心臟性猝死和室速 ICD 二級(jí)預(yù)防
1. 對(duì)于無可逆性病因?qū)е?，或心梗后接受最佳藥物治療且預(yù)期存活時(shí)間>1 年但 48 小時(shí)之內(nèi)發(fā)生室顫或血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定室速的患者，推薦植入 ICD。（I，A）
2. 對(duì)于接受最佳藥物治療，左室射血分?jǐn)?shù)水平正常且預(yù)期存活時(shí)間>1 年但反復(fù)發(fā)作持續(xù)性室速（非心梗 48 小時(shí)之內(nèi)）的患者，應(yīng)考慮植入 ICD。（IIa，C）
3. 對(duì)于室顫/室速且存在 ICD 植入指征的患者，當(dāng)無條件植入 ICD，存在禁忌癥或患者拒絕時(shí)，可考慮使用胺碘酮。（IIb，C）
皮下植入式心臟復(fù)律除顫器
1. 對(duì)于存在 ICD 植入指征，但不需要針對(duì)心動(dòng)過緩起搏治療、心臟再同步化或抗心動(dòng)過速起搏的患者，應(yīng)考慮皮下 ICD 作為經(jīng)靜脈 ICD 的替代治療方案。（IIa，C）
2. 對(duì)于經(jīng)靜脈途徑存在困難，因感染移除經(jīng)靜脈植入的 ICD 的患者或需要長期 ICD 治療的年輕患者，皮下 ICD 可作為經(jīng)靜脈 ICD 的有效替代方案。（IIb，C）
可佩帶式心臟復(fù)律除顫器
對(duì)于左室收縮功能嚴(yán)重不全，有限期限內(nèi)存在心律失常性猝死，但又不適合植入式除顫器（例如圍產(chǎn)期心肌病、活動(dòng)性心肌炎和心梗后早期心律失常等）的患者，可考慮可佩帶式心臟復(fù)律除顫器。（IIb，C）
公眾除顫計(jì)劃
1. 推薦在心臟驟停相對(duì)常見的場(chǎng)所（學(xué)校、體育館、大型場(chǎng)所、娛樂場(chǎng)等）或在無法獲取其它除顫途徑的場(chǎng)所（列車、巡邏艇、飛機(jī)等）制定公眾除顫計(jì)劃。（I，B）
2. 可考慮對(duì)心臟性猝死高?；颊叩募覍賹?shí)施初級(jí)生命支持教育。（IIb，C）
持續(xù)性室性心律失常緊急處理
1. 推薦對(duì)持續(xù)性室速及血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的患者行直流電復(fù)律。（I，C）
2. 對(duì)于持續(xù)性室速但血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定且無結(jié)構(gòu)性心臟病的患者，可考慮靜脈推注氟卡尼或β受體阻滯劑、維拉帕米或胺碘酮。（IIb，C）
持續(xù)性單形室速射頻消融
1. 對(duì)于瘢痕相關(guān)心臟病出現(xiàn)持續(xù)室速或電風(fēng)暴的患者，推薦緊急射頻消融。（I，B）
2. 對(duì)于患有缺血性心臟病且因持續(xù)室速 ICD 反復(fù)放電的患者，推薦射頻消融。（I，B）
3. 對(duì)于患有缺血性心臟病并植入 ICD 的患者，首次發(fā)作持續(xù)性室速后應(yīng)考慮射頻消融。（IIa，B）
室速外科消融
1. 對(duì)于射頻消融失?。ㄓ山?jīng)驗(yàn)豐富的心臟科醫(yī)生實(shí)施）后抗心律失常藥物難治性室速患者，推薦在外科消融經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心，通過術(shù)前和術(shù)中電生理檢查指導(dǎo)外科消融。（I，B）
2. 對(duì)于射頻消融失敗后臨床記錄有室速或室顫的患者，可考慮心臟手術(shù)（冠脈搭橋或瓣膜手術(shù)）中行外科消融。（IIb，C）
ICD 植入后社會(huì)心理管理
1. 對(duì)于反復(fù)不恰當(dāng)放電的患者，推薦評(píng)估心理狀態(tài)并緩解痛苦。（I，C）
2. 推薦所有患者在 ICD 植入之前和疾病進(jìn)展過程中討論生活質(zhì)量問題。（I，C）
ACS 相關(guān)心臟性猝死預(yù)防：院前期
1. 對(duì)于胸痛患者，推薦同時(shí)縮短癥狀出現(xiàn)至首次接診以及首次接診至再灌注治療的時(shí)間。（I，A）
2. 推薦救護(hù)車團(tuán)隊(duì)接受專業(yè)訓(xùn)練并配置識(shí)別 ACS 裝置（心電圖記錄儀，必要時(shí)使用遙測(cè)技術(shù)），并通過初級(jí)生命支持和除顫治療心臟性驟停。（I，B）
3. 推薦根據(jù)歐洲復(fù)蘇委員會(huì)或國家或國際專業(yè)復(fù)蘇團(tuán)隊(duì)制定的方案進(jìn)行初級(jí)和高級(jí)生命支持。（I，C）
4. 推薦在能夠提供多學(xué)科重癥監(jiān)護(hù)治療（包括直接冠脈介入、心臟輔助裝置、心臟和血管外科及低溫治療等）的多專家醫(yī)療中心開展復(fù)蘇后治療。（I，B）
5. 應(yīng)考慮建立區(qū)域心臟驟停治療網(wǎng)絡(luò)以改善預(yù)后。（IIa，B）
