講者：同仁醫(yī)院王振剛教授
整理者：河北保定第一中心醫(yī)院張紹君
轉(zhuǎn)自：中國風(fēng)濕病公眾論壇
系統(tǒng)性血管炎是一類全身性疾病，眼睛為其常見受累部位之一，而表現(xiàn)為炎性眼病。眼的各個(gè)部位(包括結(jié)膜、角膜、鞏膜、葡萄膜、視網(wǎng)膜、視神經(jīng)眼附屬器)均可受累。其可作為系統(tǒng)疾病的首發(fā)癥狀，或是單一器官受累，或可作為全身炎癥活動(dòng)標(biāo)志的一部分。由于炎癥性眼部疾病的延誤診斷和治療可導(dǎo)致視力嚴(yán)重喪失,因此,該病的早期診斷及治療十分重要。
一、大血管炎
1、TA相關(guān)眼部病變
TA是指主動(dòng)脈及其主要分支及肺動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎性變。以引起不同部位的狹窄或閉塞為主，少數(shù)病人因炎癥破壞動(dòng)脈壁的中層，而致動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。因病變的部位不同，其臨床表現(xiàn)也不同。TA分為頭臂型、肺動(dòng)脈型、主腎動(dòng)脈型、胸腹主動(dòng)脈型及混合型。年輕女性多見。血管閉塞導(dǎo)致相應(yīng)器官發(fā)生缺血性改變。累及主動(dòng)脈弓及其分支者為缺血性眼病的易患因素，其中以頭臂型最易出現(xiàn)眼部病變。
（1） 眼底缺血占44.9%，眼動(dòng)脈缺血----短暫性視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜或視神經(jīng)缺血；一過性黑矇占25.6%，可為首發(fā)癥狀，見于頭臂型TA。眼底檢查可見低血流灌注性視網(wǎng)膜病變。
（2） 視網(wǎng)膜血管病變占13.5%，視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張和微血管瘤形成、后期形成動(dòng)靜脈吻合、外周視網(wǎng)膜血管無灌注和視力損害。表現(xiàn)為新生血管性青光眼、玻璃體出血、視網(wǎng)膜脫離、前缺血性視神經(jīng)病變和視神經(jīng)萎縮等。
（3） 腎血管性高血壓視網(wǎng)膜改變占30.8% ---伴主動(dòng)脈弓降段和頸動(dòng)脈狹窄的視網(wǎng)膜動(dòng)脈；而伴頸動(dòng)脈病變或主動(dòng)脈弓受累者可有TA相關(guān)的視網(wǎng)膜病變。
通過FFA及超聲Doppler對TA患者球后血管阻力及壓力改變的研究顯示：TA病史越長，眼動(dòng)脈及視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈的阻力指數(shù)變化越常見。印度學(xué)者發(fā)現(xiàn)：視力下降是TA最常見的眼部癥狀（占30%）；FFA檢查示：15%有TA視網(wǎng)膜病變，7%有眼缺血綜合征，16%有高血壓視網(wǎng)膜病變。伴有TA視網(wǎng)膜病變和缺血性眼病患者的雙上肢血壓明顯低或（右上肢）不能測量到，提示TA相關(guān)及治療相關(guān)的眼部并發(fā)癥并不少見，累及主動(dòng)脈弓及其分支的患者容易發(fā)生眼缺血并發(fā)癥。 因此熟知TA的臨床特點(diǎn)是避免漏診的關(guān)鍵。對于不明原因的、年齡＜40歲的年輕的缺血性視網(wǎng)膜血管病變患者應(yīng)想到本病。臨床上應(yīng)注意查找TA相關(guān)癥狀和體征，如肢體缺血癥狀、脈搏減弱或消失、雙上肢脈壓差增大（＞10mmHg）提示本病的存在。對于可疑患者，應(yīng)請風(fēng)濕科醫(yī)生會(huì)診查找病因。如受累部位、頸部可聞及動(dòng)脈血管雜音及血管影像異常可明確診斷。及時(shí)和足劑量糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療不僅有助于控制原發(fā)病的病情活動(dòng)，還有助于挽救視力，防止其進(jìn)一步惡化。頸部受累血管的擴(kuò)張或支架置入可以有效改善眼部血液循環(huán)。
