【臨床表現(xiàn)】
1.癥狀 子宮肌瘤有無癥狀及其輕重,主要決定于肌瘤的部位、大小、數(shù)目以及并發(fā)癥。有的肌瘤小、生長緩慢、無癥狀,可以終生未被發(fā)現(xiàn)。近年由于B型超聲檢查的廣泛應(yīng)用,不少患者是因常規(guī)查體,經(jīng)B超檢查發(fā)現(xiàn)有子宮肌瘤,而其本人并無癥狀。多數(shù)患者是因有癥狀而來就醫(yī)。子宮肌瘤常見的癥狀有子宮出血、腹部腫塊、陰道溢液、壓迫癥狀等。
(1)子宮出血:子宮出血是子宮肌瘤最常見的癥狀。臨床可表現(xiàn)為月經(jīng)過多,出血有周期性,經(jīng)量增多,往往伴有經(jīng)期延長,此種類型出血最多見;月經(jīng)頻多,月經(jīng)周期縮短,月經(jīng)量增多;不規(guī)則出血,月經(jīng)失去正常周期性,持續(xù)時間長,時多時少且淋漓不斷,多見于黏膜下肌瘤。子宮出血以黏膜下肌瘤及肌間肌瘤為多見,漿膜下肌瘤很少引起子宮出血。根據(jù)文獻報道黏膜下肌瘤、肌間肌瘤及漿膜下肌瘤的子宮出血發(fā)生率分別為89.5%~100%、74%~77.7%、33.3%~36%。子宮出血的原因有多種解釋:
?、俅蟮募¢g肌瘤或多發(fā)性肌間肌瘤隨著子宮的增大宮腔內(nèi)膜面積也必然隨之增加,行經(jīng)時子宮內(nèi)膜脫落面大,修復(fù)時間相應(yīng)較長以致出血多,經(jīng)期長。
②由于肌壁間有肌瘤的存在妨礙子宮以有效的宮縮來控制出血,因而造成大量出血。
③子宮肌瘤多發(fā)生于生育年齡的晚期,時值更年期,有些患者肌瘤并不大而有月經(jīng)過多,可能由于伴發(fā)功能失調(diào)性子宮出血而引起,經(jīng)刮宮檢查子宮內(nèi)膜便可確定。
此外,臨床也見到一些患者肌間肌瘤并不大,診刮的子宮內(nèi)膜病理報告為分泌期子宮內(nèi)膜,但有出血癥狀,或者漿膜下子宮肌瘤也有部分患者有子宮出血癥狀,這些以子宮內(nèi)膜面積增大,宮縮不利,或功能失調(diào)性子宮出血均難以解釋,而愈來愈受到重視的子宮內(nèi)膜靜脈叢充血、擴張的提法對此頗具說服力。該提法是子宮漿膜下、肌壁間、子宮內(nèi)膜均有較豐富的血管分布,無論黏膜下,肌間或漿膜下生長的肌瘤均可能使腫瘤附近的靜脈受擠壓,導(dǎo)致子宮內(nèi)膜靜脈叢充血與擴張,從而引起月經(jīng)過多。黏膜下子宮肌瘤臨床最突出的癥狀是子宮出血,其所以引起出血有認為是由于肌瘤表面潰瘍所致,然而黏膜下肌瘤伴有潰瘍者并不多見,而臨床發(fā)生異常出血者卻是常見。因此,以子宮內(nèi)膜靜脈叢充血、擴張來解釋更為有力。有時子宮黏膜下肌瘤表面怒張的靜脈破裂出血可直接導(dǎo)致大出血。上述中解釋均有一定道理,并不矛盾,結(jié)合具體患者其子宮出血原因可能是以某一因素為主或者由幾個因素協(xié)同作用的結(jié)果。近年,有認為子宮肌瘤及肌壁組織所產(chǎn)生的堿性成纖維細胞生長因子(bFGF)、血管內(nèi)皮生長因子VEGF)、表皮生長因子(EGF)等生長因子或其受體的調(diào)節(jié)障礙對血管功能及生成有直接影響,造成子宮血管結(jié)構(gòu)異常,而導(dǎo)致月經(jīng)過多。