ACS 相關(guān)心臟性猝死預(yù)防：住院期
1. 血運(yùn)重建
（1）推薦 STEMI 患者行緊急再灌注治療。（I，A）
（2） 根據(jù) ESC-NSTEMI 指南，推薦 NSTEMI 或不穩(wěn)定型心絞痛患者行冠脈血運(yùn)重建。（I，C）
（3） 對(duì)于高危 NSTEMI 患者（包括出現(xiàn)威脅生命的室性心律失常），推薦入院 2 小時(shí)內(nèi)行冠脈造影，必要時(shí)行血管成形術(shù)。（I，C）
（4） 推薦迅速、完全冠脈血運(yùn)重建治療反復(fù)室速或室顫患者可能出現(xiàn)的心肌缺血。（I，C）
（5） 推薦迅速開通梗死血管逆轉(zhuǎn)新發(fā)房室傳導(dǎo)障礙，尤其適用于下壁心梗導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯，即使發(fā)病超過 12 小時(shí)。（I，C）
（6）推薦院外心臟驟停復(fù)蘇后呈昏迷狀態(tài)，且復(fù)蘇后心電圖符合 STEMI 的患者直接進(jìn)射頻室治療。（I，B）
（7） 對(duì)于院外心臟驟停復(fù)蘇后呈昏迷狀態(tài)，復(fù)蘇后心電圖不符合 STEMI 的患者，應(yīng)考慮停止重癥以排除非冠脈病因，不存在明顯冠脈病因的情況下，應(yīng)盡快（2 小時(shí)內(nèi)）行冠脈造影，尤其是對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的患者。（IIa，B）
（8） 對(duì)于最佳藥物治療后仍反復(fù)室速或室顫的血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定患者，應(yīng)考慮植入左室輔助裝置或體外生命支持裝置。（IIa，B）
（9） 對(duì)于頑固性心臟驟?；颊?，可考慮在?？漆t(yī)療中心行心臟輔助支持和血運(yùn)重建治療。（IIb，C）
2. 除顫/復(fù)律/藥物/射頻消融
（1）推薦β受體阻滯劑治療反復(fù)多形性室速。（I，B）
（2）推薦靜脈注射胺碘酮治療反復(fù)多形性室速。（I，C）
（3）對(duì)于持續(xù)性室速或室顫患者，推薦立即電復(fù)律或除顫。（I，C）
（4）對(duì)于反復(fù)室速或室顫，且不能排除心肌缺血的患者，推薦緊急冠脈造影，必要時(shí)血運(yùn)重建。（I，C）
（5）推薦反復(fù)室速或室顫患者糾正電解質(zhì)紊亂。（I，C）
（6）若無禁忌癥，所有 ACS 患者院內(nèi)及出院后應(yīng)考慮口服β受體阻滯劑治療。（IIa，B）
（7）對(duì)于完全血運(yùn)重建及最佳藥物治療后仍有反復(fù)室速、室顫或電風(fēng)暴的患者，應(yīng)考慮行射頻消融術(shù)并植入 ICD。（IIa，C）
（8） 對(duì)于已使用抗心律失常藥物，但室速仍頻繁復(fù)發(fā)，又無法行射頻消融術(shù)的患者，應(yīng)考慮行經(jīng)靜脈射頻快速刺激。（IIa，C）
（9） 對(duì)于β受體阻滯劑或胺碘酮無效或存在胺碘酮使用禁忌的反復(fù)持續(xù)性室速或室顫患者，可考慮靜脈注射利多卡因。（IIb，C）
（10） 不推薦預(yù)防性抗心律失常藥物治療（除了β受體阻滯劑）。（III，B）
3. 起搏器/ICD
（1）對(duì)于經(jīng)正性變時(shí)藥物治療后仍有癥狀性竇性心動(dòng)過緩的患者，推薦經(jīng)靜脈臨時(shí)起搏。（I，C）
（2）對(duì)于無穩(wěn)定性逸搏心律的癥狀性高度房室傳導(dǎo)阻滯的患者，推薦經(jīng)靜脈臨時(shí)起搏。（I，C）
（3）對(duì)于癥狀性高度房室傳導(dǎo)組織且未再灌注治療的患者，推薦緊急行冠脈造影。（I，C）
（4）對(duì)于 ICD 反復(fù)不恰當(dāng)放電的患者，推薦重新設(shè)置之前植入的 ICD 參數(shù)。（I，C）
（5）為了避免不必要的 ICD 放電，應(yīng)考慮重新設(shè)置 ICD 參數(shù)。（IIa，C）
（6）對(duì)于部分患者（不完全血運(yùn)重建、既往有收縮功能不全、ACS48 小時(shí)之后出現(xiàn)心律失常、多形室速或室顫），心梗后 40 天內(nèi)可考慮植入 ICD 或臨時(shí)使用可攜帶式復(fù)律除顫器。（IIb，C）
（7）心梗 40 天內(nèi)一般不推薦植入 ICD 作為心臟性猝死初級(jí)預(yù)防。（III，A）
心梗后早期（10 天內(nèi)）心臟性猝死危險(xiǎn)分層
1. 對(duì)于 LVEF 降低（≤ 40%）的患者，心梗后早期可考慮程序性心室刺激以評(píng)估猝死風(fēng)險(xiǎn)。（IIb，B）
2. 心梗后早期不推薦非侵入性檢查用于危險(xiǎn)分層。（III，B）
心梗后植入 ICD 時(shí)間
1. 推薦所有急性心?；颊咴缙冢ǔ鲈呵埃y(cè)量左室射血分?jǐn)?shù)。（I，C）
