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可遇而不可求的發(fā)作性疾病

封面攝影:鄧敏興老師


對(duì)于一個(gè)人來說,最好的生活狀態(tài)無非就是:有事做,有人愛,有所期待。
 
在繁忙的臨床工作中,每天都會(huì)面對(duì)大量的頭暈、頭痛、焦慮、抑郁的患者,難免會(huì)產(chǎn)生思維疲勞。無論是在門診,還是病房,大家也許都在期待著能遇到讓自己眼前一亮的病例!今天這個(gè)發(fā)作性癥狀以前只存在于自己的鑒別診斷里面,未曾想最近能遇到,這就是我所期待的病例!
面對(duì)一個(gè)發(fā)作性疾病,我們通??紤]的診斷有TIA(短暫性腦缺血發(fā)作)、癲癇、暈厥、偏頭痛先兆、低血糖癥、TFNE(淀粉樣發(fā)作)、PKD(發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙)等等。
 
同樣,面對(duì)一個(gè)自發(fā)性凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血(cSAH),考慮的原因也有很多,如顱內(nèi)或顱外動(dòng)脈粥樣硬化性重度狹窄或閉塞、CAA(腦淀粉樣血管?。?、RCVS(可逆性腦血管收縮綜合征)、PRES(可逆性后部腦病綜合征)、CVST(顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成)等等。
凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血(convexal SAH)又稱為皮層蛛網(wǎng)膜下腔出血(cortical SAH),都縮寫為cSAH,是近年來才被認(rèn)識(shí)的罕見且特殊的沿腦溝走行的局限性蛛網(wǎng)膜下腔出血,是非動(dòng)脈性蛛網(wǎng)膜下腔出血的另一個(gè)重要亞型,其特點(diǎn)是出血局限于1個(gè)或幾個(gè)大腦半球凸面皮質(zhì)腦溝內(nèi),而不累及鄰近的腦實(shí)質(zhì)、腦縱裂、腦側(cè)裂、基底池或腦室。cSAH的病因復(fù)雜,多達(dá)十余種,除了上面提到的常見原因,還包括動(dòng)脈夾層、煙霧病、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、軟腦膜動(dòng)靜脈畸形、感染性心內(nèi)膜炎、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、凝血功能障礙、腦膿腫、海綿狀血管瘤等等。
如果是遇到“發(fā)作性疾病+凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血”這種癥狀和影像的患者,病因又有哪些,你的第一診斷是什么?
患者,女,81歲,因“發(fā)作性左上肢麻木7天”急診入院,發(fā)作時(shí)無肢體無力、口角歪斜、吐詞不清、飲水嗆咳、面部麻木、意識(shí)喪失、肢體抽搐、強(qiáng)直等癥狀,持續(xù)1-2分鐘后癥狀緩解,共發(fā)作2次,無外傷史,病程中無頭痛等癥狀。
既往有糖尿病病史10年,現(xiàn)使用門冬胰島素3014U,晚14U。有“冠心病”病史數(shù)年。
神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯陽性體征。
 
面對(duì)一個(gè)高齡患者,有糖尿病、冠心病病史,存在動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素,出現(xiàn)發(fā)作性肢體麻木癥狀,在問完病史和查體后,我第一考慮的診斷毫無疑問就是TIA!
 