(2)腹部腫塊:子宮位于盆腔深部,肌瘤初起時腹部摸不到腫塊。當子宮肌瘤逐漸增大,使子宮超過了3個月妊娠大小,或位于子宮底部的漿膜下肌瘤較易從腹部觸及。腫塊居下腹正中部位,實性、可活動但活動度不大、無壓痛、生長緩慢,如果患者腹壁厚,子宮增大,或超出盆腔甚至達4~5個月妊娠大小,患者仍難自己發(fā)現(xiàn)。因此,子宮肌瘤患者因腹部腫塊就診者少。巨大的黏膜下肌瘤脫出陰道外,患者可因外陰脫出腫物來就醫(yī)。腫瘤多伴有感染壞死,近年這種患者很少見。
(3)陰道溢液:子宮黏膜下肌瘤或?qū)m頸黏膜下肌瘤均可引起白帶增多。一旦腫瘤感染可有大量膿樣白帶,若有潰爛、壞死、出血時可有血性或膿血性有惡臭的陰道溢液。
(4)壓迫癥狀:子宮肌瘤可產(chǎn)生周圍器官的壓迫癥狀。子宮前壁肌瘤貼近膀胱者可產(chǎn)生膀胱刺激癥狀,表現(xiàn)為尿頻、尿急;宮頸肌瘤向前長到相當大時,也可以引起膀胱受壓而導(dǎo)致恥骨上部不適、尿頻、尿潴留或充溢性尿失禁(overflow incontinence);巨型宮頸前唇肌瘤充滿陰道壓迫尿道可以產(chǎn)生排尿困難以至尿閉,患者可因泌尿系統(tǒng)癥狀就診。子宮后壁肌瘤特別是峽部或?qū)m頸后唇巨型肌瘤充滿陰道內(nèi),向后壓迫直腸,可產(chǎn)生盆腔后部墜脹,大便不暢。闊韌帶肌瘤或?qū)m頸巨型肌瘤向側(cè)方發(fā)展嵌入盆腔內(nèi)壓迫輸尿管使上泌尿道受阻,形成輸尿管擴張甚至發(fā)生腎盂積水。由于肌瘤壓迫盆腔淋巴及靜脈血流受阻產(chǎn)生下肢水腫者少見。
(5)疼痛:一般子宮肌瘤不產(chǎn)生疼痛癥狀,若出現(xiàn)疼痛癥狀多因肌瘤本身發(fā)生病理性改變或合并盆腔其他疾病所引起。
①子宮肌瘤本身發(fā)生的病理變化:子宮肌瘤紅色變性,多見于妊娠期,表現(xiàn)為下腹急性腹痛,伴嘔吐、發(fā)熱及腫瘤局部壓痛;漿膜下子宮肌瘤蒂扭轉(zhuǎn),或?qū)m底部巨型漿膜下子宮肌瘤在個別情況下可引起子宮扭轉(zhuǎn)均可發(fā)生急腹痛;子宮黏膜下肌瘤由宮腔向外排出時也可引起腹痛,但一般其排出的過程是緩慢漸近,而宮頸松軟,由于肌瘤刺激引起子宮收縮可有陣發(fā)性下腹不適,很少引起急腹痛;黏膜下子宮肌瘤感染壞死引起盆腔炎者可致腹痛,但少見;文獻曾有5例報道,患有子宮肌瘤婦女因服避孕藥發(fā)生肌瘤內(nèi)灶性出血而引起劇烈腹痛。肌瘤經(jīng)組織學(xué)檢查有多灶性出血,而稱為肌瘤卒中(apoplectic leiomyomas)。
?、诤喜⑴枨黄渌膊。鹤畛R姷氖亲訉m腺肌病或子宮內(nèi)膜異位癥,其疼痛具有特點,為周期性,進行性逐漸加重的痛經(jīng),常伴有肛門墜、性交痛而不是急腹痛。