2. 推薦心梗后 6-12 周重新測(cè)量左室射血分?jǐn)?shù)以評(píng)價(jià)是否需要植入 ICD。（I，C）
心梗后射血分?jǐn)?shù)保留的穩(wěn)定性冠脈疾病患者危險(xiǎn)分層
對(duì)于心梗后幸存，左室射血分?jǐn)?shù)保留以及不明原因暈厥的患者，應(yīng)考慮行程序性心室刺激。（IIa，C）
心梗后射血分?jǐn)?shù)保留的穩(wěn)定性冠脈疾病患者血運(yùn)重建
對(duì)于室顫出現(xiàn)之前發(fā)生急性心肌缺血的室顫患者，推薦冠脈血運(yùn)重建減少心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)。（I，B）
抗心律失常藥物使用
1. 對(duì)于心梗后存活患者，可考慮使用胺碘酮緩解室性心律失常癥狀，但該藥不影響死亡率。（IIb，B）
2. 對(duì)于患有冠脈疾病或心梗后存活患者，不推薦使用鈉離子通道拮抗劑預(yù)防猝死。（III，B）
左心室功能不全患者藥物使用
對(duì)于收縮功能障礙（左室射血分?jǐn)?shù) ≤ 35%-40%）的心衰患者，推薦 ACEI（或 ARBs）、β 受體阻滯劑和醛固酮受體拮抗劑治療減少總死亡率和心臟性猝死發(fā)生率。（I，A）
左心室功能不全患者 ICD 治療
對(duì)于最佳藥物治療 ≥ 3 個(gè)月后仍有癥狀性心衰（紐約心功能分級(jí) II-III 級(jí)）且 LVEF ≤ 35%，且預(yù)期存活時(shí)間至少 1 年的患者，推薦 ICD 治療減少心臟性猝死，其中缺血性病因?yàn)?IA 類推薦（ICD 植入至少在心梗 6 周以后），非缺血性病因?yàn)?IB 類推薦。
紐約心功能 IV 級(jí)，準(zhǔn)備心臟移植手術(shù)患者 ICD 治療
1. 對(duì)于準(zhǔn)備行心臟移植手術(shù)的患者，應(yīng)考慮植入 ICD 作為心臟性猝死初級(jí)和二級(jí)預(yù)防。（IIa，C）
2. 心臟再同步化治療
射血分?jǐn)?shù)減少的心力衰竭，紐約心功能分級(jí) III 級(jí)
竇性心律
（1） 對(duì)于至少 3 個(gè)月最佳藥物治療之后，LVEF ≤ 35%，存在左束支傳導(dǎo)阻滯，QRS 波>150ms，且預(yù)期存活時(shí)間至少 1 年的患者，推薦 CRT 治療減少全因死亡。（I，A）
（2） 對(duì)于至少 3 個(gè)月最佳藥物治療之后，LVEF ≤ 35%，存在左束支傳導(dǎo)阻滯，QRS 波 120-150 ms，且預(yù)期存活時(shí)間至少 1 年的患者，推薦 CRT 治療減少全因死亡。（I，B）
（3） 對(duì)于至少 3 個(gè)月最佳藥物治療之后，LVEF ≤ 35%，無左束支傳導(dǎo)阻滯，QRS 波>150 ms，且預(yù)期存活時(shí)間至少 1 年的患者，應(yīng)考慮 CRT 治療減少全因死亡。（IIa，B）
（4） 對(duì)于至少 3 個(gè)月最佳藥物治療之后，LVEF ≤ 35%，無左束支傳導(dǎo)阻滯，QRS 波 120-150 ms，且預(yù)期存活時(shí)間至少 1 年的患者，可考慮 CRT 治療減少全因死亡。（IIb，B）
2. 永久性房顫
（1）對(duì)于至少 3 個(gè)月最佳藥物治療之后，仍有慢性心衰（紐約心功能分級(jí) III 級(jí)），LVEF ≤ 35%，QRS 波 ≥ 120ms，且預(yù)期存活時(shí)間至少 1 年的患者，應(yīng)考慮 CRT 治療減少全因死亡。（IIa，B）
（2）不完全雙心室起搏患者應(yīng)考慮行房室結(jié)消融。（IIa，B）
射血分?jǐn)?shù)減少的心力衰竭，癥狀輕微（紐約心功能分級(jí) II 級(jí)）
1. 對(duì)于至少 3 個(gè)月最佳藥物治療之后，QRS 波 ≥ 130ms，LVEF ≤ 30%，存在左束支傳導(dǎo)阻滯，且預(yù)期存活時(shí)間至少 1 年的患者，推薦 CRT-D 治療減少全因死亡。（I，A）
2. 對(duì)于至少 3 個(gè)月最佳藥物治療之后，QRS 波 ≥ 150ms（無論 QRS 波形態(tài)），LVEF ≤ 35%，且預(yù)期存活時(shí)間至少 1 年的患者，可考慮 CRT-D 治療預(yù)防心衰入院。（IIb，A）
3. 左室功能障礙合并室性期前收縮患者治療
（1）對(duì)于頻發(fā)癥狀性室性期前收縮或非持續(xù)性室速患者，應(yīng)考慮使用胺碘酮或射頻消融（IIA，B）
（2）對(duì)于室性期前收縮相關(guān)左室功能不全患者，應(yīng)考慮射頻消融。（IIa，B）
4. 持續(xù)性室速
（1）藥物治療
對(duì)于左室功能不全伴持續(xù)性室速患者，推薦根據(jù)現(xiàn)行心衰指南最佳化使用心衰藥物。（I，C）
對(duì)于植入或未植入 ICD 的患者，應(yīng)考慮使用胺碘酮預(yù)防室速。（IIa，C）
（2）射頻消融
對(duì)于因持續(xù)性室速或電風(fēng)暴導(dǎo)致 ICD 放電的患者，推薦緊急射頻消融。（I，B）