然而急診頭顱CT右側(cè)頂葉部分腦溝線狀高密度影,考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血;左側(cè)基底節(jié)區(qū)腔梗灶可能,必要時(shí)MRI檢查。
面對(duì)這樣的影像學(xué)結(jié)果,能用TIA來解釋患者的癥狀嗎?
在杜神醫(yī)的病例報(bào)道中,中國人中,重度血管狹窄或閉塞所致的凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血是最常見的病因,并且與腦血管因素密切相關(guān)。
杜萬良等《自發(fā)性凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)》
機(jī)制為大動(dòng)脈重度狹窄時(shí),血流動(dòng)力學(xué)急劇變化,狹窄區(qū)域腦組織軟腦膜動(dòng)脈代償性擴(kuò)張,而這些血管薄弱易發(fā)生破裂出血。
因此,剛才的考慮腦動(dòng)脈狹窄或閉塞+TIA(顱內(nèi)或顱外動(dòng)脈狹窄或閉塞導(dǎo)致的cSAH,同時(shí)導(dǎo)致TIA)仍然成立!
然而,有國外文獻(xiàn)報(bào)道,60歲以下的患者,可逆性腦血管收縮綜合征(RCVScSAH的主要原因;而在60歲以上的患者,cSAH通常是由于腦淀粉樣血管病(CAA)導(dǎo)致。并且頭痛在腦淀粉樣血管病引起的cSAH中非常少見,而劇烈的雷擊樣頭痛多見于RCVS
該患者無頭痛癥狀,因此需要警惕首發(fā)表現(xiàn)為cSAH的CAA。
帶著這兩個(gè)疑問,進(jìn)一步安排了頭頸部CTA、頭顱SWI、動(dòng)態(tài)腦電圖等檢查。
頭頸部CTA提示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段、頸動(dòng)脈竇少許硬斑,未見大動(dòng)脈狹窄或閉塞!因此,第一種考慮“顱內(nèi)或顱外動(dòng)脈狹窄+TIA”基本上可以排除。
SWI提示①右側(cè)頂葉腦溝異常信號(hào),考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血。
SWI提示②右側(cè)額顳枕葉少許小結(jié)節(jié)狀低信號(hào)影,微出血灶可能。
SWI若發(fā)現(xiàn)腦葉多發(fā)微出血會(huì)給CAA的診斷提供線索,因此該患者支持CAA的診斷。
常規(guī)序列提示右側(cè)腦室后角旁軟化灶并周圍膠質(zhì)增生可能;雙側(cè)額頂葉、半卵圓中心、側(cè)腦室周圍多發(fā)缺血腔梗灶;深部腦白質(zhì)脫髓鞘改變,老年性腦改變。對(duì)于一個(gè)80多歲的老年患者,這樣的影像學(xué)表現(xiàn)沒有太多臨床意義。
讓我比較疑惑的是,F(xiàn)lair序列對(duì)累及蛛網(wǎng)膜下腔的病變敏感性很高,但未見相應(yīng)的腦溝有異常信號(hào)!可能與血液產(chǎn)物信號(hào)時(shí)期不同或敏感度不夠有關(guān)吧。
動(dòng)態(tài)腦電圖(檢測期間有臨床發(fā)作)檢查未見明顯異常。
MMSE 24分,MoCA 17分。
D-二聚體正常。


那么該患者有沒有可能是第三種情況,顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成(CVST)特別是孤立的皮層靜脈血栓形成(iCVT)導(dǎo)致的cSAH和癇性發(fā)作呢?
Yohei Kitamura等檢索51例孤立皮層靜脈血栓形成患者,平均年齡38.3(14-78)歲,男:女=1:2,多見于年輕女性,該患者81歲,不支持。
而孤立皮層靜脈血栓形成多表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓的全腦或局灶性神經(jīng)癥狀體征,最常見癥狀是
  • 癲癇(66.7%)
  • 頭痛(64.7%)
  • 無力(19例,37.3%)
  • 感覺異常(11例,21.6%)
  • 失語(9例,17.6%)
  • 意識(shí)障礙(7例,13.7%)
孤立皮層靜脈血栓形成的癲癇癥狀最常見,而且發(fā)作形式多樣,局灶性或全面性發(fā)作均有可能,而且運(yùn)動(dòng)、感覺癥狀都可出現(xiàn),不會(huì)表現(xiàn)為非常刻板的感覺癥狀,且動(dòng)態(tài)腦電圖未見癲癇樣放電,不支持。
該患者無頭痛癥狀,不支持。
影像學(xué)表現(xiàn)主要為
  • 出血性梗死21例(41.1%)
  • 水腫或梗死21例(41.1%)
  • SAH 8例(15.7%)
SWI技術(shù)有助于提高孤立皮層靜脈血栓形成的診斷率,但是鑒別凸面SAH和已經(jīng)形成血栓的靜脈非常困難。
但患者沒有靜脈引流區(qū)域的腦組織水腫和出血性梗死,不支持。
SWI未見病灶周圍腦淺表靜脈迂曲擴(kuò)張等靜脈側(cè)支開放征像,不支持。
患者D-二聚體正常雖然并不能排除CVST,但不支持CVST的診斷。
因此,結(jié)合患者臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)表現(xiàn),不支持CVST導(dǎo)致cSAH和癲癇發(fā)作這種情況。