(6)不孕與流產(chǎn):子宮肌瘤患者多數(shù)可以受孕,妊娠直到足月。然而有些育齡婦女不孕,除肌瘤外找不到其他原因,而作肌瘤切除術(shù)后即懷孕,說明不孕與肌瘤有一定關(guān)系。肌瘤的部位、大小、數(shù)目可能對受孕與妊娠結(jié)局有一定影響。宮頸肌瘤可能影響精子進入宮腔;黏膜下肌瘤可阻礙孕卵著床;巨型原發(fā)性子宮肌瘤使宮腔變形特別是輸卵管間質(zhì)部被肌瘤擠壓不通暢,妨礙精子通過;有人認為子宮肌瘤引起的肌壁、子宮內(nèi)膜靜脈充血及擴張?zhí)貏e是子宮內(nèi)膜,其結(jié)果導(dǎo)致子宮內(nèi)環(huán)境不利于孕卵著床或?qū)ε咛グl(fā)育供血不足而致流產(chǎn)。
(7)貧血:子宮肌瘤的主要癥狀為子宮出血。由于長期月經(jīng)過多或不規(guī)則出血可導(dǎo)致失血性貧血。臨床出現(xiàn)不同程度的貧血癥狀。重度貧血多見于黏膜下肌瘤。嚴重貧血尤其時間較長者可致心肌營養(yǎng)障礙。
(8)紅細胞增多癥:子宮肌瘤伴發(fā)紅細胞增多癥(erythrocytosis)者罕見?;颊叨酂o癥狀,主要的診斷依據(jù)是血紅蛋白與紅細胞計數(shù)增高,除子宮肌瘤外找不到其他引起紅細胞增多癥的原因,腫瘤切除后血紅蛋白與紅細胞均降至正常。國內(nèi)吳葆楨于1964年報道一例子宮肌瘤合并紅細胞增多癥。患者35歲,腹部脹大如足月妊娠,剖腹探查全腹為一巨大的分葉狀實質(zhì)腫物充滿,表面靜脈迂曲擴張。腫瘤來自子宮左后壁,雙側(cè)附件正常,作子宮次全及雙附件切除。病理報告為平滑肌瘤。術(shù)前血紅蛋白為201g/L,紅細胞為6.5×1012/L,術(shù)后一周降至正常,術(shù)后3個月隨訪血紅蛋123g/L,紅細胞為4.32×1012/L。多年來對其病因?qū)W有種種解釋,現(xiàn)已清楚子宮肌瘤伴發(fā)紅細胞增多癥其原因是由于平滑肌細胞自分泌產(chǎn)生的紅細胞生成素所引起。紅細胞生成素本由腎臟產(chǎn)生,平滑肌不產(chǎn)生紅細胞生成素。此種由非內(nèi)分泌組織的腫瘤產(chǎn)生或分泌激素或激素類物質(zhì)并由此引起內(nèi)分泌功能紊亂的臨床癥狀稱為異位激素綜合征(ectopic hormone syndrome)。除子宮肌瘤外已知有不少腫瘤如肝癌、腎上腺皮質(zhì)癌、卵巢癌、乳腺癌、肺燕麥細胞癌等均可因腫瘤細胞產(chǎn)生紅細胞生成素而臨床出現(xiàn)紅細胞增多癥。
(9)低糖血癥:子宮肌瘤伴發(fā)低糖血癥(hypoglycemia)亦屬罕見。主要表現(xiàn)為空腹血糖低,意識喪失以致休克,經(jīng)葡萄糖注射后癥狀可以完全消失。腫瘤切除后低血糖癥狀即完全消失。國內(nèi)張麗珠于1980年報道1例子宮肌瘤并發(fā)低糖血癥?;颊?9歲,未婚,因間歇性發(fā)作嗜睡、頭暈、出汗,1個多月前先住內(nèi)科,住院后發(fā)作6次,輕時頭暈、心悸、全身無力、出汗、神志清楚;重時有嗜睡、全身出汗,每次發(fā)作均在早晨,靜脈注射50%葡萄糖癥狀迅速好轉(zhuǎn),神智隨即恢復(fù)。共測空腹血糖8次,未發(fā)作及發(fā)作各4次。未發(fā)作的血糖除一次為3.7mmol/L(66mg%)以外其余均在5.4~7.8mmol/L(97~140mg%)范圍,發(fā)作時血糖分別為3.16mmol/L(57mg%)、1.6mmol/L(28mg%)、1.8mmol(35mg%)、1.9mmol/L(35mg%)。