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【讀片時間】第0565期:胸膜孤立性纖維瘤

胸膜孤立性纖維瘤

【臨床資料】

女性,57歲。咳嗽、咳痰1月余,無痰中帶血,無發(fā)熱、胸痛,查體右肺呼吸音減弱。

圖1胸膜孤立性纖維瘤

A

B

C

D

E

F

G

H

【影像學(xué)檢查】

A.B.X線胸部正側(cè)位片見右上下胸部各有一腫塊,分別占據(jù)上下后部胸腔;

C-F.CT平掃右側(cè)胸腔后部上下各見一類圓形軟組織密度腫塊,邊緣光滑,密度不均勻,其內(nèi)見斑片低密度區(qū),增強呈地圖樣強化,內(nèi)見紊亂強化的血管影;

G.H.MPR重組腫塊緊貼側(cè)后胸壁和縱隔,右上腫塊壓迫右主支氣管,右下腫塊壓迫橫膈,上下腫塊有粘連

【最后診斷】

胸膜孤立性纖維瘤(術(shù)后病理)。

【診斷要點】

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor,SFT)以往被認(rèn)為是間皮瘤的一種類型,故又稱為局限性間皮瘤、局限性纖維性間皮瘤等,目前傾向認(rèn)為起源于樹突狀間質(zhì)細(xì)胞,多見于中年人,良惡性之比約為7:1,沒有明顯性別差異。好發(fā)于胸膜腔,還可以在腹膜、腹膜后、縱隔、四肢、鼻咽、眼眶等部位發(fā)生,發(fā)生于縱隔處較少見,影像表現(xiàn)不具有特征性,診斷準(zhǔn)確率較低。免疫組化顯示CD34表達強陽性。

1.臨床表現(xiàn):腫瘤生長緩慢,約50%的患者無臨床癥狀,隨著腫瘤增大,出現(xiàn)相應(yīng)呼吸困難、咳嗽及胸痛等癥狀,大的腫瘤可伴副腫瘤綜合征,如杵狀指、肺性骨病、低血糖等。

2.X線平片:

1)胸膜下孤立性腫塊,直徑通常>5 cm,邊緣光整,密度均勻。

2)巨大腫塊可占據(jù)大部分胸腔,難以顯示邊界。

3.CT表現(xiàn):

1)多位于肋胸膜下的孤立性腫塊,1?25 cm大小,圓形或分葉,與胸壁成鈍角或銳角。

2)腫塊邊緣光整,密度均勻,大的腫塊因變性、壞死、出血而密度不均勻,鈣化少見。

3)腫瘤富含血管,增強掃描強化程度明顯高于軟組織,可見匍行、紊亂、粗細(xì)不等的腫瘤血管。

4)“胸膜尾征”或“胸膜蒂”:前者指腫塊周圍肺組織無浸潤,邊緣逐漸變窄,胸膜掀起;后者指腫塊邊緣逐漸變窄呈“蒂”與縱隔胸膜相連,蒂中含有腫瘤血管。改變體位掃描,病變位置和形態(tài)變化提示診斷SFT。

5)大量胸腔積液或胸壁侵蝕提示惡性。

4.MRI表現(xiàn):

優(yōu)于CT檢查,能較好地顯示組織成分、形態(tài)學(xué)特征及與胸壁的關(guān)系,對定性診斷有較大幫助。腫塊T1WI為低或中等信號,T2WI表現(xiàn)為特征性的低信號,腫瘤巨大時為高低混雜信號;增強掃描小病灶強化均勻,大的病灶不均勻,可見異常血管結(jié)構(gòu)影。

【分析思路】

診斷依據(jù):

1.患者為女性,57歲??人?、咳痰1月余,無痰中帶血,無發(fā)熱、胸痛。

2.胸片檢查右上、下胸部各見一腫塊,占據(jù)胸腔大部分,腫塊間似有粘連呈啞鈴狀,邊緣光滑,無分葉,無胸壁侵蝕。

3.CT平掃示右上胸腫塊緊貼縱隔及后胸壁,右主支氣管后壁受壓,右下胸腫塊與側(cè)后胸壁相連,均為寬基底胸膜面,腫塊邊緣光整,淺分葉,密度不均,其內(nèi)可見小片狀低密度區(qū),肺門、縱隔未見明顯腫大淋巴結(jié)。

4.CT增強掃描腫塊顯著強化,強化的腫瘤實質(zhì)部分與無強化區(qū)域混雜形成“地圖樣”強化,腫瘤內(nèi)可見匍行、紊亂、粗細(xì)不等的腫瘤血管。

本例病變影像學(xué)表現(xiàn)為兩個病灶,根據(jù)其部位、形態(tài)、大小、境界、密度及增強征象顯示符合同一源性病變,且來自胸膜可能性大,無惡性征象,考慮胸膜孤立性纖維瘤。

鑒別診斷:

1.惡性胸膜間皮瘤:①多發(fā)胸膜腫塊。②腫塊大小不一。③胸膜不規(guī)則結(jié)節(jié)樣增厚,伴有胸腔積液。④胸痛、發(fā)熱、貧血、消痩等惡性癥狀明顯。

2.胸膜轉(zhuǎn)移瘤:①多發(fā)性胸膜結(jié)節(jié)及胸膜增厚。②大量胸腔積液。③胸痛及進行性呼吸困難。④原發(fā)癌。

3.轉(zhuǎn)移性肺癌:①多發(fā)、大小不一的肺內(nèi)結(jié)節(jié)。②孤立性轉(zhuǎn)移灶多較小,進展迅速。③病灶位于肺內(nèi)。

4.神經(jīng)源性腫瘤:①發(fā)生于肋間神經(jīng)的可為多發(fā)病灶。②伴有肋骨侵蝕,胸壁軟組織明顯增厚。③胸痛及胸壁外腫塊。

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