推薦胺碘酮或射頻消融用于持續(xù)性室速導(dǎo)致 ICD 反復(fù)放電的患者。（I，B）
對(duì)于正行射頻消融的患者，推薦植入 ICD。（I，C）
植入 ICD 患者發(fā)生首次持續(xù)性室速后應(yīng)考慮使用胺碘酮或射頻消融。（IIa，B）
5. 束支折返性心動(dòng)過速患者室速復(fù)發(fā)預(yù)防
推薦射頻消融作為束支折返性心動(dòng)過速患者一線治療。（I，C）
擴(kuò)張型心肌病患者的風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)及管理
1. 建議擴(kuò)張型心肌病患者進(jìn)行最優(yōu)的藥物治療（血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、β阻斷劑、鹽皮質(zhì)激素拮抗劑）以減少突發(fā)死亡及漸進(jìn)性心衰風(fēng)險(xiǎn)。（Ⅰ，A）
2. 增加導(dǎo)致心室性心律失常及擴(kuò)張型心肌病患者心率失常的因素及并發(fā)癥的識(shí)別與治療。（Ⅰ，C）
3. 對(duì)于病情穩(wěn)定且具有冠狀動(dòng)脈疾病及心室性心律失常出現(xiàn)的患者，建議進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影。（Ⅰ，B）
4. 對(duì)擴(kuò)張型心肌病且不能耐受心室性心博過速、有望以好的存活狀態(tài)存活一年的患者，建議用植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器進(jìn)行治療。（Ⅰ，A）
5. 對(duì)于經(jīng)過最優(yōu)的藥物療法治療 3 個(gè)月以上的、擴(kuò)張型心肌病、有癥狀的心衰（NYHA 分級(jí)處于Ⅱ到Ⅲ級(jí)）、射血分?jǐn)?shù) ≤ 35% 且期望以好的功能狀態(tài)存活一年以上的患者，建議用植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器進(jìn)行治療。（Ⅰ，B）
6. 對(duì)于束支再次導(dǎo)致心室性心博過速且不能耐受藥物治療的擴(kuò)張型心肌病患者，進(jìn)行導(dǎo)管消融術(shù)。（Ⅰ，B）
7. 對(duì)于擴(kuò)張型心肌病及確定導(dǎo)致 LMNA 蛋白突變及相關(guān)危險(xiǎn)因素的患者，建議用植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器進(jìn)行治療。（Ⅱa，B）
8. 攜帶植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器但仍經(jīng)受復(fù)發(fā)性休克的患者，建議考慮使用胺碘酮治療。（Ⅱa，C）
9. 對(duì)于患有擴(kuò)張型心肌病且心室性心博過速（不是由難以耐受藥物治療導(dǎo)致）的患者，建議考慮使用導(dǎo)管消融術(shù)。（Ⅱb，C）
10. 心臟猝死分級(jí)中應(yīng)當(dāng)考慮電生理檢查及程序化心室刺激。（Ⅱb，B）
11. 不建議對(duì)紐約心臟病協(xié)會(huì)定義的無癥狀擴(kuò)張型心肌病患者進(jìn)行胺碘酮治療。（Ⅲ，A）
12. 不建議使用鈉離子通道阻斷劑及決奈達(dá)隆等藥物治療擴(kuò)張型心肌病患者的心室性心律失常。（Ⅲ，A）
預(yù)防肥大型心肌病心臟性猝死的建議
1. 不建議肥大型心肌病患者進(jìn)行競(jìng)技體育運(yùn)動(dòng)。（Ⅰ，C）
2. 建議經(jīng)受過由于心室性心博過速、心室纖維性顫動(dòng)導(dǎo)致的心臟驟停之后存活的、且平均預(yù)期壽命 ≥ 1 年的患者，植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。（Ⅰ，B）
3. 肥大型心肌病的風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)：建議用突發(fā)性心臟死亡風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估因子評(píng)估年齡大于 16 歲、無心室性心博過速或心室纖維性顫動(dòng)史的心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)。（Ⅰ，B）
4. 建議對(duì) 5 年心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)首次評(píng)估后，每隔 1-2 年進(jìn)行一次評(píng)估，臨床表現(xiàn)發(fā)生改變的時(shí)候也要進(jìn)行評(píng)估。（Ⅰ，B）