高血壓常導(dǎo)致深部微出血,而CAA多為腦葉微出血,且短暫性局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)作(TFNE被認(rèn)為是CAA患者特征性的癥狀之一。
本例為老年女性,表現(xiàn)為刻板發(fā)作的左上肢麻木,短時(shí)間內(nèi)完全緩解,臨床癥狀與TIA相似。但是結(jié)合頭顱CT發(fā)現(xiàn)凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血,頭頸部CTA排除大動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈瘤及動(dòng)靜脈畸形,進(jìn)一步SWI檢查發(fā)現(xiàn)多發(fā)腦葉微出血,在排除其他蛛網(wǎng)膜下腔出血因素后,支持腦淀粉樣血管病的診斷。
由于TFNE可能與cSAH相關(guān),需及時(shí)識(shí)別,警惕腦出血風(fēng)險(xiǎn),同時(shí)避免抗血小板他汀類藥物的使用增加顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)。
 腦淀粉樣血管病  
腦淀粉樣血管病(CAA)是與年齡相關(guān)的常見的腦小血管病,其發(fā)生是因?yàn)檠鼙诘耐鈱优c中層進(jìn)行性的β淀粉樣蛋白沉積導(dǎo)致血管損傷,主要累及大腦皮層毛細(xì)血管和大腦皮層及相應(yīng)軟腦膜的中小動(dòng)脈和微動(dòng)脈。CAA多呈散發(fā)性,是導(dǎo)致老年人非創(chuàng)傷性顱內(nèi)出血的重要病因,常引起腦葉出血,以頂枕葉受累為主,有反復(fù)發(fā)生的傾向。
 
隨著神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展,在CAA患者中發(fā)現(xiàn)了多種相對(duì)特征性的無癥狀影像學(xué)改變,包括微出血(CMBs)腦表面含鐵血黃素沉積(cSS)、皮層(凸面)蛛網(wǎng)膜下腔出血(cSAH)等,及其他影像標(biāo)志物包括白質(zhì)高信號(hào)(WMH)、擴(kuò)大的血管周圍間隙(PVS)等。進(jìn)一步的病理生理研究發(fā)現(xiàn):這些影像學(xué)標(biāo)志物與CAA患者的認(rèn)知功能下降、短暫性局灶性功能障礙等密切相關(guān),且可能影響臨床抗栓決策。
—病因、發(fā)病機(jī)制及病理—
CAA有關(guān)的危險(xiǎn)因素可能為高齡、ApoE ?2或 ?4。高血壓不是CAA的危險(xiǎn)因素,但卻是CAA相關(guān)微出血的重要促發(fā)因素。研究表明,將血壓稍降低9/4mmHg可以使將來發(fā)生CAA相關(guān)腦出血的風(fēng)險(xiǎn)降低77%。
 
β淀粉樣蛋白沉積在皮質(zhì)和軟腦膜血管的中層和外膜,致使血管平滑肌細(xì)胞受損,血管彈力層破裂,最終血管壁破裂導(dǎo)致出血。
 
病理特征為大腦皮質(zhì)、腦膜的小血管和毛細(xì)血管有纖維淀粉樣物質(zhì)沉著,剛果紅染色后在偏振光顯微鏡下呈特殊的黃綠色雙折光,及β淀粉樣蛋白(Aβ)免疫組化染色陽性。
 
王鑫等《淀粉樣腦血管病相關(guān)性腦出血的病理研究》
—臨床表現(xiàn)—
CAA多見于55歲以上人群,隨年齡增高發(fā)病明顯增加,多數(shù)無臨床癥狀,僅部分患者出現(xiàn)腦出血和癡呆。
自發(fā)性顱內(nèi)出血
是CAA最常見的表現(xiàn)。而最常見的部位是皮質(zhì)及皮質(zhì)下或腦葉等區(qū)域,多為急性發(fā)作的神經(jīng)癥狀,如頭痛、癲癇、意識(shí)障礙等。可表現(xiàn)為多灶性、復(fù)發(fā)性的腦葉出血。
癡呆
約30%的CAA患者出現(xiàn)癡呆癥狀,如嚴(yán)重的記憶力障礙、注意力、定向力和計(jì)算力的減退。但很多患者沒有癡呆癥狀,因此無癡呆者不能輕易排除CAA的診斷。
③其他
CAA還可出現(xiàn)缺血性梗死或出血性梗死。
CAA還可表現(xiàn)為短暫性神經(jīng)功能缺損癥狀,如局限性無力、麻木或語言障礙,持續(xù)數(shù)分鐘。發(fā)作性癥狀與出血有關(guān)而非缺血有關(guān),SWI序列可見皮層蛛網(wǎng)膜下腔出血(cSAH)與皮層表面含鐵血黃素沉積(cSS)。應(yīng)注意與TIA鑒別,避免使用抗栓藥物,以免增加出血的風(fēng)險(xiǎn)。
—影像學(xué)表現(xiàn)—
 
CAA的影像學(xué)標(biāo)志物有很多:
①腦葉出血
多數(shù)有急性發(fā)作的神經(jīng)癥狀,如頭痛、癲癇、意識(shí)障礙等。枕葉出血多見。
微出血(CMBs)
 
