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【手術(shù)筆記】借2例直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤 ——了解直腸類癌的診治現(xiàn)狀



病史介紹

例1 

女性58歲,以“里急后重感1月余”為主訴入院?;颊咴从谝辉虑?,無明顯誘因,于每餐后20分鐘左右出現(xiàn)腹部隱痛,繼之有便意感解出少許便,便質(zhì)軟,便后有排便不凈感,反復(fù)蹲廁,無便血。曾于外院行胃、腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)直腸腫物,性質(zhì)不詳。故來我院要求進(jìn)一步診治,經(jīng)門診以“直腸腫物”收入院。查體:截石位 肛門外形尚整,肛門指檢,入肛順利,距肛緣約4-5cm,可觸及直腸前壁一腫物,大小約0.8cm,活動度良好,質(zhì)地硬,邊界清,退指無染血。肛門鏡見所觸腫物位于直腸前壁,距肛緣約4cm,突出于腸腔,邊界清,被覆粘膜,粉紅色。復(fù)查腸鏡提示: 距肛門5cm見一隆起性病變,大小約0.8cm,質(zhì)地硬,活檢無法鉗取,其旁金屬夾標(biāo)記。逐經(jīng)肛活檢成功。

例2 

男性 24歲,以“肛周腫痛5天”為主訴入院。入院當(dāng)日急診行肛周膿腫一期切開引流術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)直腸左側(cè)壁距肛緣約5cm,一質(zhì)硬結(jié)節(jié),骶前無包塊,肛門鏡見直腸內(nèi)所觸腫物突向腸腔,大小約0.6-0.8cm,表面光滑,被覆粘膜,粉紅色。取活檢送病理。


輔助檢查

1、病理:例1及例2術(shù)前病理診斷均提示:(直腸)考慮神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G1  。

2、上、下腹部+盆腔增強(qiáng)CT:未見異常。

3、CEA:在正常范圍。


手術(shù)過程及術(shù)后病理

(病例1)


(病例2)


討論

01

   概述   

類癌來源于胃腸道黏膜腺體的Kultchitsky細(xì)胞,瘤細(xì)胞中含有噬銀細(xì)胞和或親銀的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒,能釋放活性物質(zhì)。當(dāng)類癌晚期或發(fā)生了肝轉(zhuǎn)移,產(chǎn)生的生物活性物質(zhì)超過了機(jī)體的分解能力時,往往可導(dǎo)致類癌綜合征,如陣發(fā)性面頰潮紅、多汗、腹瀉、腹痛、右心瓣膜及支氣管狹窄等。但直腸類癌起源于后腸,與起源于中腸的右半結(jié)腸、空回腸和闌尾類癌不同,它沒有釋銀或親銀性,即使發(fā)生了肝轉(zhuǎn)移,也不會產(chǎn)生類癌綜合征,所以例1的腹痛不考慮為類癌綜合征,也許與直腸腫物所致的直腸刺激癥狀有關(guān)。

 

結(jié)直腸類癌本身無臨床癥狀,多偶然發(fā)現(xiàn)的,直腸指診是最簡便的方法,至少可觸及較硬的腫物。超聲內(nèi)鏡檢查有確定腫瘤侵潤深度及是否有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,術(shù)前超聲內(nèi)鏡檢查可充分判斷內(nèi)鏡下治療的可行性,很遺憾不是所有的醫(yī)院均有該設(shè)備?;顧z時發(fā)現(xiàn)腫物位于粘膜下層,表面光滑,腫物質(zhì)地硬,鉗取往往失敗,我們兩例均采取剪取小塊組織法,創(chuàng)面電凝止血,送檢方得陽性病理。