后經(jīng)婦科會診檢查子宮增大如孕4個月大小,質(zhì)硬,表面光滑,活動受限,右卵巢雞蛋大囊腫,作子宮次全切除及右附件切除術(shù),術(shù)時探查胰腺無異常發(fā)現(xiàn),術(shù)后低血糖癥消失。病理診斷為子宮肌間平滑肌纖維瘤,右卵巢濾泡囊腫。術(shù)后隨訪16個月未再發(fā)作,每隔4個月測空腹血糖1次,分別為5.8mmol/L(104mg%),5.9mmol/L(106mg%),6.1mmol/L(110mg%),均為正常。子宮肌瘤發(fā)生低血糖也是異位激素綜合征的一種,其發(fā)生機制還未完全清楚。近年文獻報道非胰島細胞腫瘤患者出現(xiàn)低血糖癥,當?shù)脱前l(fā)作時,血中胰島素、胰島素樣生長因子-Ⅰ(IGF-1)和生長激素(GH)的水平降低甚至測不到,而胰島素樣生長因子-Ⅱ(IGF-Ⅱ)濃度正?;蜉p度增高,腫瘤切除后低血糖發(fā)作消失,上述參數(shù)也恢復(fù)正常,認為非胰島素細胞腫瘤引起的低血糖與腫瘤細胞自分泌產(chǎn)生過多的IGF-Ⅱ有關(guān)。非胰島素細胞腫瘤患者發(fā)生低血糖癥,多數(shù)腫瘤是來自間葉組織或纖維組織,腫瘤可以是良性腫瘤,也可以是惡性,如纖維瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等。腫瘤一般較大,通常見于胸腔、腹腔、腹膜后及盆腔腫瘤。
2.體征
(1)腹部檢查:小子宮肌瘤從腹部摸不到腫塊,如子宮增大超過3個月妊娠大小或?qū)m底部有肌瘤易于觸及。于恥骨聯(lián)合上方或下腹部正中觸及腫物、實性,若為多發(fā)性子宮肌瘤則其外形不規(guī)則,腫物可活動、無壓痛,若為闊韌帶肌瘤則其活動受限制。
(2)陰道檢查:注意陰道是否通暢,有無腫物堵塞;宮頸大小、外觀有無變形、腫物、有無移位,是否易于暴露,頸管有無變形,陰道穹隆是否飽滿。子宮體部肌瘤則子宮呈不同程度增大,肌瘤局部向外突起,子宮表面凹凸不平,腫瘤硬度與子宮肌壁一致,若肌瘤含纖維組織成分較多者則觸之較硬,若肌瘤有退行性變則變軟甚至呈囊性,若肌瘤有鈣化則觸之堅硬如石。移動宮頸時腫瘤也隨之移動。帶蒂漿膜下肌瘤位于子宮表面,若蒂長,移動宮頸則腫瘤不隨之移動,此時與卵巢腫瘤易混淆。子宮黏膜下肌瘤位于宮腔內(nèi)者子宮呈一致性增大,表面平滑,硬度正常而活動,若帶蒂黏膜下肌瘤脫出于宮頸外口處,則張開窺器即可看到子宮頸口處有腫物,粉紅色,表面光滑,宮頸四周邊緣清楚,軟,肌瘤有時可縮回宮腔形成時隱時現(xiàn)。若肌瘤大,一旦脫出于宮頸外口即不易退縮回去,若時間長,腫瘤表面充血、水腫伴有感染,甚至形成潰瘍、壞死而有膿性溢液排出。宮頸肌瘤則宮頸局部增大可觸及圓形瘤核,若為帶蒂黏膜下肌瘤脫出于宮頸口處,則與子宮黏膜下肌瘤外觀相似,用探針探測蒂根位于頸管內(nèi)則為宮頸黏膜下肌瘤。宮頸肌瘤多是單發(fā)的,若為巨型宮頸肌瘤,肌瘤可達3~4個月妊娠子宮大小,盆腔改變較復(fù)雜,宮頸有明顯的移位及變形。肌瘤可來自前唇或后唇而以后唇為多見。后唇被增大的腫物所代替,前唇則被腫物擴張變薄,宛如臨產(chǎn)后近開全的宮頸,而子宮則被推到腫物之上如高山上的小廟;有時位于宮頸上方近峽部的巨型肌瘤向子宮直腸陷凹處嵌入,宮頸向上移位于恥骨聯(lián)合的后方,呈扁片狀而無法暴露,子宮則被高舉于腫瘤之上方。來自前唇的巨型肌瘤使宮頸口移到后下方,亦難以暴露,前唇被巨大的腫瘤代替,子宮被高舉于腫物之上。有時宮頸肌瘤向側(cè)方發(fā)展而形成闊韌帶底部的腫瘤。三合診可協(xié)助了解盆腔內(nèi)的改變。
