女，19歲。因“頭痛、嘔吐伴全身乏力3天”急診入院，入院時(shí)查體：神志清，精神萎，雙瞳等大，光敏，頸無(wú)抵抗，左側(cè)肢體肌力正常，右側(cè)肢體肌力Ⅲ?IV級(jí)，外院頭顱CT提示梗阻性腦積水。
圖A?E為MRI平掃軸位圖（其中圖C為DWI），圖F?I為MRI增強(qiáng)冠狀、軸位及矢狀位圖。幕上腦室擴(kuò)大，第四腦室下部見(jiàn)一囊狀影，可見(jiàn)弧形邊緣，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI呈腦脊液信號(hào)，殘余的第四腦室受壓左移呈新月形。增強(qiáng)掃描病變囊壁更加清晰，但未見(jiàn)明顯強(qiáng)化；第四腦室內(nèi)脈絡(luò)膜叢增大，受壓向左上移，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)異常強(qiáng)化。
病變的特點(diǎn)為：第四腦室內(nèi)囊性病灶，與腦脊液信號(hào)相似，未見(jiàn)強(qiáng)化。需要考慮以下幾種病變。
1.交通性腦積水表現(xiàn)為幕上及幕下腦室擴(kuò)大，原因是蛛網(wǎng)膜腦脊液吸收障礙、顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)通路局限性或廣泛性受阻或閉塞、腦室內(nèi)病理性腦脊液分泌過(guò)旺。從本病例第四腦室脈絡(luò)膜叢增大的表現(xiàn)來(lái)看，脈絡(luò)膜叢增生所致的腦脊液分泌過(guò)旺可能性較大。
2.阻塞性腦積水第四腦室出口阻塞亦可引起阻塞性腦積水。第四腦室內(nèi)蛛網(wǎng)膜炎可以引起蛛網(wǎng)膜粘連導(dǎo)致梗阻性腦積水。本病例第四腦室內(nèi)囊性病變?yōu)槟X脊液信號(hào)，蛛網(wǎng)膜粘連所致的炎性假囊腫不能除外。但本病例以腦壓增高為首發(fā)癥狀，似乎與蛛網(wǎng)膜炎的表現(xiàn)及病程不符。
3.第四腦室內(nèi)嚢性占位表皮樣囊腫最為常見(jiàn)，但本病例DWI呈低信號(hào)，表皮樣囊腫可以排除。其他病變?nèi)缑}絡(luò)膜叢囊腫、室管膜囊腫、寄生蟲(chóng)囊腫及蛛網(wǎng)膜囊腫均少見(jiàn)。其中脈絡(luò)膜叢囊腫體積較小很少引起梗阻，寄生蟲(chóng)囊腫一般多發(fā)，而室管膜囊腫與蛛網(wǎng)膜囊腫影像學(xué)難以鑒別。
影像診斷：第四腦室內(nèi)囊性占位伴梗阻性腦積水，考慮①室管膜囊腫或脈絡(luò)膜叢囊腫；②炎性假囊腫。
手術(shù)所見(jiàn)：顯微鏡下沿小腦蚓部牽開(kāi)，暴露瘤體，灰白色，囊狀，包膜明顯，放出透明囊液3ml，完整牽出囊腫，見(jiàn)包膜完整。
病理診斷：（第四腦室）蛛網(wǎng)膜囊腫。
蛛網(wǎng)膜囊腫（arachnoid cyst，AC）是指腦脊液樣的無(wú)色透明液體被包裹在蛛網(wǎng)膜所構(gòu)成的袋狀結(jié) 構(gòu)內(nèi)而形成的囊腫。它是一種非腫瘤性良性病變。多見(jiàn)于兒童，可以是先天性（原發(fā)），也可以是獲得性（繼發(fā)于外傷、手術(shù)、炎癥等），如果沒(méi)有創(chuàng)傷或炎癥的明確證據(jù)時(shí)，囊腫就被認(rèn)為是先天性的。發(fā)生于第四腦室的AC罕見(jiàn)，迄今為止國(guó)內(nèi)外僅有10余例報(bào)道。
第四腦室AC常常被誤認(rèn)為擴(kuò)大的第四腦室而與交通性及梗阻性腦積水相混淆，腦室-腹膜分流術(shù)對(duì)改善AC患者小腦及腦干受壓的癥狀并無(wú)作用，所以第四腦室內(nèi)AC的正確診斷對(duì)治療的選擇至關(guān)重要。MRI多方位、多序列觀察對(duì)鑒別診斷有幫助。在本病例T2WI可見(jiàn)囊腫信號(hào)與周?chē)X脊液信號(hào)有細(xì)微差別，并在增強(qiáng)序列見(jiàn)囊腫的弧形邊緣，這些都是支持囊腫性病變的征象。若腦室-腹膜分流術(shù)后癥狀改善不明顯及第四腦室未見(jiàn)縮小，更要考慮到第四腦室囊腫的可能。
由于第四腦室AC罕見(jiàn)，故本例初診定性時(shí)不敢貿(mào)然下結(jié)論，提示我們對(duì)腦室內(nèi)囊性占位的鑒別診斷還需拓寬思路，對(duì)腦室內(nèi)完全囊性的占位，要考慮到本病可能。此外，第四腦室AC還要與此部位常見(jiàn)腫瘤的囊變相鑒別，如室管膜瘤、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤。這些腫瘤或多或少都有實(shí)質(zhì)部分及不同程度強(qiáng)化表現(xiàn)。
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