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【讀片時(shí)間】第0538期:縱隔霍奇金病

縱隔霍奇金病

【臨床資料】

患者男,37歲。間斷低熱,胸悶、喘憋1年余,體重下降約10kg。

體檢:右頸部胸鎖乳突肌前后緣可觸及數(shù)枚直徑約Icm大小淋巴結(jié),質(zhì)韌、無(wú)觸痛、活動(dòng)度差。右腹股溝區(qū)可觸及一枚花生米大小淋巴結(jié),表面光滑、質(zhì)韌、活動(dòng)度差。

圖1縱隔霍奇金病

a.胸片:中上縱隔增寬;b~d. CT平掃:b、c.縱隔窗,右前縱隔軟組織腫塊,與心包、周圍血管分界不清,其內(nèi)密度不均,可見低密度區(qū)及點(diǎn)狀鈣化,腫塊與右胸壁緊密相貼。d.肺窗:右側(cè)胸膜結(jié)節(jié)樣增厚
【影像學(xué)表現(xiàn)】

1.胸片  中上縱隔增寬(圖1a)。

2. CT  平掃右前縱隔軟組織腫塊,大小約7. 0cm×4.8cm×5.0cm,與周圍血管、心包分界不清,其內(nèi)密度不均,可見低密度區(qū)及點(diǎn)狀鈣化;腫塊與右胸壁緊密相貼,右側(cè)胸膜結(jié)節(jié)樣增厚(圖1b~d)。

【診斷與鑒別診斷】

本例為右前縱隔腫塊,有侵襲性表現(xiàn)。須考慮以下疾?。?/p>

1. 侵襲性胸腺瘤或胸腺癌  位于前上縱隔,腫瘤內(nèi)可有鈣化,可侵犯胸膜、心包,與大血管分界不清,雙側(cè)肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大,可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(侵襲性胸腺瘤少見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移),部分患者可有重癥肌無(wú)力。本例不能排除。

2. 生殖細(xì)胞腫瘤  本例腫瘤內(nèi)無(wú)脂肪、骨密度和囊性成分,不支持畸胎瘤,但不能排除精原細(xì)胞瘤。

3. 原發(fā)縱隔淋巴瘤  多同時(shí)存在頸部及周身淋巴結(jié)病變。腫大淋巴結(jié)融合成塊,輪廓可清楚,外緣呈波浪狀或分葉狀,腫塊很大時(shí)可出現(xiàn)囊變、壞死。本例應(yīng)考慮到該病。

4. 縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移  多有原發(fā)病變,本例不支持。

【淋巴結(jié)活檢與病理】

頸淋巴結(jié)活檢,病理診斷:霍奇金病,結(jié)節(jié)硬化型。

【討論】

原發(fā)縱隔淋巴瘤(primary mediastinal lymphoma)是最常見的縱隔腫瘤之一,約占成人縱隔腫瘤的20%。通常伴有胸外淋巴結(jié)受累;病變僅位于縱隔者只占5%,與縱隔其他實(shí)體性腫瘤鑒別困難。原發(fā)縱隔淋巴瘤中最常見類型是霍奇金病、大細(xì)胞淋巴瘤和淋巴母細(xì)胞瘤,其他類型均少見。在霍奇金病中,結(jié)節(jié)硬化型是最常見的組織學(xué)類型。90%以上患者就診時(shí)表現(xiàn)為前縱隔淋巴結(jié)受累,比非霍奇金病者多4倍,并常累及胸腺。其他部位淋巴結(jié)受累頻率依次為氣管旁、肺門、隆突下、內(nèi)乳區(qū)、心包和膈周區(qū)、后縱隔。腫瘤可侵入縱隔間質(zhì)組織中,侵犯食管、上腔靜脈、心包和胸膜。胸骨和單或雙側(cè)胸骨旁組織常受累,MRI顯示優(yōu)于CT。淋巴瘤 接受放療后,腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)鈣化。本例為首診病例,尚未接受治療,腫瘤內(nèi)出現(xiàn)鈣化,少見。

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