知識點三、如何區(qū)分生理性黃疸與病理性黃疸呢？
1、從出現(xiàn)時間上區(qū)分：
生理性黃疸：足月兒（胎齡滿37周不滿42周的新生兒）生后2~3天出現(xiàn)黃疸；早產(chǎn)兒（胎齡不足37周的新生兒）生后3~5天出現(xiàn)黃疸。
病理性黃疸：在生后24小時內(nèi)即出現(xiàn)。
2、從持續(xù)時間上：
生理性黃疸：足月兒4~5天達高峰，5~7天消退，最遲不超過2周；早產(chǎn)兒5~7天達高峰，7~9天消退，最長可延遲到3~4周。
病理性黃疸：黃疸持續(xù)時間長：足月兒大于2周，早產(chǎn)兒大于4周。
3、從黃疸的程度上：
生理性黃疸：黃疸程度較輕，黃疸主要分布在面部及軀干部，而前臂、小腿、手心及足心常無明顯黃疸。
病理性黃疸：皮膚呈金黃色，甚至桔黃色，或黃疸遍及全身，手心、足底也有較明顯的黃染。
4、從黃疸進展情況：
生理性黃疸：黃疸進展較慢，每日膽紅素升高<（5mg/dl）。
病理性黃疸：在一天內(nèi)加深很多，每日膽紅素上升大于5mg/dl。
5、從一般情況：
生理性黃疸：新生兒一般情況良好，體溫正常，食欲好，睡眠、哭聲、精神狀態(tài)和平常一樣，體重漸增，大便及尿色正常。
病理性黃疸：可伴有體溫不正常、食欲不佳、嘔吐，或精神差、嗜睡、兩眼呆滯、吸奶無力、不吃奶甚至出現(xiàn)呻吟、尖聲哭叫等。伴有貧血或大便顏色變淡或呈白色（白陶土樣）者；尿液呈深黃色、茶色甚至醬油色。
1、膽紅素生成過多：由于紅細胞破壞增多及腸肝循環(huán)增加,使膽紅素生成過多,引起非結(jié)合膽紅素水平增高。①紅細胞增多癥：即靜脈血紅細胞>6x 1012 /L,血紅蛋白>220g/L.血細胞比容>65%。②血管外溶血：如較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血,引起血管外溶血,使膽紅素生成過多。③同族免疫性溶血：見于母嬰血型不合,如ABO或Rh血型不合等,我國ABO溶血病多見。④感染：細菌、病毒、螺旋體、衣原體、支原體和原蟲等引起的重癥感染皆可致溶血,以金黃色葡萄球菌大腸埃希菌引起的敗血癥多見。腸肝循環(huán)增加：先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等均可使胎糞排泄延遲.使膽紅素重吸收增加。
- 母乳喂養(yǎng)相關(guān)的黃疽:是指母乳喂養(yǎng)的新生兒在生后1周內(nèi),由于熱量和液體攝入不足、排便延遲等使血清膽紅素升高,幾乎2/3母乳喂養(yǎng)的新生兒可出現(xiàn)這種黃疽。該種原因?qū)е碌狞S疸通過增加母乳喂養(yǎng)量和頻率而得到緩解.一般不發(fā)生膽紅素腦病。
- 母乳性黃疽:是指母乳喂養(yǎng)的新生兒在生后3個月內(nèi)仍有黃疽,表現(xiàn)為非溶血性高非結(jié)合膽紅素血癥.但其診斷需排除其他病理因素。其原因可能與母乳中的β-葡萄糖醛酸酐酶水平較高.增加肝腸循環(huán)有關(guān)。一般不需任何治療.停喂母乳24~48小時.黃疽可明顯減輕.但對于膽紅素水平較高者應(yīng)密切觀察。
⑥紅細胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)、丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷均可影響紅細胞的正常代謝.使紅細胞膜僵硬.變形能力減弱.滯留和破壞單核-吞噬細胞系統(tǒng)。⑦紅細胞形態(tài)異常：遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥，嬰兒固縮紅細胞增多癥等均由于紅細胞膜結(jié)構(gòu)異常使紅細胞在脾臟破壞增加。⑧血紅蛋白病：α地中海貧血、血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon 等,由于血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血。2、肝臟膽紅素代謝障礙由于肝細胞攝取和結(jié)合膽紅素的能力低下,使血清非結(jié)合膽紅素升高。①缺氧和感染：如窒息或心力衰竭等，窒息缺氧及感染可抑制肝臟UDPGT的活性。②Crigler-Najjar綜合征：即先天性UDPGT缺乏。分為I型、II型和Gilbert綜合征。- I型:屬常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導(dǎo)劑，如苯巴比妥治療無效。生后數(shù)年內(nèi)需長期光療.以降低血清膽紅素和預(yù)防核黃疽:患兒很難存活.肝臟移植可以使UDPGT酶活性達到要求。