3.特殊類型子宮肌瘤 子宮肌瘤是最多見的婦科良性腫瘤,每位婦科醫(yī)師都治療過若干例子宮肌瘤,所見病例絕大多數(shù)為普通型子宮肌瘤。在極少的情況下可以遇到某些特殊型子宮肌瘤。這些肌瘤或為顯微鏡下組織形態(tài)學(xué)具有特征或是臨床所見肌瘤的生物學(xué)行為不同于普通平滑肌瘤,但其共同點是病理組織學(xué)屬良性腫瘤。為了對子宮平滑肌瘤有一較全面的了解,對此類少見的特殊型肌瘤加以敘述,以期有助于臨床處理,以避免將良性誤認為惡性或?qū)盒哉`診為良性而給予過多或不足的治療,造成不良后果。
(1)富細胞型平滑肌瘤(cellular leiomyoma):其臨床表現(xiàn)和大體觀與普通型平滑肌瘤無區(qū)別。光鏡下見到的腫瘤有豐富的平滑肌細胞,密集排列,缺乏纖維組織,血管也明顯減少。瘤細胞胞漿相對減少,但仍具有平滑肌細胞梭形,桿狀核兩端較鈍的特點,細胞大小形態(tài)較一致。無異形或僅有個別細胞有異形。偶見核分裂,屬良性,光鏡下易于辨認(圖2)。與惡性鑒別的標準是對富細胞型平滑肌瘤的診斷須將核分裂象、細胞異型、肌瘤與周圍組織間有無浸潤及出血、壞死等綜合判斷,核分裂象5~10個/10HPF且細胞輕度異型應(yīng)診斷為潛在惡性;若核分裂象>10個/10HPF則診斷為肉瘤。王有志等曾報道子宮特殊型平滑肌瘤110例,其中富細胞型平滑肌瘤最多見,為105例:此105例中93例肌瘤細胞無異型,其中核分裂象≤2個/10HPF者85例,3~4個/10HPF者8例,另12例平滑肌瘤細胞有輕度異型,核分裂象0~4個/10HPF,其中4例作了子宮肌瘤切除術(shù),分別于術(shù)后18~23個月內(nèi)妊娠,獲足月分娩,余8例均行子宮切除術(shù),7例隨訪1~5年情況良好,1例失訪。
(2)高分裂象平滑肌瘤(leiomyoma with high mitotic figures):與普通子宮平滑肌瘤之不同點為鏡下見較多的核分裂象,核分裂象增多達5~15個/10HPF,但無異常核分裂,無瘤細胞壞死、細胞過多、細胞多形性、間變或巨細胞,此種肌瘤屬良性但必須嚴格掌握此診斷標準(圖3)。如果患者作了肌瘤切除術(shù),只要肌瘤已被完全切除,對希望生育的婦女可以不必再作子宮切除術(shù)。