多累及腦葉,CAA相關(guān)CMBs的嚴(yán)重程度與血管淀粉樣病變的嚴(yán)重程度相關(guān),局限于腦葉的CMBs病灶可作為診斷CAA的重要影像學(xué)標(biāo)志。
皮層蛛網(wǎng)膜下腔出血(cSAH)與皮層表面含鐵血黃素沉積(cSS)
cSAH是位于大腦凸面的局灶性蛛網(wǎng)膜下腔出血,通常局限于相鄰的數(shù)個(gè)腦溝內(nèi),多不伴有腦底面的蛛網(wǎng)膜下腔出血。在老年人群中,特別是超過60歲的人群中,CAA是導(dǎo)致非創(chuàng)傷性cSAH的常見病因。常見得cSAH病灶位于中央溝、中央前溝或中央后溝,恰好對(duì)應(yīng)大腦皮質(zhì)的運(yùn)動(dòng)或感覺區(qū)。
cSS是含鐵血黃素沉積在大腦皮層表面所致。研究發(fā)現(xiàn)cSSCAA患者的重要影像學(xué)標(biāo)志物,可以用于CAA診斷。cSS可能是急性cSAH反復(fù)發(fā)生形成的血液分解產(chǎn)物在局部沉積的現(xiàn)象。
cSS和與之相關(guān)的cSAH可作為CAA患者腦葉出血危險(xiǎn)分層的重要指標(biāo)。CAA患者的TFNE可能是由cSScSAH引起,具體機(jī)制尚不明確。
白質(zhì)高信號(hào)(WMH
深部白質(zhì)常見,通常不累及皮層下U型纖維。血管病變導(dǎo)致的低灌注和血腦屏障的破壞被認(rèn)為可能是引起相應(yīng)病理改變的原因。因此,WMH常被作為腦小血管病的重要影像學(xué)表現(xiàn)。
擴(kuò)大的血管周圍間隙(PVS
CAA患者的淀粉樣蛋白沉積被認(rèn)為能導(dǎo)致血管周圍的引流受損,導(dǎo)致PVS擴(kuò)大。研究發(fā)現(xiàn)擴(kuò)大的PVS分布與血管病變病因相關(guān),基底節(jié)區(qū)擴(kuò)大的PVS與高血壓性小血管病變相關(guān),而半卵圓中心擴(kuò)大的PVSCAA相關(guān)。
皮層微梗死(MI)
CAA患者中,小DWI高信號(hào)灶并不少見,并且這些病灶與高血壓、糖尿病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病等常見的腦血管病危險(xiǎn)因素并不相關(guān),而與腦葉微出血、白質(zhì)高信號(hào)等因素相關(guān),提示小DWI高信號(hào)灶與淀粉樣血管病變相關(guān)。
—診斷標(biāo)準(zhǔn)—
CAA的診斷必須依靠臨床、影像學(xué)及組織學(xué)證據(jù)。由于很難獲得組織學(xué)證據(jù),目前,CAA的診斷主要參照Boston標(biāo)準(zhǔn)。
 
①明確的CAA:尸檢結(jié)果顯示腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)-皮質(zhì)下出血和伴有嚴(yán)重血管淀粉樣物質(zhì)沉積的CAA,無其他病變。
 
②病理學(xué)證實(shí)的CAA:臨床癥狀和組織(清除的血腫或皮質(zhì)活檢標(biāo)本)病理學(xué)觀察顯示腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)-皮質(zhì)下出血,或僅有某種程度的血管淀粉樣物質(zhì)沉積的CAA,無其他病變。
 
③很可能的CAA:年齡≥55歲,臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)均顯示局限于腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)-皮質(zhì)下(包括小腦)多灶性出血,排除其他原因引起的出血。
 
