病史簡(jiǎn)介
患者，39歲男性，主訴“發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位8個(gè)月”入院?；颊?個(gè)月前因發(fā)熱、頭痛不適就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)顳葉囊性病變，進(jìn)一步頭顱磁共振檢查提示“右側(cè)顳葉囊實(shí)性病變，性質(zhì)不明?！碑?dāng)時(shí)頭痛、發(fā)熱考慮呼吸道感染，對(duì)癥治療3天后癥狀緩解，此后再無(wú)頭痛發(fā)作。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議進(jìn)一步檢查明確顱內(nèi)病變性質(zhì)，患者遂就診于我院門(mén)診，門(mén)診收住入院。
入院時(shí)查體：神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。
診療經(jīng)過(guò)
患者入院后復(fù)查頭顱增強(qiáng)磁共振示：右側(cè)顳葉見(jiàn)一嚢實(shí)性腫塊影，囊性為主，大小約38x26x30mm（前后x左右x上下），T1WI嚢性部分呈略高于腦脊液信號(hào)影，T2WI呈類(lèi)似腦脊液樣高信號(hào)，囊內(nèi)后部見(jiàn)一等T1等T2結(jié)節(jié)，大小約15x12mm，注射造影劑后結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化（圖1）。影像學(xué)診斷考慮膠質(zhì)瘤可能性大。
圖1. 右側(cè)顳葉囊實(shí)性占位，增強(qiáng)掃描，實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，灶周腦水腫不明顯，中線結(jié)構(gòu)無(wú)明顯移位。
患者和家屬明確診斷的意愿非常強(qiáng)烈，手術(shù)指征存在。術(shù)前科室討論時(shí)，對(duì)于患者的診斷主要存在兩種意見(jiàn)：一種認(rèn)為腫瘤存在囊性變，并呈非均質(zhì)性強(qiáng)化，考慮膠質(zhì)瘤可能性較大，另一種意見(jiàn)認(rèn)為，腦膜瘤中囊性變雖然罕見(jiàn)，但該患者腫瘤似以腦膜為基底生長(zhǎng)，囊性腦膜瘤可能性大。
排除手術(shù)禁忌后，全麻下行開(kāi)顱右顳葉腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于右顳葉，實(shí)性部分與腦膜粘連緊密，血供一般，質(zhì)地較韌，囊性部分內(nèi)含黃褐色囊液，釋放囊液后囊壁未見(jiàn)明顯腫瘤組織。取少量腫瘤組織送冰凍提示：腦膜瘤，WHO I級(jí)。腫瘤及囊壁予顯微鏡下全切（圖2）。
圖2. 左圖為打開(kāi)腦膜后所見(jiàn)，腫瘤實(shí)性部分起源于相鄰腦膜，與腦膜粘連緊密，囊性部分內(nèi)含黃褐色囊液。右圖為充分釋放囊液后所見(jiàn)，囊壁無(wú)明顯腫瘤組織。
術(shù)后復(fù)查頭顱磁共振示腫瘤全切（圖3），常規(guī)病理結(jié)果為腦膜瘤，血管瘤型，WHO I級(jí)（圖4）?；颊呋謴?fù)良好，術(shù)后一周順利出院。
圖3. 術(shù)后磁共振復(fù)查影像，腫瘤全切。
圖4. 常規(guī)病理。
討論
腦膜瘤是較為常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，占所有原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的三分之一以上[1]。腦膜瘤通常為實(shí)質(zhì)性腫瘤，影像學(xué)特征較為典型，極少發(fā)生囊性變，通常囊性變常見(jiàn)于膠質(zhì)瘤、血管母細(xì)胞瘤和轉(zhuǎn)移瘤[2]。
分類(lèi)
腦膜瘤囊性變的現(xiàn)象最早由Cushing等人在1938年報(bào)道，313例病人中僅有13例（4.2%）發(fā)生囊性變[3]。Nauta等人將囊性腦膜瘤進(jìn)行了分類(lèi)[4]（表1）。1985年Ruelle正式使用了囊性腦膜瘤（Cystic meningioma）這個(gè)名稱(chēng)[5]。目前認(rèn)為囊性腦膜瘤在腦膜瘤中的比例約為2-4%。
表1. Nauta囊性腦膜瘤分類(lèi)
影像學(xué)特征
1型 囊位于瘤內(nèi)，囊腔位于腫瘤中央，四周皆為腫瘤組織
2型 囊位于瘤內(nèi)，囊腔位于腫瘤邊緣，由一層腫瘤組織包繞
3型 囊位于瘤外，囊壁一部分由腫瘤組織，一部分由腦組織構(gòu)成