5. 將終身并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)及植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器對(duì)生活方式、社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況、心理健康的影響等因素考慮在內(nèi)后，對(duì)于預(yù)估的 5 年突發(fā)死亡風(fēng)險(xiǎn) ≥ 6%，預(yù)估壽命＞1 年的患者，建議考慮植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器的植入。（Ⅱa，B）
3. 將終身并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)及植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器對(duì)生活方式、社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況、心理健康的影響等因素考慮在內(nèi)后，對(duì)于預(yù)估的 5 年心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn) ≥ 4%，≤ 6%，預(yù)期壽命＞1 年的患者，建議考慮植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器的植入。（Ⅱb，B）
4. 5 年心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)＜4%、有著良好的預(yù)后臨床征兆，并且將終生并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器植入后社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況、心理健康的影響等因素考慮在內(nèi)之后，建議考慮植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器的植入。（Ⅱb，B）
5. 不建議使用侵入性電生理檢查及程序性心室刺激對(duì)心臟性猝死進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)。（Ⅲ，C）
致心律失常性右室心肌病患者的風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)及管理
1. 建議致心律失常性右室心肌病患者不要進(jìn)行劇烈的競(jìng)技體育運(yùn)動(dòng)。（Ⅰ，C）
2. 推薦使用 β 阻斷劑的最大耐受劑量作為改善非持續(xù)性心動(dòng)過速、室性早搏患者癥狀的一線治療方法。（Ⅰ，C）
3. 推薦心源性猝死后幸存的患者及血流動(dòng)力學(xué)耐受差的心室性心博過速患者，進(jìn)行植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器植入。（Ⅰ，C）
4. 對(duì)于頻發(fā)室性早搏、非持續(xù)性心動(dòng)過速且對(duì)β阻斷劑不耐受或有禁忌癥的患者建議進(jìn)行胺碘酮治療。（Ⅱa，C）
5. 對(duì)于有癥狀的室性早搏及室性心動(dòng)過速且對(duì)藥物治療反應(yīng)較差，企圖改善癥狀預(yù)防 ICD 休克的患者，建議考慮導(dǎo)管消融術(shù)。
6. 心室性心博過速
7. 對(duì)于患有致心律失常性右室心肌病且血液動(dòng)力學(xué)上能很好的耐受心室性心博過速、平衡 ICD 治療風(fēng)險(xiǎn)的患者，應(yīng)該考慮 ICD 植入。（Ⅱa，B）。
8. 在仔細(xì)的臨床分析診斷，將終生并發(fā)癥、 ICD 對(duì)患者的社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況、心理健康、生活方式等考慮在內(nèi)后，有一個(gè)或多個(gè)室性心律不齊風(fēng)險(xiǎn)且預(yù)期壽命超過 1 年的患者，建議考慮 ICD 植入。（Ⅱb，C）
9. 建議使用侵入性電生理檢查及程序性心室刺激對(duì)心臟性猝死進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)。（Ⅱb，C）
有關(guān)淀粉樣變性心肌病的建議
有輕鏈淀粉樣變或遺傳性甲狀腺素運(yùn)載蛋白相關(guān)的淀粉樣變性、心室性心律失常（血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定引起）的心肌病患者，如果患者期待以好的生活狀態(tài)生活超過 1 年，推薦使用 ICD 植入治療。（Ⅱa，C）
有關(guān)限制性心肌病的建議
由于血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定引起的心室性心律失常、限制性心肌病患者，如果想要以好的生活狀態(tài)生活 1 年以上，減少心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)，那么推薦使用 ICD 植入治療。（Ⅰ，C）