- II型:多屬常染色體顯性遺傳.酶活性低下.發(fā)病率較I型高;酶誘導(dǎo)劑，如苯巴比妥治療有效。
- Gilbert綜合征:為常染色體顯性遺傳或隱性遺傳，由于基因突變,使肝酶活性降低，一般為良性、慢性或復(fù)發(fā)性的發(fā)病過程,不伴有肝損害和溶血，苯巴比妥治療有效。
③Gilbert綜合征：是一種慢性的.良性高非結(jié)合膽紅素血癥.屬常染色體顯性遺傳。是由于肝細胞攝取膽紅素功能障礙和肝臟UDPGT活性降低所致。其UDPGT活性降低的機制是在基因啟動子區(qū)域TA重復(fù)增加.或在亞洲人群常見基因外顯子G71R基因突變,導(dǎo)致酶的活力降低。Gilbert綜合征癥狀輕,通常于青春期才有表現(xiàn);在新生兒期常由于肝細胞結(jié)合膽紅素功能障礙而表現(xiàn)為高膽紅素血癥。當UDPGT基因突變和C-6-PD同時存在時,高膽紅素血癥常更為明顯。
④Lucey-Driscoll綜合征： Lucey-Driscoll 綜合征:即家族性暫時性新生兒黃疽。某些母親所生的所有新生兒在生后48小時內(nèi)表現(xiàn)為嚴重的高非結(jié)合膽紅素血癥.其原因為妊娠后期孕婦血清中存在一種性質(zhì)尚未明確的葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶抑制物.使新生兒肝臟UDPCT酶活性被抑制。本病有家族史.新生兒早期黃疸重,2~3周自然消退。⑤藥物：某些藥物,如磺胺、水楊酸鹽、維生素K、吲哚美辛、毛花苷丙等.可與膽紅素競爭YZ蛋白的結(jié)合位點,噻唑類利尿劑能使膽紅素與白蛋白分離，增加血膽紅素水平。⑥先天性甲狀腺功能低下：甲狀腺功能減退時,肝臟UDPCT活性降低，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月,使黃疽加重或遷延不退;垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或生理性黃疸消退延遲;腸狹窄或閉鎖、巨結(jié)腸均可使非結(jié)合膽紅素在腸道再吸收增加，使黃疸進一步加重。3、膽汁排泄障礙：是由于肝細胞和(或)膽道對膽汁分泌和(或)排泄障礙所致.引起高結(jié)合膽紅素血癥,如同時有肝細胞功能受損，也可伴有非結(jié)合膽紅素增高。①新生兒肝炎：多由病毒引起的宮內(nèi)感染所致。常見有乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等。②先天性代謝缺陷?。?/strong>(α1-抗胰蛋白酶缺乏癥.半乳糖血癥、果糖不耐受癥酪氨酸血癥、糖原貯積癥( GSD) IV型及脂質(zhì)貯積癥(尼曼-皮克病、戈謝病)等可有肝細胞損害。③Dubin-Johnson綜合征：即先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥④腸道外營養(yǎng)所致的膽汁淤積：在NICU中常見于極低體重兒長期接受全腸道外營養(yǎng)，包括脂肪乳等，出現(xiàn)膽汁淤積使血清結(jié)合膽紅素增高，同時可伴有的肝功能損害⑤膽道閉鎖：由于先天性膽道閉鎖或先天性膽總管囊腫,使肝內(nèi)或肝外膽管阻塞,使結(jié)合膽紅素排泄障礙.是新生兒期膽汁淤積性黃疸的常見原因。膽汁黏稠綜合征是由于膽汁淤積在小膽管中,使結(jié)合膽紅素排泄障礙,常見于長期應(yīng)用靜脈營養(yǎng)的早產(chǎn)兒;肝和膽道的腫瘤也可壓迫膽管造成阻塞。