2、GCA相關(guān)眼部病變
GCA是一種以累及顱動(dòng)脈為主的血管炎，可以獨(dú)立存在，也可以是系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)之一。主要表現(xiàn)為顳動(dòng)脈供血區(qū)域的缺血癥狀，50歲以上老年人多見，常伴發(fā)風(fēng)濕性多肌痛。由于眼動(dòng)脈發(fā)自于顳動(dòng)脈，因此GCA相關(guān)的眼部表現(xiàn)為前缺血性視神經(jīng)病變或視網(wǎng)膜動(dòng)脈缺血或阻塞；亦可出現(xiàn)短暫缺血綜合癥如一過性黑曚、視力模糊或復(fù)視，或單獨(dú)或先后發(fā)生。
＞50歲老年人的眼部缺血性病變應(yīng)注意血管炎的存在。如果伴有新發(fā)頭痛性質(zhì)改變、顳動(dòng)脈區(qū)域血管擴(kuò)張迂曲或觸痛、血沉明顯增快等表現(xiàn)應(yīng)考慮到本病，并邀請風(fēng)濕科醫(yī)生會(huì)診。顳動(dòng)脈活檢組織中見到伴多核巨細(xì)胞的炎癥是確診本病的重要措施。本病對視力的危害巨大，半數(shù)未治療的GCA眼病患者的對側(cè)眼睛亦將在數(shù)天內(nèi)失明，因此早期診斷及緊急的激素治療是絕對必須的。激素沖擊治療后大劑量口服以及阿司匹林有助于預(yù)防腦卒中和視力喪失的發(fā)生；需要密切觀察患者系統(tǒng)癥狀和炎癥指標(biāo)，以避免激素減量過快導(dǎo)致復(fù)發(fā)和晚發(fā)性視力喪失。
二、中血管炎
1、PAN相關(guān)眼部病變
PAN是一種非肉芽腫性、壞死性血管炎，累及包括眼睛在內(nèi)全身中小動(dòng)脈，尤其好發(fā)于動(dòng)脈分支處，導(dǎo)致血管瘤、血栓、出血及梗死。多見于40-60歲男性，臨床表現(xiàn)復(fù)雜、多樣。
PAN的眼部受累發(fā)生率為10%-20%，眼部表現(xiàn)多種多樣，包括鞏膜炎、邊緣性角膜潰瘍、非肉芽腫性葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、眶內(nèi)炎性假瘤及與顳動(dòng)脈炎相關(guān)的CRAO。該病的視網(wǎng)膜病變最常見，如視網(wǎng)膜血管阻塞、水腫、棉絮樣滲出和視網(wǎng)膜出血，多數(shù)與視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜血管炎相關(guān)。這些病變可繼發(fā)于高血壓性視網(wǎng)膜病變，尤其是伴有腎臟受累的患者或原發(fā)性視網(wǎng)膜血管炎患者，還有繼發(fā)于顱神經(jīng)麻痹的視乳頭水腫、肌萎縮和眼外肌麻痹的報(bào)道。PAN的眼部受累表現(xiàn)可先于全身表現(xiàn)，因此對于原因不明的各種炎癥性眼病應(yīng)當(dāng)想到血管炎的可能，完善各種檢查。當(dāng)患者伴有體重下降＞4kg、網(wǎng)狀青斑、睪丸痛、肌痛、舒張壓增高＞90mmHg、神經(jīng)炎、血肌酐增高以及HBV攜帶時(shí)應(yīng)考慮本病的存在，應(yīng)及時(shí)情風(fēng)濕科醫(yī)生會(huì)診，受累動(dòng)脈造影示狹窄或擴(kuò)張及中小動(dòng)脈活檢所見有助于確診本病。應(yīng)關(guān)注血管炎患者重要臟器如內(nèi)臟、中樞神經(jīng)、眼睛受累的危害。血管炎疾病的早期診斷、積極治療對于改善預(yù)后十分重要。未治療的PAN預(yù)后很差，早期足量的激素治療可使患者5年生存率增加到48%，聯(lián)合使用免疫抑制劑可以進(jìn)一步改善預(yù)后。