有關(guān) chagas 心肌病的建議
對(duì)于左心室射血分?jǐn)?shù)＜40%，并期待以好的功能狀態(tài)生活一年以上的 chagas 心肌病患者，推薦進(jìn)行 ICD 植入治療。（Ⅱa，C）
QT 間期延長綜合癥的分級(jí)風(fēng)險(xiǎn)及管理
1. 對(duì)于診斷為 QT 間期延長綜合癥的患者，建議生活方式進(jìn)行如下改變：
（1）避免服用 QT 間期延長藥物 。
（2）糾正腹瀉、嘔吐或代謝疾病引起的電解質(zhì)異常。
（3）避免基因型特異觸發(fā)心率失常。（Ⅰ，B）
2. 推薦 QT 間期延長綜合癥的患者使用β阻斷劑。（Ⅰ，B）
3. 建議以前出現(xiàn)過心臟驟停的 QT 間期延長綜合癥患者在使用β阻斷劑的同時(shí)，進(jìn)行 ICD 植入治療。（Ⅰ，B）
4. 推薦盡管接受適當(dāng)劑量β阻斷劑，但仍會(huì)出現(xiàn)昏厥或心室性心律失常的患者，除了接受β阻斷劑的治療，還應(yīng)接受 ICD 植入治療。（Ⅱa，B）
5. 當(dāng)有癥狀的 QT 間期延長綜合癥患者在出現(xiàn)以下情況時(shí)，考慮左側(cè)心交感神經(jīng)切除術(shù)。（Ⅱa，C）
（1）β阻斷劑對(duì)患者沒有效果、不耐受、有使用禁忌。
（2）對(duì) ICD 植入治療有禁忌或患者拒絕使用 ICD 植入治療。
（3）使用β阻斷劑加 ICD 植入治療的患者出現(xiàn)多發(fā)性休克癥狀。
6. 推薦鈉通道阻滯劑可作為輔助治療方法，如果患者 QTc＞500 ms，那么上述療法可降低患者 QT 間歇時(shí)間。（Ⅱb，C）
7. 當(dāng) QTc＞500ms 時(shí)，無癥狀攜帶 KCNH2 或 SCN5A 突變的患者，除了使用β阻斷劑進(jìn)行治療，推薦植入 ICD 進(jìn)行治療。（Ⅱb，C）
8. 不建議使用侵入性電生理檢查及程序性心室刺激對(duì)心臟性猝死進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)。（Ⅲ，C）
短 QT 綜合征的診斷建議
1. QTc ≤ 340 ms 時(shí)，被診斷為短 QT 綜合征。（Ⅰ，C）
2. 當(dāng) QTc ≤ 360 ms 時(shí)且有以下幾條出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮短 QT 綜合征 。（Ⅱa，C）
（1）有確定的病理性病變。
（2）短 QT 綜合征家族史。
（3）有 40 歲之前出現(xiàn)突發(fā)性死亡的家族史。
（4）患有心臟病的情況下，心室纖維性顫動(dòng)或心室性心博過速后存活下來的患者。
短 QT 綜合征的風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)及管理
1. 診斷為短 QT 綜合征的患者有以下情況時(shí)，建議進(jìn)行 ICD 植入：患者是心臟驟停幸存者和/或有自發(fā)性持續(xù)心動(dòng)過速記錄。（Ⅰ，C）
2. 對(duì)于有 ICD 植入禁忌癥或拒絕 ICD 植入的患者，推薦使用奎尼丁或甲磺胺心定。（Ⅱb，C）
3. 短 QT 綜合征無癥狀患者及有心臟性猝死家族史的患者，推薦使用奎尼丁或甲磺胺心定治療。（Ⅱb，C）
4. 不建議使用侵入性電生理檢查及程序性心室刺激對(duì)心臟性猝死進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)。（Ⅲ，C）
Brugada 綜合征的風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)及管理
1. 推薦所有 Brugada 綜合征患者進(jìn)行如下生活方式的改變。（Ⅰ，C）
（1）避免使用導(dǎo)致 ST 段抬高的藥物。
（2）避免酗酒及暴飲暴食。
（3）用退燒藥物及時(shí)的退燒。
2. 當(dāng) Brugada 綜合征患者出現(xiàn)以下情況時(shí)，建議 ICD 植入治療：患者是心臟驟停幸存者和/或有自發(fā)性持續(xù)心動(dòng)過速記錄。（Ⅰ，C）
3. 推薦診斷為Ⅰ型心電圖模式或昏厥史的 Brugada 綜合征患者進(jìn)行 ICD 植入。（Ⅱa，C）
4. 推薦 Brugada 綜合征患者使用奎尼丁或異丙腎上腺素治療電風(fēng)暴。（Ⅱa，C）
5. 如何 ICD 植入治療的條件，但有相關(guān)禁忌癥或拒絕使用 ICD 植入治療且需要對(duì)室上性心律失常進(jìn)行治療的患者，推薦使用奎尼丁治療。（Ⅱa，C）
6. 對(duì)于程序性心室刺激期間，在兩個(gè)點(diǎn)出現(xiàn) 2-3 處額外刺激，出現(xiàn)心室纖維性顫動(dòng)的 Brugada 綜合征患者，推薦使用 ICD 植入治療。（Ⅱb，C）
7. 有電風(fēng)暴史或反復(fù)出現(xiàn) ICD 休克史的患者，應(yīng)考慮使用導(dǎo)管消融術(shù)。（Ⅱb，C）
