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31歲女性頸部淋巴結(jié)腫大伴間斷性發(fā)熱1年余 此病病因未明

31歲女性,頸部淋巴結(jié)腫大伴間斷性發(fā)熱1年余,體溫最高達(dá)40℃,罪魁禍?zhǔn)诪椤?/p>

病歷摘要

簡(jiǎn)要病史

患者女性,31歲。頸部淋巴結(jié)腫大伴間斷性發(fā)熱1年余,體溫最高達(dá)40℃。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血細(xì)胞計(jì)數(shù)示紅細(xì)胞3.20×1012/L↓,血紅蛋白76g/L↓,白細(xì)胞4.80×109/L,中性粒細(xì)胞比率79.30%↑,淋巴細(xì)胞比率10.0%,單核細(xì)胞比率5.60%。

PET/CT圖像分析

雙頸部、雙鎖骨上、雙腋窩、腹腔、腹膜后、雙髂血管旁及雙腹股溝多發(fā)淋巴結(jié)腫大伴放射性攝取增高,其中SUVmax為7.4,脾臟增大伴放射性攝取增高,SUVmax為3.6(圖1)。

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僅供醫(yī)療衛(wèi)生專(zhuān)業(yè)人士學(xué)習(xí)及參考

圖1 Castleman病18F-FDG PET/CT圖像

A. 18F-FDG PET全身MIP圖像;

B. CT橫斷位圖示雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)腫大(箭頭);

C. PET/CT橫斷位圖示雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)腫大,代謝異常增高(箭頭);

D. CT橫斷位圖示脾臟增大;

E. PET/CT橫斷位圖示脾臟增大,代謝異常增高;

F. CT橫斷位圖示雙側(cè)髂血管旁多發(fā)淋巴結(jié)腫大(箭頭);

G. PET/CT橫斷位圖示雙側(cè)髂血管旁多發(fā)淋巴結(jié)腫大,代謝異常增高(箭頭)

組織病理學(xué)

全麻下行左頸部淋巴結(jié)活檢,病理提示:巨大淋巴結(jié)增生(Castleman?。?,多中心型。免疫組化結(jié)果:CD79α(+),CD20(+),Bcl-2(+),Bcl-6(+),CD3(+),CD5(+),CD21(+),CD23(+),CD43(+),CD38部分(+),CD15少量(+),CD30少量(+),F(xiàn)8血管(+),SMA血管(+),CyclinD-1少量(+),Ki-67(+20%)。

專(zhuān)家點(diǎn)評(píng)

Castleman?。–astleman’s disease,CD)屬于原因未明的淋巴組織異常增生性疾病。病理上分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型,其中透明血管型占90%。CD的病因未明。臨床上根據(jù)病灶累及范圍分為局灶型及多中心型。局灶型在青年人多見(jiàn),發(fā)病的中位年齡為20歲,呈單個(gè)淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大,生長(zhǎng)緩慢形成巨大腫塊,可發(fā)生于任何部位的淋巴組織,以縱隔淋巴結(jié)最為多見(jiàn);腫塊切除后可長(zhǎng)期存活,呈良性病程。多中心型較少見(jiàn),中位發(fā)病年齡為57歲,有多部位淋巴結(jié)腫大,易累及淺表淋巴結(jié),可伴全身癥狀(如發(fā)熱)及肝脾腫大,常有多系統(tǒng)受累表現(xiàn),如腎病綜合征、淀粉樣變等;常呈侵襲性病程,易伴發(fā)感染,也容易復(fù)發(fā)。
 
該患者間歇性發(fā)熱1年余,PET/CT顯示了全身多發(fā)淋巴結(jié)病灶伴代謝增高,伴有脾臟增大。病理提示為多中心型。
 
CD的影像學(xué)表現(xiàn)并不具有特征性。增強(qiáng)CT顯示透明血管型CD病灶顯著強(qiáng)化,而漿細(xì)胞型多呈輕-中度強(qiáng)化。MRI顯示病灶在T1WI相呈等信號(hào),T2WI呈均勻性高信號(hào)。18F-FDG PET/CT顯示全身的腫大淋巴結(jié)及結(jié)外病灶,對(duì)CD進(jìn)行分型,判斷是局灶型還是多中心型。研究顯示,CD淋巴結(jié)病灶的FDG攝取多為輕度增高,病灶攝取程度與體積增大無(wú)正相關(guān)性,具備一定特征,F(xiàn)DG PET顯像還可用于監(jiān)測(cè)CD患者的疾病發(fā)展和治療后改變。

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