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圖釋

圖1.MRI示第三腦室底部漏斗處一帶蒂腫物，無(wú)增強(qiáng)。

圖2.MRI示下任肭處巨大腫物，部分囊性變。

圖3病灶區(qū)由正常的抻經(jīng)元及膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成。

圖4.局灶的節(jié)細(xì)胞聚集區(qū)。

圖5.散在的小神經(jīng)元核NeuN(+),EnVision法。

圖6.星形細(xì)胞GFAP(+),EnVision法。

簡(jiǎn)述

下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(hypothalamic hamarhoma，HH)是一種少見的先天性腦發(fā)育異常，又稱為下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤，最早由Le Marquand于1934年報(bào)告。下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤是一種先天性無(wú)進(jìn)展、腫瘤樣的占位性病變，位于下丘腦及灰結(jié)節(jié)部位，常伴有癡笑性癲癇及垂體軸功能障礙。HH主要見于兒童，以男性多見，發(fā)病率在兒童及青少年中為1/20萬(wàn)。一組57例統(tǒng)計(jì)顯示，患者中女性17例(30％)，男性40例(70％)，年齡8個(gè)月～55歲，平均年齡為9.5歲。另有文獻(xiàn)顯示，根據(jù)腫塊的分布可分為兩個(gè)不同的亞型：下丘腦旁型病變主要累及下丘腦底部；下丘腦內(nèi)型病變廣泛波及三腦室壁。下丘腦旁型I型常伴有垂體軸功能障礙，臨床常見癥狀為中樞性性早熟，而很少伴有癲癇的發(fā)作。下丘腦內(nèi)型根據(jù)病變的分布差別又分為3個(gè)亞型(Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型)，均伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括癲癇(主要為癡笑性癲癇)、智能減退及精神疾患。大部分HH是散發(fā)型病例，大約5％伴有Pallister-Hall綜合征，此為一常染色體顯性遺傳綜合癥，包括下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、骨骼異常以及其他部位的畸形。

本文提供的9例患者中，臨庫(kù)癥狀以性早熟及癡笑樣癲癇為主者，分別為4例和3例。所有腫瘤均位于下丘腦部位，廣基底或帶蒂與腦組織相連，影像學(xué)上均未有增強(qiáng)改變。有文獻(xiàn)顯示，腫瘤體積較小、帶蒂者，臨床多表現(xiàn)為性早熟，而廣基底多表現(xiàn)為癡笑樣癲癇。本文中的病例也顯示有此特怔。

病理表現(xiàn)

下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤鏡下所見的病變區(qū)主要為正常的神經(jīng)元及膠質(zhì)成分，但在分布上有所不同。Stephen統(tǒng)計(jì)了57例下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的鏡下改變，其中33例（58%）以神經(jīng)元成分為主，24例(42%)以膠質(zhì)成分為主；出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣改變的為39例（68%），表現(xiàn)為彌漫分布的18例（32%）。膠質(zhì)成分以星形細(xì) 胞為主，少突膠質(zhì)細(xì)胞成分較少見；另可見CD68陽(yáng)性的微膠質(zhì)細(xì)胞。而神經(jīng)細(xì)胞多為小～中等大小的神經(jīng)元，大的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)元僅見1例。本文提供的9例患者病理改變基本相同,與文獻(xiàn)報(bào)道的相似，以小神經(jīng)元為主7例，大的節(jié)細(xì)胞組成的病例僅見2例。免疫組化方面，成熟神經(jīng)元NF陽(yáng)性，神經(jīng)氈Syn陽(yáng)性。關(guān)于性早熟方面的研究，在下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤中，一些神結(jié)元含有GnRH顆粒。錯(cuò)構(gòu)瘤內(nèi)神經(jīng)元通過(guò)軸突連接于灰結(jié)節(jié)，在灰結(jié)節(jié)GnRH分泌顆粒被釋放入垂體門脈系統(tǒng),錯(cuò)構(gòu)瘤內(nèi)包含GnRH的神經(jīng)元明顯不受正常神經(jīng)生理調(diào)節(jié)，充當(dāng)獨(dú)立的有節(jié)律的分泌單位，從而導(dǎo)致性早熟。