(3)奇異型平滑肌瘤或稱非典型平滑肌瘤(bizarre,atypical leiomyoma):臨床表現(xiàn)與大體標本與普通平滑肌瘤無區(qū)別,僅鏡下表現(xiàn)不同。瘤細胞為多邊形或圓形,可見多形性,細胞核大而濃染,有多核巨細胞,但核分裂象極少,0~1個/10HPF,妊娠期或服用大劑量黃體酮酮類藥物,肌瘤可以出現(xiàn)類似的奇異型細胞。此種奇異型瘤細胞通常呈局灶性出現(xiàn)于肌瘤,往往在退行性變區(qū)的附近,但有時可有多數(shù)奇異型細胞彌散于肌瘤的大部分,但很少是整個肌瘤全為此類細胞所構(gòu)成。若遇此情況診斷奇異型平滑肌瘤須慎重。主要須與平滑肌肉瘤鑒別,要多作切片,仔細檢查,注意核分裂象。核分裂象<2個/10HPF無病理核分裂,無腫瘤壞死,屬良性,可以診斷為奇異型平滑肌瘤;核分裂象2~5個/10HPF為潛在惡性;>5個/10HPF為平滑肌肉瘤(圖4)。
(4)血管型平滑肌瘤(vascular leiomyoma):巨檢腫瘤像普通肌瘤,切面色較紅。鏡下見血管性平滑肌瘤中血管很豐富,血管內(nèi)皮細胞很明顯,瘤細胞圍繞血管排列,與血管平滑肌緊密相連,可見血管壁的平滑肌細胞與肌瘤細胞之間有移行過渡。核分裂象極少(圖5)。
(5)上皮樣平滑肌瘤(epithelioid leiomyoma):是一種罕見的子宮肌瘤。瘤細胞失去普通平滑肌瘤細胞的梭形而呈圓形或多角形,排列成群或索條狀類似上皮細胞,因而得名。平滑肌瘤部分或全部由上述細胞所組成即診斷為上皮樣平滑肌瘤。有多種不同的細胞類型。平滑肌母細胞型細胞是多角形或圓形平滑肌細胞,胞漿豐富,有不等量嗜伊紅顆粒,核周有透明暈,胞核圓形或卵圓形位于細胞中央,其細胞形態(tài)與胚胎平滑肌母細胞相似,故又稱平滑肌母細胞瘤(leiomyoblastoma),見圖6。在這些細胞間常摻雜典型平滑肌細胞并可見兩種細胞的過渡形態(tài),此類型很少發(fā)生于子宮而多見于消化道平滑肌瘤。透明細胞上皮樣平滑肌瘤(clear cell epithelioid leiomyoma),其細胞體積大,界限清楚,呈圓形或多角形細胞,胞漿豐富,透明和出現(xiàn)空泡,核居中或在邊緣。病變可呈灶性分布或累及整個肌瘤。腫瘤中可見平滑肌細胞的移行過渡。透明細胞型很少是惡性。叢型腫瘤(plexiform tumor)非常少見,體積小,多半是在顯微鏡下檢查時偶然被發(fā)現(xiàn)的,近年超微結(jié)構(gòu)確定其來源為平滑肌細胞。多位于肌層內(nèi),少數(shù)也可發(fā)生于黏膜下或漿膜下。鏡下可見1~3層小細胞緊密排列成直的或分支的索條狀細胞束,細胞之間有較豐富透明變性的膠原組織,其間可見散在的毛細血管。單個細胞為小的多邊形,有少量嗜伊紅的胞漿,胞核較小深染或泡狀,核仁小,瘤細胞形態(tài)一致,無多形性和異型,無核分裂象,為良性,無轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)。上皮樣平滑肌瘤大多數(shù)為良性,核分裂象為0~1個/10HPF;若核分裂象為2~5個/10HPF為潛在惡性;若核分裂象5個>10HPF為上皮樣平滑肌肉瘤,可以找到腫瘤細胞壞死,異常核分裂象及核異型。