兒茶酚胺多形性室性心動(dòng)過速（CPVT）的風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)及管理
1. CPVT 患者需進(jìn)行如下生活方式的改變：避免進(jìn)行競(jìng)技性體育活動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)及處于應(yīng)激的環(huán)境。（Ⅰ，C）
2. 根據(jù)是否有有記錄的自發(fā)性或應(yīng)激導(dǎo)致的室性心律失常，推薦 CPTV 患者使用β阻斷劑。（Ⅰ，C）
3. 推薦盡管進(jìn)行了最優(yōu)的治療，但是仍出現(xiàn)心搏驟停、復(fù)發(fā)性昏厥、多形性/雙向心室性心博過速的 CPTV 患者除了使用β阻斷劑外，進(jìn)行 ICD 植入治療。（Ⅰ，C）
4. 即使在進(jìn)行了陰性運(yùn)動(dòng)測(cè)試之后，也推薦基因表現(xiàn)陽性的家族成員進(jìn)行β阻斷劑治療。（Ⅰ，C）
5. 對(duì)于盡管進(jìn)行了β阻斷劑治療，但仍經(jīng)受復(fù)發(fā)性昏厥、多形性/雙向心室性心博過速的 CPTV 患者，如果患者拒絕使用 ICD 植入治療或沒有條件進(jìn)行 ICD 植入治療，推薦使用氟卡尼治療。（Ⅱa，C）
6. 攜帶 ICD 的 CPTV 患者，為了減少 ICD 休克風(fēng)險(xiǎn)，除了使用β阻斷劑外，建議使用氟卡尼治療。（Ⅱa，C）
7. 推薦心交感神經(jīng)切除術(shù)
8. 不耐受β阻斷劑或?qū)Ζ伦钄鄤┯薪砂Y的患者，進(jìn)行了β阻斷劑治療或β阻斷劑加氟卡尼治療治療后，仍出現(xiàn)心搏驟停、復(fù)發(fā)性昏厥、多形性/雙向心室性心博過速的 CPTV 患者，建議進(jìn)行心交感神經(jīng)切除術(shù)。（Ⅱb，C）
9. 不建議使用侵入性電生理檢查及程序性心室刺激對(duì)心臟性猝死進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)。（Ⅲ，C）
兒童（心臟結(jié)構(gòu)正常）室性心律失常的管理
1. 對(duì)于頻繁孤立的室性期前收縮或加速性室性心律及正常心室功能的無癥狀兒童，建議進(jìn)行隨訪不進(jìn)行治療。（Ⅰ，B）
2. 對(duì)于經(jīng)常出現(xiàn)室性期前收縮及室性心動(dòng)過速（心室功能異常的誘因）的兒童，推薦進(jìn)行藥物治療或者導(dǎo)管消融術(shù)。（Ⅰ，C）
3. 對(duì)于有癥狀的、先天右室流出道心室性心博過速/室性期前收縮或維拉帕米敏感的左束支室性心律失常的兒童，當(dāng)藥物治療無效或患者不喜藥物治療時(shí)，建議使用導(dǎo)管消融術(shù)。（Ⅱa，B）
4. 對(duì)于有癥狀的先天右室流出道、主動(dòng)脈瓣尖點(diǎn)、心外膜部心室性心博過速/室性期前收縮的兒童，如果藥物治療失敗，或者要選擇一種替代慢性藥物治療的方法時(shí)，選擇導(dǎo)管消融術(shù)。（Ⅱa，B）
5. 對(duì)于心室流出道室性心動(dòng)過速的兒童，鈉通道阻滯劑和維拉帕米可作為β阻斷劑的替代藥物。（Ⅱa，C）
6. 不建議對(duì)小于 5 歲的兒童進(jìn)行導(dǎo)管消融術(shù)，除非前期藥物治療失敗或者血液動(dòng)力學(xué)不能耐受室性心動(dòng)過速。（Ⅲ，B）
7. 不建議小于 1 周歲的兒童使用維拉帕米。（Ⅲ，C）
心臟病患者室性心律失常導(dǎo)致的心臟性猝死的預(yù)防及管理
1. 在分析了導(dǎo)致心臟病的原因，排除了心源性可逆的病因之后，推薦心臟驟停幸存的患者進(jìn)行 ICD 植入治療。（Ⅰ，B）
2. 對(duì)于進(jìn)行過血液動(dòng)力學(xué)及電生理學(xué)分析的、有癥狀持續(xù)性先天性心臟病患者，推薦進(jìn)行 ICD 植入治療。（Ⅰ，B）
3. 對(duì)于復(fù)發(fā)性、單行性室性心律失?；蜻M(jìn)行過適當(dāng)?shù)?ICD 治療的先天性心臟病患者，推薦導(dǎo)管消融術(shù)作為額外的治療或 ICD 植入的替代療法。（Ⅰ，C）
4. 對(duì)于盡管進(jìn)行了最優(yōu)藥物治療，系統(tǒng)性左心室射血分?jǐn)?shù)＜35%，及 NYHA 功能評(píng)級(jí)為Ⅱ級(jí)或Ⅲ級(jí)的先天性心臟病患者。推薦使用 ICD 植入治療。（Ⅰ，C）
5. 對(duì)于存在晚期心室功能障礙或室性心動(dòng)過速、心室纖維性顫動(dòng)的先天性心臟病患者，出現(xiàn)不明昏厥時(shí)，建議考慮使用 ICD 植入。（Ⅱa，B）
6. 對(duì)于有心臟性猝死多重危險(xiǎn)的患者，建議進(jìn)行 ICD 植入治療。（Ⅱa，B）
7. 對(duì)于有癥狀的、單型性室性心動(dòng)過速的 ICD 植入治療的先天性心臟病患者，推薦使用導(dǎo)管消融術(shù)。（Ⅱa，B）
