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這種病會(huì)出現(xiàn)高熱、血象高、CPR高，多數(shù)誤診為普通感冒，不及時(shí)治療，會(huì)導(dǎo)致心臟冠脈病變！
作者丨蠟筆小新 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心
來(lái)源丨醫(yī)學(xué)界兒科頻道
一、發(fā)熱超過(guò)5天要警惕這個(gè)病！
2歲的小彬發(fā)熱1周了。曾到醫(yī)院驗(yàn)血提示白細(xì)胞（WBC）及C反應(yīng)蛋白（CRP）高，沒有其他明顯的癥狀。
醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)咽喉比較紅，考慮細(xì)菌感染引起的急性上呼吸道感染（俗稱“感冒”），用了3天抗生素了仍有發(fā)熱，還出現(xiàn)了全身皮疹。醫(yī)生以為是藥物過(guò)敏導(dǎo)致的皮疹，換了其他抗生素點(diǎn)滴，然而病情并沒有好轉(zhuǎn)。
轉(zhuǎn)診至廣州某中心醫(yī)院，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)小彬眼睛發(fā)紅、頸部淋巴結(jié)腫大、嘴唇干裂，考慮為川崎病。
用了對(duì)川崎病有特殊療效的人免疫球蛋白后，小彬很快就退燒了。但是醫(yī)生給小彬做心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)了川崎病的可怕并發(fā)癥——冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。
醫(yī)生說(shuō)，冠脈擴(kuò)張是川崎病預(yù)后不好而引發(fā)的最重要并發(fā)癥之一，不幸中的萬(wàn)幸是小彬的冠脈擴(kuò)張并不算太嚴(yán)重。
對(duì)于川崎病，小彬的母親感到很陌生。
川崎病是什么??？
為什么會(huì)得川崎??？
川崎病能治好嗎？
川崎病會(huì)導(dǎo)致什么后果？
應(yīng)該怎樣治療川崎病？
二、如何避免川崎病被誤診？
川崎病的早期臨床表現(xiàn)，可能只有發(fā)熱，跟普通感冒的表現(xiàn)沒有太大差異。因此川崎病早期不只是家長(zhǎng)沒辦法辨認(rèn)出，連醫(yī)生也無(wú)法僅根據(jù)發(fā)熱癥狀就診斷是川崎病。
發(fā)病早期到醫(yī)院就診，醫(yī)生可能會(huì)給孩子扎手指（末梢采血）查血常規(guī)+CRP；然后會(huì)發(fā)現(xiàn)WBC明顯升高，而且以中性粒細(xì)胞升高為主，伴CRP升高；這時(shí)候醫(yī)生可能會(huì)判定為細(xì)菌感染，可能會(huì)開處方用抗生素。這種做法在臨床上很普遍，而且本質(zhì)上也沒有原則性錯(cuò)誤。
圖一、川崎病表現(xiàn)：超過(guò)5天的持續(xù)發(fā)熱、結(jié)膜充血、唇紅干裂、草莓舌、多形性皮疹或紅斑、頸部淋巴結(jié)腫大及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤等。
因此，川崎病在早期經(jīng)常被誤診為感冒、支氣管炎等常見病，這并不是醫(yī)生的錯(cuò)，而是疾病還沒發(fā)展到能夠引起醫(yī)生對(duì)川崎病的警惕。
也正因如此，在兒科，醫(yī)生經(jīng)常說(shuō)“吃了藥如果沒有好轉(zhuǎn)，還要回來(lái)給醫(yī)生再評(píng)估一下。”換句話說(shuō)，“觀察和隨訪”是兒科醫(yī)生避免漏診和誤診嚴(yán)重疾病的武林秘籍。
再高明的醫(yī)生，在疾病尚未完全呈現(xiàn)出來(lái)的時(shí)候，都有可能誤診。只是高明的醫(yī)生常常會(huì)動(dòng)態(tài)觀察病情變化。治療——評(píng)估——再治療——再評(píng)估，如此循環(huán)，是兒科臨床診治的精髓。
但正如兒科蠟筆小新在《發(fā)熱不會(huì)燒壞腦子，但這些危險(xiǎn)信號(hào)要小心……》一文中提到，對(duì)于兒童來(lái)說(shuō)，多數(shù)發(fā)熱見于急性感染性疾病，但是有些危險(xiǎn)信號(hào)應(yīng)該引起重視。文章還提到，對(duì)于兒童健康危害比較大的一些疾病要引起足夠的重視，保持警惕心理，而川崎病屬于對(duì)兒童健康危害甚大的疾病之一。
三、川崎病為何那么可怕？
川崎病，之所以引起兒科醫(yī)生的重視，源于其對(duì)心臟可能造成永久性的傷害——冠脈損害。
川崎病引起的心血管損害，是影響預(yù)后最重要的因素，也是兒童時(shí)期缺血性心臟病的主要病因。而如果能夠及時(shí)診斷、早期使用人免疫球蛋白和阿司匹林，就可以大大減少川崎病發(fā)生心臟損害的風(fēng)險(xiǎn)。
圖二、川崎病的臨床表現(xiàn)
川崎病合并心血管損害可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，多數(shù)心血管損害以冠狀動(dòng)脈損害為主。
在未經(jīng)治療的川崎病病例中，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張發(fā)生率高達(dá)18.6%~26%，多數(shù)可在病程的3~5周內(nèi)恢復(fù)；
冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為3.1%~5.2%，約在1~2年內(nèi)消退，少數(shù)可發(fā)生瘤體破裂；
5%~10%冠狀動(dòng)脈病變可發(fā)展為缺血性心臟病。
圖三、川崎病冠狀動(dòng)脈病變的演變進(jìn)程
圖四、川崎病冠狀動(dòng)脈造影提示明顯擴(kuò)張
近年來(lái)，由于大劑量免疫球蛋白靜脈滴注的普及以及綜合治療水平的提高，冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率和病死率已經(jīng)明顯下降。日本川崎病的病死率已經(jīng)下降至0.03%，我國(guó)大陸不同地區(qū)則存在較大差異，川崎病的病死率在0.2%~1%之間。
四、為什么會(huì)得川崎病？
川崎病，是1967年日本科學(xué)家川崎首先描述報(bào)道的，為紀(jì)念其對(duì)川崎病的認(rèn)識(shí)，故以他的名字命名疾病。
川崎病好發(fā)于6個(gè)月~5歲的兒童，但近年來(lái)小于6個(gè)月和大于5歲的兒童發(fā)生率有增加的趨勢(shì)。
本病在亞籍兒童發(fā)生率高，目前并不清楚發(fā)病原因是什么。有許多研究認(rèn)為可能和病毒感染有關(guān)，但并沒有確切的依據(jù)。另外一些研究認(rèn)為，可能與自身免疫系統(tǒng)功能的狀態(tài)有關(guān)。
盡管目前對(duì)于川崎病為何發(fā)病并不清楚，但是目前得到業(yè)內(nèi)認(rèn)可的發(fā)病機(jī)理是：在感染等環(huán)境因素作用下，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生反應(yīng)，從而導(dǎo)致的全身急性自限性血管炎。
五、川崎病與普通感冒有什么區(qū)別？
川崎病和感冒，一年四季均可發(fā)生，早期可能表現(xiàn)都很相似，會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱。但不同的是：
■感冒，通常有咳嗽、鼻塞、流涕、咽痛等癥狀，且發(fā)熱時(shí)間通常小于5天。
■而川崎病，可能沒有感冒癥狀（也可能恰好有），重要的特征是發(fā)熱時(shí)間通常超過(guò)5天，且多數(shù)都表現(xiàn)高熱，很難退熱，血象高且抗生素使用無(wú)效，這種情況應(yīng)該警惕川崎病可能。
此外，川崎病的典型表現(xiàn)還包括出皮疹（多形性皮疹）、嘴唇干裂、結(jié)膜充血、草莓舌（舌頭長(zhǎng)出紅色小疙瘩，像草莓一樣，故名為草莓舌）、頸部淋巴結(jié)腫大、手腳腫脹發(fā)紅甚至脫皮。
目前川崎病的診斷沒有金標(biāo)準(zhǔn)，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷：
1.持續(xù)發(fā)熱超過(guò)5天；
2.雙眼球結(jié)膜充血，且沒有感染性分泌物；
3.口唇潮紅、干裂，草莓舌；
4.急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大；
5.多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹；
6.急性期掌心和腳心出現(xiàn)紅斑、硬腫，發(fā)病10~15天指趾末端開始出現(xiàn)膜樣脫皮，此癥狀為川崎病的特征性臨床表現(xiàn)。
在排除其他疾病的基礎(chǔ)上，上述6個(gè)癥狀出現(xiàn)5個(gè)即可診斷為川崎?。蝗绻霈F(xiàn)4個(gè)主要癥狀，加上超聲心動(dòng)圖檢查或心血管造影顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，也可診斷為川崎病。
圖五、川崎病的典型臨床表現(xiàn)（草莓舌、結(jié)膜充血、嘴唇潮紅干裂、手掌脫皮等）
而關(guān)于川崎病的治療及預(yù)后，多數(shù)病人治療效果好。早期及時(shí)診斷并使用足量的人免疫球蛋白是治療的關(guān)鍵，對(duì)于阻止川崎病導(dǎo)致的冠脈病變有重要作用。
但是如果沒有及時(shí)診斷，則容易損害患兒冠狀動(dòng)脈，是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險(xiǎn)因素。為了防止冠狀動(dòng)脈血栓及抗炎，通常會(huì)使用阿司匹林等抗血小板藥物，是川崎病治療的重要環(huán)節(jié)。
川崎病如果能早期及時(shí)綜合治療，多數(shù)是可以完全治愈的，而且?guī)缀醪粫?huì)復(fù)發(fā)。
參考文獻(xiàn)：
1.黃國(guó)英.高度重視川崎病冠狀動(dòng)脈病變的臨床處理.中華兒科雜志，2013（8）:569-570
2.劉芳，黃國(guó)英.基于嚴(yán)重程度臨床分級(jí)的川崎病冠狀動(dòng)脈病變的治療和管理評(píng)價(jià).中華兒科雜志，2015（9）：690-695
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