一：肝性腦?。℉E）病因：
肝硬化型（肝功能衰竭與門體分流同時存在；急性肝衰竭型（急性2w內(nèi)、亞急性2-12w內(nèi)）；單純門體旁路型（門靜脈分支栓塞及血栓/門靜脈受腫瘤腫瘤壓迫）。
二：發(fā)病機制：①肝功能降低致代謝產(chǎn)生的中樞抑制毒素清除減少和②由于門體分流使毒素直接入血，毒素血濃度增高后突破血腦屏障后對腦功能產(chǎn)生抑制。
1：血氨增多：蛋白質(zhì)在腸細菌作用下分解產(chǎn)生氨，結(jié)腸內(nèi)PH值＞6時H+離子減少NH3大量入血經(jīng)血腦屏障到達中樞產(chǎn)生抑制。（結(jié)腸PH值＜6呈酸性腸道H+增多血液NH3彌散至腸腔形成氨鹽隨糞排出）。
2：：血γ-氨基丁酸GABA與內(nèi)源性苯二氮卓（神經(jīng)抑制遞質(zhì)）增多：谷氨酸在腸細菌谷氨酸脫羧酶作用下產(chǎn)生GABA經(jīng)血腦屏障進入中樞激活GABA/BZ受體復(fù)合體（BZ為苯二氮卓）產(chǎn)生中樞抑制，加之內(nèi)源性苯二氮卓增多也激活GABA/BZ受體復(fù)合體抑制中樞。
3：血芳香族氨基酸（假神經(jīng)遞質(zhì)）增多：苯丙氨酸、絡(luò)氨酸（芳香族氨基酸）經(jīng)腸菌脫羧酶作用變成苯乙胺和絡(luò)胺；同時肝硬化失代償血中芳香族氨基酸增多而支鏈氨基酸減少，芳香族氨基酸競爭性通過血腦屏障入中樞取代正常神經(jīng)遞質(zhì)，使興奮沖動不能傳導(dǎo)至大腦皮層出現(xiàn)意識障礙及昏迷。
4：誘發(fā)因素：大多數(shù)肝腦都能找到誘發(fā)因素，①感染：促進組織分解代謝增加血氨生成。②消化道出血及一次性大量高蛋白飲食：造成血氨升高。③ 水電解質(zhì)紊亂酸堿平衡、低血糖、低氧：低鉀性堿中毒：低鉀后細胞內(nèi)鉀外移而H+內(nèi)移，NH3增多進入血腦屏障，低血容量及低氧及低血糖：低血容量致腎前性氮質(zhì)血癥使血氨增高、缺氧時腦細胞將氨合成谷氨酸及谷氨酰胺能力下降、低血糖大腦能量不足導(dǎo)致去氨能力降低。④藥物：麻醉鎮(zhèn)靜催眠藥物直接抑制大腦和呼吸中樞誘發(fā)肝腦。⑤便秘：有利于腸道毒物吸收。
三：臨床表現(xiàn)分類：
0期輕微肝性腦?。∕HE）：無精神神經(jīng)表現(xiàn)（數(shù)字符號試驗和數(shù)字連接試驗雙陽性）
I期（前驅(qū)期）：輕度性格改變及行為異常。
II期（昏迷前期）：意識錯亂、嗜睡、行為異常。
III期（昏睡期）：昏睡精神錯亂。
IV期（昏迷期）：意識完全喪失。
四：診斷：①嚴重肝病肝功能損害和（或）廣泛門體側(cè)支循環(huán)。②有肝性腦病的誘因。③精神紊亂、昏睡、昏迷。④血氨增加：慢性HE尤其伴門體分流腦病血氨增高而急性HE血氨正常；靜脈血氨18-72ummol/l動脈血是靜脈血的0.5-2倍。
五：治療：
一：去除誘因：是重要措施、有的患者只需去除誘因就能改善病情及逆轉(zhuǎn)HE無需采取進一步措施，a：感染及潛在感染是最常見誘發(fā)因素，應(yīng)積極尋找感染源，即使沒有明顯感染灶由于腸道細菌易位、 內(nèi)毒素水平等升高存在潛在炎癥狀態(tài)，而抗菌藥治療可減少這種炎癥狀態(tài)，應(yīng)盡早開始經(jīng)驗抗菌治療。b: 消化道出血及隱匿性出血及一次性進食大量蛋白質(zhì)也是常見因素，出血當天或其后幾天均誘發(fā)。c: 糾正水電解質(zhì)酸堿平衡、低血糖、低氧：過度利尿引起血容量不足造成氮質(zhì)血癥時血氨增高、低鉀性堿中毒低鉀后細胞內(nèi)鉀外移而H+內(nèi)移NH3增多進入血腦屏障、低血糖大腦能量不足導(dǎo)致去氨能力降低、缺氧時腦細胞將氨合成谷氨酸及谷氨酰胺能力下降。d：慎用及禁用鎮(zhèn)靜藥、防治頑固性便秘。