2、KD相關(guān)眼部病變
KD是一種急性皮疹粘膜淋巴結(jié)綜合征，累及中等大小動(dòng)脈，可有多系統(tǒng)損害。幾乎均發(fā)生于5歲以下兒童，多見于東亞人群。盡管可以自限，但心臟受累有致命危險(xiǎn)。
KD的典型眼部表現(xiàn)：起病后2-4天出現(xiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血（發(fā)生率90%），2/3患者有急性非肉芽腫性虹膜睫狀體炎，但沒有后粘連。多雙側(cè)出現(xiàn)，并傾向于完全緩解，不留后遺癥。眼部炎癥與ESR、CRP相關(guān)。雙側(cè)結(jié)膜充血是KD的診斷條件之一。當(dāng)雙側(cè)結(jié)膜炎患兒伴有發(fā)熱及口咽部紅斑、草莓舌、外周四肢紅斑或水腫、軀干多形皮疹和急性頸淋巴結(jié)腫大者，應(yīng)高度懷疑此病。本病的早期識(shí)別十分重要，應(yīng)及時(shí)邀請并轉(zhuǎn)診給兒科醫(yī)生，本病需要積極的激素和免疫抑制劑治療。該病的心血管表現(xiàn)亦不容忽視。表現(xiàn)為心動(dòng)過速、心肌炎、心律失常、傳導(dǎo)異常及可導(dǎo)致心梗及死亡的特征性冠狀動(dòng)脈瘤。該病在診斷后1年內(nèi)的風(fēng)險(xiǎn)最大，直到成人，易被誤診。1%-2%的2歲以下患兒可以猝死于冠脈炎。
三、小血管炎
1、AAV相關(guān)眼部病變
GPA是ANCA相關(guān)性血管炎的原型，典型的臨床特點(diǎn)是上、下呼吸道壞死肉芽腫性炎癥及腎臟受累的三聯(lián)征，依據(jù)是否伴有腎臟受累分為局限型和全身型。GPA眼部受累特點(diǎn)：眼的任何部位均可累及。表現(xiàn)為邊緣性角膜炎、結(jié)膜炎、鞏膜炎、葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視神經(jīng)炎、淚腺炎、鼻淚管阻塞及眼眶內(nèi)組織受累。8%-16%為首發(fā)癥狀。眼前節(jié)是常見受累部位，以邊緣性角膜炎和壞死性鞏膜炎最常見。眼后節(jié)受累較少見，表現(xiàn)為阻塞性視網(wǎng)膜血管炎、視網(wǎng)膜血管炎和葡萄膜炎。視神經(jīng)是最常見的受累顱神經(jīng)，表現(xiàn)為缺血性視神經(jīng)病變、視神經(jīng)眶內(nèi)段受壓，或與后鞏膜炎相關(guān)或繼發(fā)于血管炎，亦可見GPA相關(guān)的視神經(jīng)周圍炎。
絕大多數(shù)的GPA眼部表現(xiàn)無特異性而易誤診，但雙側(cè)眼眶受累多具有提示性。86%患者的眼眶受累是因副鼻竇和鼻咽部病變擴(kuò)展所致，原發(fā)于眼眶的血管炎次之。包括眼睛在內(nèi)的五官受累是重要的診斷線索，應(yīng)關(guān)注眼睛相鄰器官的受累情況，對于原因不明的難治型眼病應(yīng)及時(shí)進(jìn)行風(fēng)濕科技五官科醫(yī)生會(huì)診。該病的治療應(yīng)以風(fēng)濕病治療為主、眼局部治療為輔。自從免疫抑制劑用于GPA治療后，該病的預(yù)后明顯改善，生存率延長，眼病進(jìn)展停止。環(huán)磷酰胺及糖皮質(zhì)激素是主要治療藥物。
EGPA是一種以哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多為特點(diǎn)的壞死性血管炎疾病，并伴有諸多肺外表現(xiàn)如皮膚、腎、神經(jīng)和眼睛受累等，并可發(fā)生在哮喘之前。ANCA陽性者多伴有腎小球腎炎、多發(fā)性單神經(jīng)炎及肺出血。MPO-ANCA陽性率為30%-38%。EGPA的多種眼部表現(xiàn)：如淺層鞏膜炎、邊緣性角膜潰瘍、葡萄膜炎、缺血性視神經(jīng)病和顱神經(jīng)麻痹，后者預(yù)后差且易誤診，其中最長誤診時(shí)間可長達(dá)12年。本病的治療藥物是激素，伴預(yù)后不良因素或治療效果欠佳者應(yīng)及時(shí)家用免疫抑制劑。
