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當(dāng)散步、和朋友聊天或者咀嚼食物時(shí)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元就在背后起作用。

與人體的其他部位一樣，這些運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元也會(huì)被破壞。有人可能聽說(shuō)過(guò)肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS），或叫做 Lou Gehrig 病，這是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron disease， MND），還有其他幾種鮮為人知的疾病類型。

什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元？

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是一種神經(jīng)細(xì)胞，主要作用是向全身發(fā)送信號(hào)，從而讓人能夠正?；顒?dòng)。主要有兩種：

• 大腦中的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。這種神經(jīng)元從大腦向脊髓發(fā)送信息。
• 脊髓中的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。這種神經(jīng)元將大腦發(fā)出的信息傳遞到肌肉。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病會(huì)使神經(jīng)細(xì)胞死亡，電信號(hào)就無(wú)法從大腦傳遞到肌肉。隨著時(shí)間的推移，肌肉會(huì)日漸衰弱。醫(yī)生或護(hù)士稱之為“萎縮”。

出現(xiàn)這種情況后，患者會(huì)無(wú)法控制動(dòng)作。走路、說(shuō)話、吞咽和呼吸會(huì)變得困難。

每種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病都會(huì)影響不同類型的神經(jīng)細(xì)胞或有不同的病因。ALS 是成人中最常見的疾病。以下是一些運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的具體類型：

肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）

ALS 會(huì)同時(shí)影響上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?；疾『?，患者會(huì)逐漸失去對(duì)走路、說(shuō)話、咀嚼、吞咽、說(shuō)話和呼吸肌肉的控制。隨著時(shí)間的推移，肌肉會(huì)逐漸衰弱并失去能力。肌肉會(huì)變得僵硬和抽搐。

多數(shù)情況下，ALS 是“散發(fā)病例”，意思是任何人都有可能患病。在美國(guó)，只有 5%~10% 的病例屬于家族遺傳。

ALS 常見于 40~60 歲成年人。多數(shù)患者在癥狀出現(xiàn)后能夠活 3~5 年，但一些患者能夠活 10 年甚至更長(zhǎng)時(shí)間。

原發(fā)性側(cè)索硬化癥（primary lateral sclerosis，PLS）

PLS 與 ALS 類似，但只會(huì)影響上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。

PLS 會(huì)導(dǎo)致臂部和腿部變無(wú)力和僵硬、走路緩慢、協(xié)調(diào)性和平衡性差。說(shuō)話也會(huì)變得緩慢而含糊。

與 ALS 類似，該病常見于 40~60 歲的成年人群。隨著時(shí)間的推移，肌肉變得僵硬和衰弱。但與 ALS 不同，患者不會(huì)因該疾病而死亡。

進(jìn)行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）

這是 ALS 的一種形式。多數(shù)患有這種疾病的患者最終會(huì)發(fā)展成 ALS。

PBP 會(huì)損傷位于大腦基部的腦干中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。

腦干中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元幫助人們咀嚼、吞咽和說(shuō)話?；忌?PBP 后，患者會(huì)出現(xiàn)說(shuō)話含糊不清、難以咀嚼和吞咽等癥狀。這也會(huì)導(dǎo)致情緒難以控制?；颊邥?huì)無(wú)緣無(wú)故地笑或哭。

假性延髓麻痹

這種疾病與進(jìn)行性延髓麻痹類似，它會(huì)影響控制說(shuō)話、咀嚼和吞咽能力的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。假性延髓麻痹也會(huì)導(dǎo)致患者不由自主地笑或哭。

進(jìn)行性肌萎縮

這種形式遠(yuǎn)不如 ALS 或 PBP 常見?？梢允沁z傳性的，也可能是散發(fā)性的。進(jìn)行性肌萎縮主要對(duì)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元造成影響。肌肉衰弱通常從手部開始，然后擴(kuò)散到身體的其他部位。肌肉會(huì)變得衰弱，也可能抽筋。這種疾病可發(fā)展成 ALS。

脊髓性肌萎縮

這是一種影響下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的遺傳病。一種名為 SMN1 的基因注發(fā)生缺陷導(dǎo)致了脊髓性肌萎縮。這種基因會(huì)產(chǎn)生一種蛋白質(zhì)來(lái)保護(hù)人體的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。沒(méi)有這種蛋白質(zhì)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元就會(huì)死亡。該病會(huì)導(dǎo)致大腿和上臂以及軀干的肌肉衰弱。

根據(jù)癥狀首次出現(xiàn)的時(shí)間，脊髓性肌萎縮可分為不同的類型：

• 1 型（也稱為 Werdnig-Hoffmann ?。鹤畛醢l(fā)病于 6 個(gè)月左右的兒童?；忌线@種疾病的兒童無(wú)法獨(dú)自坐著或抬起頭。他們有肌無(wú)力、反射性差、吞咽和呼吸困難等癥狀。
• 2 型：最初發(fā)病于 6~12 個(gè)月的兒童?；忌线@種疾病的兒童可以坐著，但無(wú)法獨(dú)自站立或走路。也可能出現(xiàn)呼吸困難。
• 3 型（也稱為 Kugelberg-Welander 癥）：最初發(fā)病于 2~17 歲的兒童和少年。這種疾病會(huì)對(duì)走路、跑步、站立和爬樓梯造成影響?；颊邥?huì)出現(xiàn)脊椎彎曲或其關(guān)節(jié)周圍的肌肉或肌腱較短。
• 4 型：最初發(fā)病于 30 歲后的成人。患者會(huì)出現(xiàn)肌肉無(wú)力、顫抖、抽搐或呼吸困難等癥狀。主要影響上臂和大腿肌肉。

肯尼迪病

該病也屬于遺傳性疾病?？夏岬喜≈粫?huì)對(duì)男性造成影響。女性可能是攜帶者，但不會(huì)發(fā)病。攜帶肯尼迪病基因的女性有 50% 的幾率會(huì)將其傳給男孩。

患有肯尼迪病的男性會(huì)出現(xiàn)手顫抖、肌肉抽搐、面部、手臂和腿無(wú)力等癥狀。也會(huì)在吞咽和說(shuō)話方面有困難。男性的乳房可能會(huì)增大，精子數(shù)量也會(huì)減少。

MND 的生活

每一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病情發(fā)展都不同。有些人癥狀輕微，病情發(fā)展也比其他人更慢。

雖然目前沒(méi)有治愈 MND 的方法，但是通過(guò)藥物和治療能夠緩解癥狀并改善患者的生活質(zhì)量。