二：減少腸道氨生成、清除血氨：
1：清潔腸道氨：灌腸導(dǎo)瀉
對消化道出血及便秘引起肝腦給予灌腸及導(dǎo)泄清潔腸道。用生理鹽水及弱酸液灌腸：即可排出積血、也可保持腸道酸性不利于氨的吸收?？诜秋暰彏a劑乳果糖、乳梨醇、25％硫酸鎂；乳果糖從兩方面減少氨的吸收：①在結(jié)腸內(nèi)乳酸菌及厭氧菌分解為乳酸及醋酸保持了腸道的弱酸環(huán)境減少氨的形成及吸收，腸道酸化后促進乳酸桿菌大量繁殖抑制產(chǎn)氨細菌增長、氨生成減少。②通過輕瀉作用腸道排出氨。是治療HE的一線藥物，30ml/次，3-4次/日。乳梨醇與乳果糖作用相同。
2：減少腸道產(chǎn)氨：調(diào)節(jié)腸道菌群
腸道非吸收抗生素：研究表明利福昔明-α晶型腸道不吸收，可廣譜強效的抑制腸道產(chǎn)氨細菌的生長，并耐受性好起效快，推薦劑量400mg tid療程8周。微生態(tài)制劑：服用不產(chǎn)尿素酶的益生菌（乳酸桿菌、雙歧桿菌、腸球菌、絡(luò)酸桿菌）抑制產(chǎn)尿素酶的細菌生長并酸化腸道，可作為一線治療。
3：促進血液氨的清除：鳥氨酸門冬氨酸混合制劑，提供鳥氨酸及門冬氨酸在殘留肝細胞和骨骼肌細胞中增加尿素和谷氨酰胺的生成，清除門脈中的氨，方法：加入葡萄糖液中靜滴20-40g/d。
三：拮抗抑制性神經(jīng)遞質(zhì)：肝腦時γ氨基丁酸及內(nèi)源性的苯二氮卓增多對中樞的抑制，用氟馬西尼可給予拮抗。用法：1mg/次靜脈內(nèi)給藥。
四：暫時性肝臟支持：人工肝---分子吸附再循環(huán)系統(tǒng)清除與白蛋白結(jié)合的毒素和膽紅素，生物性人工肝支持系統(tǒng)提供肝功能支持尚處于試驗階段；肝細胞和骨髓細胞干細胞移植已經(jīng)顯示對急性肝衰竭導(dǎo)致的肝壞死有替代作用可改善生存率是今后的研究方向，尚處于試驗階段。
五：肝移植：是挽救生命的有效措施，選擇適應(yīng)癥及把握手術(shù)移植時機對長期生存尤為重要，移植后一年生存率65％。
六：對癥治療（保護腦細胞減輕腦水腫）：頭部抬高20-30°；保持低溫32-33°；加強腦細胞功能保護給予甘露醇防治腦水腫，III、IV期常見并發(fā)癥腦水腫引起顱高壓導(dǎo)致死亡和不可逆腦損傷，應(yīng)早期識別處理；必要時氣管插管以免呼吸驟停。
七：營養(yǎng)支持治療：大多數(shù)肝硬化患者存在營養(yǎng)不良，長時間限制蛋白飲食會加重營養(yǎng)不良程度，引起負氮平衡，反而會增加骨骼肌動員使血氨增高。故正常攝入蛋白1.2g/kg.d是安全的，對血氨和肝腦的恢復(fù)沒有負面影響。攝入蛋白質(zhì)把握以下原則：①急性期首日禁止蛋白飲食，予以葡萄糖保證能量，昏迷不能進食者鼻胃管供食。②慢性肝腦無禁食必要，蛋白質(zhì)攝入量為1-1.5g/kg.d。③口服或靜脈使用支鏈氨基酸，可調(diào)整AAA/BCAA比值（芳香/支鏈正常為1:3-3.5、肝腦可變?yōu)?:1）。④植物和奶制品蛋白優(yōu)于動物蛋白，因植物蛋白產(chǎn)氨少，且植物蛋白被腸菌酵解產(chǎn)酸利于氨排出，且含非吸收性纖維增加糞便對氨的清除。
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