4型 囊位于瘤外，囊壁由蛛網(wǎng)膜構(gòu)成
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院陳高教授曾經(jīng)總結(jié)過(guò)浙醫(yī)二院1965-1995年收治的22例囊性腦膜瘤病例[6]，占同期腦膜瘤比例為2.5%，并將分型簡(jiǎn)化為三型：
（1）瘤內(nèi)囊型。囊腫位于實(shí)質(zhì)性腫瘤內(nèi)，可位于腫瘤的中間或偏側(cè)，單囊或多囊（圖5）。
（2）囊內(nèi)瘤型。單個(gè)或多個(gè)腫瘤結(jié)節(jié)位于囊內(nèi)壁上，囊壁由腫瘤細(xì)胞和腦組織構(gòu)成（圖6）。
（3）瘤外囊型。囊腫位于腫瘤周?chē)X組織內(nèi)或腫瘤與腦之間的蛛網(wǎng)膜下腔（圖7）。（圖5摘自Kyeong-o Go所發(fā)表文章[7]，圖6、圖7為我院病人資料。
圖5. 囊腫位于腫瘤中心，T1相腫瘤強(qiáng)化明顯。圖片摘自[7]
圖6. 多個(gè)腫瘤結(jié)節(jié)位于囊內(nèi)壁上，囊壁由腫瘤細(xì)胞及腦組織構(gòu)成
圖7. 囊腫位于瘤外，囊壁由蛛網(wǎng)膜構(gòu)成。
發(fā)生機(jī)理
腦膜瘤發(fā)生囊性變的機(jī)理目前仍不明確，有學(xué)者認(rèn)為有如下幾種病理變化可能：1、腫瘤內(nèi)部出血壞死，壞死組織逐漸液化和血液混合成為囊液。2、腫瘤慢性缺血性變化。腫瘤內(nèi)部血管變性，使得管腔狹窄，造成腫瘤細(xì)胞缺血、退變，發(fā)生自溶現(xiàn)象，從而形成小囊，并可融合形成大囊或多個(gè)囊腔。3、腫瘤生長(zhǎng)過(guò)程中致瘤周腦組織軟化、反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞增生形成瘤外囊腫。4、腦膜瘤自身具有分泌功能，分泌囊液形成囊腫。5、囊壁為蛛網(wǎng)膜的類(lèi)型，實(shí)際上是腫瘤壓迫瘤周蛛網(wǎng)膜下腔造成腦脊液循環(huán)障礙，從而形成蛛網(wǎng)膜囊腫[6-8]。
鑒別診斷
囊性腦膜瘤好發(fā)部位與一般腦膜瘤相同，增強(qiáng)磁共振影像中，腫瘤實(shí)性部分常表現(xiàn)為均勻、明顯強(qiáng)化，并且在T1增強(qiáng)掃描時(shí)常見(jiàn)“腦膜尾征”，并且腫瘤具有腦外腫瘤的表現(xiàn)，腫瘤腦膜關(guān)系密切。容易與囊性腦膜瘤混淆的腫瘤中，膠質(zhì)瘤的形態(tài)大多不規(guī)則，常位于腦組織深部，邊界不清，T1增強(qiáng)掃描多呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化。轉(zhuǎn)移瘤常為多病灶，瘤體較小，周?chē)X水腫明顯，患者常有原發(fā)腫瘤病史。絕大多數(shù)血管母細(xì)胞瘤位于小腦半球，極少延申至橋小腦角區(qū)域，而該區(qū)域?yàn)楹箫B窩腦膜瘤好發(fā)部位。有文獻(xiàn)認(rèn)為，高級(jí)別腫瘤中，表觀擴(kuò)散系數(shù)（ADC值）是下降的[9]，而囊性腦膜瘤大多為WHO I級(jí)，因此可以通過(guò)ADC值提供診斷依據(jù)，但仍需進(jìn)一步研究證實(shí)。
治療
與一般的腦膜瘤相同，手術(shù)切除腫瘤是首選治療手段。但對(duì)于不同類(lèi)型的囊性腦膜瘤，手術(shù)策略略有不同。囊腫位于瘤內(nèi)的Nauta 1和2型腦膜瘤，應(yīng)盡力全切腫瘤、鄰近硬膜，同時(shí)切除囊壁。而囊腫位于瘤外的Nauta 3和4型腦膜瘤，是否必須切除囊壁則有爭(zhēng)議。有的學(xué)者認(rèn)為囊壁可能被腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，保留囊壁會(huì)增加復(fù)發(fā)率，因此建議切除囊壁[10]。有些學(xué)者則認(rèn)為，3、4型腫瘤囊壁可能并不含腫瘤成分，且有些囊壁位于重要結(jié)構(gòu)，與腦組織粘連緊密，強(qiáng)行切除可能帶來(lái)不必要的并發(fā)癥[11]。
總結(jié)
囊性腦膜瘤較為少見(jiàn)，其影像學(xué)特征與典型腦膜瘤表現(xiàn)不同，臨床中常造成術(shù)前診斷偏差，尤其易被誤診為膠質(zhì)瘤，診斷的偏差可能會(huì)影響切口設(shè)計(jì)、骨窗大小等，對(duì)手術(shù)過(guò)程產(chǎn)生影響。因此，神經(jīng)外科醫(yī)生在面對(duì)顱內(nèi)囊性病變時(shí)，應(yīng)想到囊性腦膜瘤的鑒別診斷。
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