(6)靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intravenous leiomyonmtosis):極罕見,是一種由子宮肌瘤向脈管內(nèi)生長或由脈管壁本身的平滑肌組織增生后突向管腔內(nèi)的腫瘤,除靜脈外淋巴管也可受累,所以又稱脈管內(nèi)平滑肌瘤病(intravascular leiomyomatosis)。靜脈內(nèi)平滑肌瘤病可以超出子宮,若未完全取凈,可以在靜脈內(nèi)沿靜脈延伸達下腔靜脈,甚至到心臟(極少)。葉永清等(1996)報道1例子宮頸殘端及下腔靜脈平滑肌瘤,瘤栓延伸至右心房及右心室。由血管外科、心臟外科和婦科聯(lián)合手術(shù),成功地將下腔靜脈及宮頸殘端平滑肌瘤取出,術(shù)后2年隨訪患者健康。組織學(xué)是良性平滑肌瘤。絕大多數(shù)患者同時有子宮肌瘤或過去有子宮肌瘤手術(shù)史。臨床癥狀無何特殊,可有月經(jīng)過多或腹部腫塊,檢查子宮增大,一般術(shù)前不易診斷。彩超顯示肌瘤有多個結(jié)節(jié)且瘤體內(nèi)血供豐富,此為子宮脈管內(nèi)平滑肌瘤的聲像特點,對術(shù)前診斷很有價值。手術(shù)時如見到子宮表面有一種特殊的靜脈形態(tài)或暗紅色結(jié)節(jié),或闊韌帶內(nèi)有結(jié)節(jié)或暗紫色包塊,或膀胱腹膜反折處靜脈、宮旁靜脈、卵巢靜脈增粗并觸之變硬,則應(yīng)提高警惕。病變主要在子宮肌壁或盆腔靜脈內(nèi),子宮肌壁剖面內(nèi)可見到多個灰白色大小不等的結(jié)節(jié)0.1~2cm,四周有明顯的腔隙,此腔隙即為擴大的脈管,將腔隙內(nèi)腫瘤分離可見有蒂與管壁相連,腫瘤呈蠕蟲樣,條索狀和分支狀,取出后留下圓形腔隙內(nèi)壁光滑;也可在肌間肌瘤邊緣或黏膜下肌瘤蒂根附著處有擴張的脈管,肌瘤似栓子樣突入脈管內(nèi)。子宮外盆腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤可在闊韌帶見到結(jié)節(jié),宮旁或卵巢靜脈內(nèi)有條索狀腫塊,靜脈切斷后可將腫瘤從靜脈腔內(nèi)拉出來,有時靜脈腔被充滿,繼續(xù)增大可成為圓形,外觀灰白色或紫褐色,質(zhì)地可以從軟、海綿狀到橡皮樣或硬。鏡下腫瘤由形態(tài)學(xué)良性的平滑肌瘤所組成,長在襯有內(nèi)皮細胞的脈管中,大多數(shù)為靜脈少數(shù)為淋巴管,表面為扁平內(nèi)皮細胞所覆蓋,腫瘤內(nèi)有厚壁的小血管,可見透明變性,細胞形態(tài)正常,無核分裂象或僅有少量分裂象,腫瘤可以游離存在于管腔內(nèi)也可以與管壁相連。鏡檢時應(yīng)注意核分裂象以鑒別良惡,核分裂象<2個/10HPF為脈管內(nèi)平滑肌瘤;2~5個/10HPF為脈管內(nèi)平滑肌瘤具潛在惡性;>5個/10HPF為平滑肌肉瘤侵入脈管內(nèi)。靜脈內(nèi)平滑肌瘤病治療后易復(fù)發(fā),于子宮切除術(shù)時病變未超出子宮或?qū)⒆訉m外病變已完全切凈,日后還可以在其他脈管內(nèi)發(fā)生。有時是在子宮切除若干年后發(fā)生。復(fù)發(fā)與保留卵巢的內(nèi)源性雌激素有關(guān),主張作全子宮、雙附件及子宮外腫瘤切除,可減少復(fù)發(fā),改善預(yù)后。