02

  類癌的惡性程度判斷

直腸類癌良惡性判斷:①腫瘤直徑<><2cm,10-15%有轉(zhuǎn)移;若直徑>2cm指診腫瘤多固定,60-80%有轉(zhuǎn)移。因此一般將腫瘤直徑是否>2cm作為判斷直腸類癌良、惡性的關(guān)鍵指標(biāo)。 ②顯微鏡提示腫瘤浸潤深度達(dá)到肌層或穿過肌層;淋巴結(jié)或其他臟器有轉(zhuǎn)移時即是惡性。③按照腫瘤的增殖活性將胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分級: G1 低級別,核分裂象數(shù)1/10高倍視野或Ki67指數(shù)≤2%;G2 中級別,核分裂象數(shù)2~20/10個高倍視野或Ki67指數(shù)3~20%;G3高級別,核分裂象數(shù)>20/10個高倍視野或Ki67指數(shù)>20%。

 

上述基礎(chǔ)上,病理分類:神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET)是高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,分級為G1和G2。神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC)是低分化高度惡性腫瘤,分級為G3。混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種特殊類型的神經(jīng)內(nèi)分泌癌,形態(tài)上包括腺癌和神經(jīng)內(nèi)分泌癌兩種成分,兩種成分的任何一種至少占30%。

03

    治療   

腫瘤直徑1cm以下的直腸類癌,浸潤深度未超過粘膜下層、腫瘤表面無潰瘍或凹陷者,可以接受內(nèi)鏡治療,并且是安全有效的。文獻(xiàn)表明,經(jīng)肛門內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)TEM具有安全、微創(chuàng)的特點,能達(dá)到與經(jīng)肛門局部切除同樣的治愈效果;并且,對腸鏡下切除后切緣陽性的病例,TEM可作為有效的追加手術(shù)方案,對殘留病灶進(jìn)行完整切除,避免施行根治性手術(shù)。腫瘤直徑在1~2cm的直腸類癌,未浸潤達(dá)肌層,需切除腫瘤及其周圍1cm的正常組織,手術(shù)切除的標(biāo)本均應(yīng)送術(shù)中冰凍病理活檢,以確保切緣陰性。

 

直徑大于2cm的直腸類癌,多已經(jīng)侵犯肌層,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率明顯增加,應(yīng)進(jìn)行根治性手術(shù)。直腸類癌對放化不敏感,持續(xù)使用干擾素或生長抑素類似物奧曲肽能夠緩解類癌的全身癥狀,但不能縮小腫瘤的體積。對于直腸類癌肝轉(zhuǎn)移的治療,發(fā)生肝轉(zhuǎn)移的病例預(yù)后不良。若肝轉(zhuǎn)移灶能完整切除,手術(shù)仍是最有效的治療方法,然而90%的肝轉(zhuǎn)移灶是雙葉多發(fā)性病變不能手術(shù)切除的,行肝移植、姑息減瘤手術(shù),肝動脈介入化療,肝動脈栓塞、射頻消融等,同樣可緩解癥狀,延長生存時間。

04

     預(yù)后     

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后影響因素包括腫瘤的大小、發(fā)病部位、分級、分期等。直徑在2cm以上、G3分級即使行根治性手術(shù),5年生存率也不超過25%。直腸類癌癥狀缺少特異性,臨床醫(yī)師應(yīng)提高對類癌的認(rèn)識水平,規(guī)范診治,以提高患者的生存率。對經(jīng)肛局切或內(nèi)鏡治療后需注意隨訪。常用的隨訪手段包括血清嗜鉻素A檢測、CT、MRI和內(nèi)鏡等影像學(xué)檢查。


附注:神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有一種非常重要的腫瘤標(biāo)記物,叫做嗜鉻素A(ChromograninA, CgA),它是目前最有價值的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通用標(biāo)記物(無論是功能性還是非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤)。通過檢測血清或血漿嗜鉻素A水平可以提示是否罹患神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,或跟蹤患者的治療反應(yīng),甚至評估患者的預(yù)后。血清或血漿嗜鉻素A檢測的診斷敏感性和特異性在60%~95%之間。


小馬閱讀季:

2018年8月1號-2018年11月1號期間,小助手每個工作日將分享5篇肛腸類論文(論文主要為2017年-2018年期間萬方數(shù)據(jù)庫收錄的肛腸類相關(guān)的論文);不定期更新其他類型的資源。

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