8. 有其他危險(xiǎn)因素出現(xiàn)時(shí)，推薦系統(tǒng)性右心室功能失調(diào)的患者進(jìn)行 ICD 植入治療。（Ⅱb，B）
9. 有如下三個(gè)癥狀：右心室功能失調(diào)、非持續(xù)性室性心動(dòng)過速、 QRS 持續(xù)時(shí)間長于 180 ms 之一的洛四聯(lián)癥患者，進(jìn)行心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)級(jí)時(shí)，應(yīng)考慮程序性心室刺激。（Ⅱb，B）
10. 建議確定先天性心臟病、非持續(xù)性室性心動(dòng)過速患者室性心動(dòng)過速風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，建議將程序性心室刺激考慮在內(nèi)。（Ⅱb，C）
11. 對(duì)于進(jìn)行心臟手術(shù)的先天性心臟病患者，如果臨床上出現(xiàn)室性心動(dòng)過速、誘導(dǎo)可持續(xù)、單型性室性心動(dòng)過速，推薦使用電生理消融指導(dǎo)整個(gè)手術(shù)的消融過程。（Ⅱb，C）
12. 不建議無癥狀且少有室性期前收縮、心室功能穩(wěn)定的先天性心臟病患者進(jìn)行導(dǎo)管消融術(shù)或抗心律失常預(yù)防藥物。（Ⅲ，C）
13. 當(dāng)缺乏其他癥狀或危險(xiǎn)因素時(shí)，不建議用程序性心室刺激對(duì)先天性心臟病患者進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)評(píng)級(jí)。（Ⅲ，B）
有關(guān)兒科植入性心臟起搏器的使用建議
1. 建議在沒有其他可逆誘因存在的情況下，對(duì)心臟驟停存活的患者進(jìn)行 ICD 植入治療。（Ⅰ，B）
2. 對(duì)于患有可遺傳離子通道疾病、心肌疾病和先天性心臟病的高風(fēng)險(xiǎn)患者，建議 ICD 植入治療和藥物治療同時(shí)進(jìn)行。（Ⅰ，B）
3. 在兒童成長的過程中，需要考慮非經(jīng)靜脈 ICD 系統(tǒng)的定期除顫閾值測(cè)試情況。（Ⅱa，C）
流出道室型心律失常治療推薦
1. 伴有臨床癥狀或者抗心律失常藥物治療無效的患者或者由于右室流出道（RVOT）室性早搏（PVC）導(dǎo)致的左室功能不全的患者應(yīng)行射頻消融。（Ⅰ，B）
2. 左室流出道（LVOT）、主動(dòng)脈瓣尖、心外膜處的室性心律失常（VT）或者早期 PVC 推薦使用鈉離子通道阻滯劑（ⅠC 類藥物）。（Ⅰ，C）
3. 鈉離子阻滯劑藥物治療無效或者不愿長期服用抗心律失常藥的有癥狀的 LVOT、主動(dòng)脈瓣尖、心外膜的 VT 患者或者早期 PVC 患者推薦行射頻消融治療。（Ⅱa，B）
預(yù)防特發(fā)性心肌炎再發(fā)治療推薦
1. 有癥狀的特發(fā)性左室 VT 患者建議導(dǎo)管消融作為一線治療方案。（Ⅰ，B）
2. 未能行導(dǎo)管消融的有癥狀的特發(fā)左室 VT 患者推薦使用 beta 受體阻滯劑、維拉帕米或者鈉離子通道阻滯劑。（Ⅰ，C）
3. 有癥狀的乳頭肌快速型心律失常的患者推薦使用 beta 受體阻滯劑、維拉帕米或者鈉離子通道阻滯劑。（Ⅰ，C）
4. 有癥狀的二尖瓣環(huán)或者三尖瓣環(huán)快速型心律失常的患者推薦 beta 受體阻滯劑、維拉帕米或者鈉離子通道阻滯劑。（Ⅰ，C）
5. 一種或者多種鈉離子通道阻滯劑藥物治療無效或者拒絕長期服用抗心律失常藥物的有癥狀的乳頭肌快速型心律失常的患者推薦有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師進(jìn)行超聲引導(dǎo)下的射頻消融。（Ⅱa，B）
6. 一種或者多種鈉離子通道阻滯劑藥物治療無效或者拒絕長期服用抗心律失常藥物的有癥狀的二尖瓣環(huán)或者三尖瓣環(huán)快速型心律失常的患者推薦有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師進(jìn)行超聲引導(dǎo)下的射頻消融。（Ⅱa，B）
特發(fā)性室性顫動(dòng)治療推薦
1. 特發(fā)性心室顫動(dòng)（VF）的患者推薦植入 ICD。（Ⅰ，B）
2. 室性早搏（PVC）射頻消融誘發(fā)的再發(fā) VF 推薦有經(jīng)驗(yàn)的操作者進(jìn)行 ICD 植入。（Ⅰ，B）
3. 推薦有經(jīng)驗(yàn)的操作對(duì)誘發(fā)心電風(fēng)暴的 PVC 患者進(jìn)行射頻消融。（Ⅰ，B）
尖端扭轉(zhuǎn)性心動(dòng)過速（TdP）推薦治療方案
1. TdP 患者推薦使用 ICD 植入。（Ⅰ，B）
2. 推薦靜脈使用維拉帕米抑制或者預(yù)防電風(fēng)暴發(fā)生和 ICD 工作失常。（Ⅱa，B）
3. 推薦導(dǎo)管射頻消融抑制或者預(yù)防心電風(fēng)暴和 ICD 工作失常。（Ⅱa，B）
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