男性，13歲。頭痛、頭暈5個月、嘔吐伴行走不穩(wěn)1個月，患者5個月前無明確誘因出現(xiàn)枕部陣發(fā)性鈍痛、時有頭暈，實驗室檢查無異常。
圖1A:CT平掃左側(cè)后顱凹有一占位性病變，呈稍高密度影，相應(yīng)部位顱骨內(nèi)板增厚。圖B:T1WI病變呈稍低信號。圖C:T2WI呈等信號，內(nèi)見多發(fā)小片狀高信號影。圖D:FLAIR(壓水）序列等及稍低信號。圖1E:橫軸位增強掃描T1WI病灶呈不均勻明顯強化，其內(nèi)片狀未強化區(qū)。圖F、G矢狀位及冠狀位增強掃描顯示病變跨小腦幕上、下生長，強化不均勻。
剪開環(huán)枕筋膜，掀開骨瓣時見幕上部分腫瘤已破出硬膜，與顱骨緊密粘連，相連顱骨局部增生，同時伴有骨質(zhì)破壞。沿腫瘤邊緣切開放射狀剪開硬膜，見腫瘤橫跨天幕位于其上下，色灰白，質(zhì)韌，血供中等，與腦組織界限清。
（左側(cè)小腦幕上、下）神經(jīng)母細胞瘤。病理見瘤組織呈結(jié)節(jié)狀，細胞密集，部分區(qū)域瘤細胞呈片巢狀排列，瘤細胞胞體較小呈圓形、三角形或梭形，染色質(zhì)粗細不等、可見核仁，易見核分裂象，部分密集成片，可見菊形團樣結(jié)構(gòu)，伴片狀壞死，局部可見黑色素細胞。巢間右纖維間隔。免疫組化：瘤細胞Syn(部分+)，CK(定位不佳，-或+)，Vimentin(+)，NSE(灶片狀+)，CgA(+)，GFAP(-)，EMA(-)，S-100(部分+),HMB45(散在+)，LCA(-)(圖H)。
神經(jīng)母細胞瘤又稱成神經(jīng)細胞瘤，屬于神經(jīng)元母細胞構(gòu)成的高度惡性腫瘤，常發(fā)生在腎上腺及交感神經(jīng)節(jié)，原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)母細胞瘤十分罕見，起源于神經(jīng)上皮組織，易沿腦脊液通路發(fā)生轉(zhuǎn)移。本病兒童多見，成人很少見。臨床癥狀主要為癲癇、頭痛、嘔吐、局灶性神經(jīng)功能障礙等，病程多為3~5個月。2000年WHO分類中將中樞神經(jīng)母細胞瘤列入胚胎性腫瘤，2007年分類中將其列為中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)屬下(9500/3)，WHO分級為IV級。腦原發(fā)神經(jīng)母細胞瘤可發(fā)生在腦實質(zhì)、硬腦膜、側(cè)腦室等，以額葉多見，腫瘤一般體積較大，常有分葉，占位效應(yīng)明顯。CT平掃多呈等或稍高密度，腫瘤實性部分T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號。瘤內(nèi)易發(fā)生壞死、嚢變及出血，鈣化的發(fā)生率較高。另外腫瘤雖然較大，但瘤周水腫一般較輕，這與其他腦內(nèi)惡性腫瘤瘤周水腫明顯不同，增強后腫瘤呈明顯強化。腫瘤惡性程度雖高，但與周圍組織分界多較清楚，這可能與腫瘤主要以瘤細胞分裂、增殖的生長方式為主，而較少呈浸潤的方式有關(guān)。
本例診斷的難點在于該腫瘤發(fā)生在小腦幕上、下，生長部位極其罕見，MRI信號特點及增強表現(xiàn)與腦膜瘤相似，且引起相應(yīng)部位顱骨增厚改變，術(shù)前與腦膜瘤很難鑒別。
①腦膜瘤：多發(fā)生于青壯年，生長緩慢，血供豐富，易引起顱骨破壞、增厚或變薄，可有鈣化，但出血、壞死、囊變少見。②小腦星形細胞癥是兒童后顱凹最常見的腫瘤之一，病灶常較大，約半數(shù)為實性，囊性腫瘤常伴有附壁結(jié)節(jié)，但鈣化很少見，CT平掃多呈低密度，MR平掃T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強掃描毛細胞星形細胞瘤顯著強化，而纖維型星形細胞瘤可以不強化。③髓母細胞瘤：是兒童后顱凹最常見的原發(fā)腦腫瘤，起源于小腦蚓部或小腦半球，常呈實質(zhì)性，CT上腫瘤常呈等密度或高密度，腫瘤內(nèi)偶見小囊變或壞死，鈣化不常見，T2WI常呈低或等信號。
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