(7)播散性腹膜平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata):較罕見,近年國內(nèi)相繼見有報道。其特點是多發(fā)性平滑肌瘤小結(jié)節(jié)播散分布于腹膜、大網(wǎng)膜、腸系膜、子宮直腸陷凹以及盆腹腔臟器表面,如膀胱、子宮、卵巢、腸管、肝被膜等,結(jié)節(jié)為灰白色,實性,大小不等,小者1~8mm,大者可達8cm或更大,酷似惡性腫瘤的種植,多在術(shù)時發(fā)現(xiàn),患者同時有子宮肌瘤或過去有子宮肌瘤手術(shù)史。腫瘤為良性,對周圍組織無浸潤或破壞,鏡下結(jié)節(jié)由梭形的平滑肌細胞組成,肌束交織呈旋渦狀排列,瘤細胞大小一致,無異型,無巨細胞,核圓形或兩端鈍圓的長核,無核分裂或偶見,無血管侵犯,組織學(xué)為良性。鏡檢須注意核分裂象以助鑒別良惡性。核分裂象<5個/10HPF為播散性腹膜平滑肌瘤;5~9個/10HPF為潛在惡性;核分裂象>10個/10HPF為平滑肌肉瘤。此病的組織學(xué)發(fā)生與病因還不十分清楚,有多種說法,而以病變來自腹膜下結(jié)締組織化生的平滑肌較為合理。許多患者是在妊娠期發(fā)現(xiàn)的,病變內(nèi)也可見到蛻膜細胞,說明此病的發(fā)生與性激素水平增高有關(guān)。很多患者于妊娠后病灶自然消退。播散型腹膜平滑肌瘤治療后易復(fù)發(fā)。作全子宮、雙附件及子宮外腫瘤切除。
(8)良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma):子宮平滑肌瘤患者伴發(fā)肺或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。有關(guān)子宮平滑肌瘤的良性轉(zhuǎn)移問題曾有爭論,近年來認為在罕見情況下,無核分裂象或僅有極少核分裂象的良性子宮平滑肌瘤可以擴散到盆腔或腹膜后淋巴結(jié)或肺,有些患者是在良性子宮肌瘤術(shù)后幾年出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。經(jīng)檢查子宮與轉(zhuǎn)移的腫瘤均為分化良好的平滑肌所構(gòu)成,無細胞異型性、多形性、無腫瘤細胞壞死或異常分裂象,并在消化道、腹膜后或其他部位均未找到其他原發(fā)性平滑肌瘤可以解釋其轉(zhuǎn)移的來源。即或如此,對此種子宮肌瘤的檢查應(yīng)充分取材,至少每隔1cm取一塊組織,并計數(shù)核分裂象,每張切片至少數(shù)40HPF,子宮肌瘤及轉(zhuǎn)移肌瘤的核分裂象需<5個/10HPF。此病進展緩慢,其預(yù)后難以估計,有的患者用激素治療可消退,但有的病情進展影響肺功能則須采用手術(shù)治療,切除肺部病變。
【診斷】
子宮肌瘤診斷標準:
1、月經(jīng)過多,經(jīng)期延長或不規(guī)則出血,下腹可出現(xiàn)硬塊,少數(shù)有疼痛及壓迫癥狀,或伴盆血。
2、子宮增大,質(zhì)硬。
3、探測宮腔增長或變形。
4、診刮時宮腔內(nèi)觸及凸起面。
5、B型超聲及/或子宮鏡檢查可協(xié)助診斷。
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