2、變應(yīng)性血管炎
（1） BD相關(guān)眼部病變
BD是一個(gè)多系統(tǒng)疾病、以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥、多種皮膚病變?yōu)樘卣鳌D眼病的典型損害-----葡萄膜炎。1/3眼部受累患者以眼部受累為首發(fā)癥狀，余在發(fā)病后2-3年內(nèi)累及眼睛。最常見的眼部表現(xiàn)是非肉芽腫性葡萄膜炎，可以單眼受累，隨時(shí)間延長多為雙眼受累，眼的前后節(jié)均可受累，以視網(wǎng)膜血管炎最多見。血管炎可累及動(dòng)靜脈，常伴有視網(wǎng)膜缺血、黃斑水腫和滲出。BD的眼部受累多反復(fù)發(fā)作，危害嚴(yán)重。失明的主要原因是缺血性血管炎所致的視網(wǎng)膜和視神經(jīng)損害。本病的治療目的是迅速控制全身及眼部炎癥，并使其達(dá)到完全緩解。目前主要治療藥物是糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。對于反復(fù)發(fā)作的眼炎可以使用生物制劑。
（2）CS相關(guān)的眼部病變
CS是一種少見的免疫介導(dǎo)的疾病，特點(diǎn)是眼部炎癥和聽力及前庭病變。30歲左右青年多見，典型表現(xiàn)為非梅毒性間質(zhì)性角膜炎和感音性聽力喪失。還可表現(xiàn)為鞏膜炎、結(jié)膜炎、葡萄膜炎、脈絡(luò)膜炎等。10%的患者可有中到大血管受累，對于患者多首診于眼科，對于伴SNHL的各種眼炎患者應(yīng)考慮本病，糖皮質(zhì)激素為本病的一線治療藥物，對于激素抵抗患者應(yīng)使用免疫抑制劑，TNF抑制劑室本病治療的一個(gè)新選擇。
四、與系統(tǒng)性疾病相關(guān)血管炎眼部病變
SLE是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性疾病，血清中多種自身抗體和多臟器損害為其臨床特點(diǎn)。臨床表現(xiàn)多種多樣，輕重不一。SLE患者眼球各個(gè)部分均可受累，以角結(jié)膜炎最常見，以視神經(jīng)受累和視網(wǎng)膜血管栓塞對視力的影響最大。視網(wǎng)膜血管受累伴或不伴靜脈怒張和小動(dòng)脈狹窄的發(fā)生率僅次于KCS，嚴(yán)重視網(wǎng)膜血管炎患者可以出現(xiàn)新生血管，導(dǎo)致視網(wǎng)膜缺血。SLE患者出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管病變是病情全身活動(dòng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的標(biāo)志，此時(shí)及時(shí)沒有全身病情活動(dòng)的明顯跡象也必須采取積極治療。長期糖皮質(zhì)激素治療還可導(dǎo)致青光眼、白內(nèi)障的幾率增加。
小結(jié)：此類眼病見于所有血管炎疾病，臨床表現(xiàn)多種多樣，可累及眼睛的各個(gè)部分，但均未非特異性。關(guān)注炎性眼病的眼外表現(xiàn)是炎性眼病病因診斷的一個(gè)重要切入點(diǎn)。眼科醫(yī)生與風(fēng)濕科醫(yī)生的協(xié)作是一個(gè)極好的互補(bǔ)形式。感染科、病理科、腫瘤科醫(yī)生的協(xié)作可以從鑒別診斷的角度為炎性眼病的診治清除隱患，亦是一個(gè)不可或缺的步驟和關(guān)注點(diǎn)。
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