復(fù)感冒、發(fā)熱等，血生化提示免疫球蛋白升高或降低，白蛋白低下；
7.其他：如舌頭肥大、嗜睡、肢端感覺異常等。
當(dāng)發(fā)現(xiàn)以上情況時(shí)，應(yīng)警惕本病可能，但值得注意的是，這些表現(xiàn)對多發(fā)性骨髓瘤并非特異，應(yīng)及時(shí)血液內(nèi)科就診，完善相關(guān)檢查明確診斷。
四、如何診斷多發(fā)性骨髓瘤？
骨髓涂片細(xì)胞學(xué)、骨髓活檢病理及血尿免疫固定電泳檢查是診斷多發(fā)性骨髓瘤的必檢項(xiàng)目。當(dāng)然為了明確其分期及評估治療指征，應(yīng)進(jìn)一步完善血常規(guī)、腎功能電解質(zhì)、乳酸脫氫酶、β2微球蛋白、血尿游離輕鏈，尿蛋白定量及全身多處骨骼X線片或MRI或PET/CT檢查。多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)生有一定的遺傳學(xué)異常，且不同的染色體或基因改變的患者治療或預(yù)后也不同，所以還應(yīng)對每一個(gè)患者進(jìn)行相關(guān)的遺傳學(xué)檢查。
五、多發(fā)性骨髓瘤如何分型分期？
我們知道，多發(fā)性骨髓瘤是一種漿細(xì)胞疾病，漿細(xì)胞的作用是合成和分泌免疫球蛋白，異常漿細(xì)胞分泌異常的免疫球蛋白，也叫M蛋白，根據(jù)M蛋白不同，可將多發(fā)性骨髓瘤分為以下8個(gè)類型：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、輕鏈型、雙克隆型以及不分泌型。每一種可再根據(jù)輕鏈型的類別分為κ型和λ型。
除了分型外，還需進(jìn)行分期分層。目前分期有三種，傳統(tǒng)的DS分期系統(tǒng)、國際分期系統(tǒng)ISS和修訂的國際分期系統(tǒng)R-ISS。三種分期方法都分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期，嚴(yán)重程度都是依次遞增的。DS分期主要反映腫瘤的負(fù)荷大小與臨床進(jìn)程，ISS、R-ISS主要用于預(yù)后判斷。此外，還應(yīng)進(jìn)行危險(xiǎn)分層，主要是按照Mayo骨髓瘤分層及風(fēng)險(xiǎn)調(diào)整治療(mSMART)分層系統(tǒng)，分為低危、中危、高危。
六、如何治療多發(fā)性骨髓瘤？
多發(fā)性骨髓瘤的治療方法主要有以下幾種：1.蛋白酶體抑制劑：如硼替佐米、伊沙佐米、卡非佐米，這是多發(fā)性骨髓瘤聯(lián)合治療方案中的主要藥物；2.免疫調(diào)節(jié)劑：沙利度胺、來那度胺、泊馬度胺，腎功能正常者的主要治療藥物，多發(fā)性骨髓瘤治療方案主要是在蛋白酶體抑制劑的基礎(chǔ)上聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑等；3.化學(xué)藥物治療：包括環(huán)磷酰胺、脂質(zhì)體阿霉素，一般不作為首選，常作為聯(lián)合治療藥物；4.單抗靶向治療：如CD38單抗（達(dá)雷妥尤單抗）；5.造血干細(xì)胞移植：盡管常規(guī)聯(lián)合治療對多發(fā)性骨髓瘤病情緩解和并發(fā)癥控制有明顯作用，但仍不能治愈，故自體造血干細(xì)胞移植已成為能耐受大劑量化療患者的一線治療選擇；6.CAR-T治療：嵌合抗原受體T細(xì)胞(CAR-T)是復(fù)發(fā)難治患者的治療選擇；7.支持治療：包括多發(fā)性骨髓瘤骨病、多發(fā)性骨髓瘤腎病的治療等。多發(fā)性骨髓瘤骨病的治療也是至關(guān)重要的，對于腎功能正常者可選擇雙磷酸鹽類藥物，如唑來膦酸、帕米磷酸二鈉、伊斑磷酸；腎功能不全患者可選擇地奧單抗。這兩類藥物治療期間一定要注意不能行口腔檢查及拔牙，如需口腔檢查或拔牙應(yīng)先停藥至少三個(gè)月；當(dāng)然，骨髓瘤骨病的治療還包括手術(shù)及放射治療。多發(fā)性骨髓瘤很少用手術(shù)治療，但當(dāng)腫瘤壓迫脊髓導(dǎo)致麻痹、肌無力等癥狀時(shí)可行椎體成形術(shù)。對于合并腎功能衰竭患者，治療多發(fā)性骨髓瘤的同時(shí)，還需進(jìn)行血液透析。
七、多發(fā)性骨髓瘤患者的預(yù)后如何？
多發(fā)性骨髓瘤迄今為止仍然是一種不可治愈的疾病，隨著新藥的出現(xiàn)及自體造血干細(xì)胞移植的應(yīng)用，多發(fā)性骨髓瘤的療效明顯提高，一半以上的患者可以生存6-7年以上，生活質(zhì)量也明顯改善。通過規(guī)范化治療，多發(fā)性骨髓瘤病人的生存期延長，有望將多發(fā)性骨髓瘤變成一種慢性疾病。
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