④可能的CAA:年齡≥55歲,臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)為無其他原因可以解釋的單個(gè)腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)-皮質(zhì)下出血,排除其他引起腦出血的原因。
目前,除常規(guī)頭顱CT、頭顱MRI等檢查外,SWI序列因能夠發(fā)現(xiàn)更多的微小出血灶被更多地用于臨床,對(duì)于診斷CAA有更高的敏感性。
Boston標(biāo)準(zhǔn)中將腦葉出血作為重要的臨床證據(jù),并未將微出血(CMBs)、皮層蛛網(wǎng)膜下腔出血(cSAH)、皮層表面含鐵血黃素沉積(cSS)等影像學(xué)標(biāo)志物納入其中。因此,Boston標(biāo)準(zhǔn)的特異性很高,但敏感性較低,很有可能造成漏診。2010年提出的改良Boston標(biāo)準(zhǔn)中,則將cSS納入診斷標(biāo)準(zhǔn),提高了臨床診斷的敏感性。更重要的是,CAA主要累及皮層及軟腦膜小血管,與小血管病變相關(guān)的影像學(xué)證據(jù)或許才能動(dòng)態(tài)地反映CAA患者的淀粉樣病變嚴(yán)重程度,而腦葉出血可能只是小血管病變累積到一定程度的臨床表現(xiàn)。
—治療—
當(dāng)前尚無有效的手段可以阻止或逆轉(zhuǎn)β淀粉樣蛋白沉積,因此對(duì)CAA尚無特殊治療方法。腦出血的治療同高血壓腦出血,以內(nèi)科治療、對(duì)癥支持治療為主,必要時(shí)可考慮手術(shù)。
治療上需要注意:
避免使用抗凝和抗血小板藥物
控制血壓腦出血后降低血壓可使CAA相關(guān)的腦葉出血風(fēng)險(xiǎn)下降超過75%。
慎用他汀類藥物:一項(xiàng)研究顯示近期腦葉出血患者他汀類藥物治療的風(fēng)險(xiǎn)可能大于潛在的獲益。故在近期CAA相關(guān)腦出血患者,應(yīng)該盡可能避免應(yīng)用他汀類藥物。
④因TFNE的機(jī)制可能為皮層擴(kuò)散性抑制,與偏頭痛的發(fā)病機(jī)制類似,因此抗驚厥藥物和預(yù)防皮質(zhì)擴(kuò)散性抑制藥物治療有效,如(丙戊酸鈉、托吡酯、拉莫三嗪等)。一些文獻(xiàn)報(bào)道稱托吡酯、拉莫三嗪和維拉帕米對(duì)TFNE有較好的效果。
⑤鈣離子通道阻滯劑如尼莫地平對(duì)cSAH的治療仍然存在爭議。
 
—預(yù)后—
 
CAA相關(guān)腦出血院內(nèi)病死率為24%,6個(gè)月病死率為32%,年復(fù)發(fā)率為4.4%,病程為5-19年。
   淀粉樣發(fā)作   
淀粉樣發(fā)作,又稱短暫性局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)作(TFNE,最早于1993年由Greenberg等報(bào)告,作為無腦葉出血的腦淀粉樣血管?。?/span>CAA)患者的主要臨床表現(xiàn)之一,與cSScSAH有關(guān),近年來已經(jīng)逐漸被認(rèn)為是CAA的另一個(gè)重要的臨床特征。
有關(guān)TFNE流行病學(xué)資料的研究報(bào)道較少,Charidimou等在歐洲多中心CAA人群中研究TFNE的患病率、臨床和影像及預(yù)后,結(jié)果表明:14%(25/172)的CAA患者臨床表現(xiàn)為TFNE,是除腦葉出血外CAA最常見的臨床癥狀。而且TFNE可能是沒有癥狀性腦葉出血病史CAA患者就診的主要原因。
 
TFNE特征性的表現(xiàn)為:短暫性(通常<30min)、反復(fù)發(fā)作的、形式刻板的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,可以是刺激性癥狀,也可以是缺失性癥狀,包括麻木、無力、語言障礙等,其中最為特征性的表現(xiàn)為擴(kuò)散性的感覺異常(單肢及口周常受累),類似偏頭痛先兆,通常從手指向上肢近端蔓延,符合感覺皮質(zhì)分布特征,同期的腦電圖并未發(fā)現(xiàn)癲癇樣放電。上述癥狀可短時(shí)間內(nèi)完全緩解。
 
研究發(fā)現(xiàn),這種特征性的播散性感覺異常占所有TFNE患者的絕大多數(shù),臨床上高度提示CAA相關(guān)皮層蛛網(wǎng)膜下腔出血(cSAH)或皮質(zhì)表面鐵沉積(cSS)的可能,特別是前者。
 
此外,多種其他病因所致的cSAH也可以導(dǎo)致TFNE,因此TFNE不僅僅是CAA患者的特征性癥狀之一,而更應(yīng)該是cSAH的特征性臨床表現(xiàn)。
 
目前關(guān)于cSAH導(dǎo)致TFNE的機(jī)制尚不確定,皮層蛛網(wǎng)膜下腔出血后血液成分刺激所致的皮質(zhì)擴(kuò)散性抑制(即CSD,類似偏頭痛)、局灶性癲癇放電以及局部血管痙攣被認(rèn)為是可能的機(jī)制。
 
然而在病例報(bào)道中,發(fā)作時(shí)的腦電圖多正常或記錄到發(fā)作性θ波發(fā)放,并未記錄到明確的癲癇樣放電,支持CAA相關(guān)的TFNE的局灶性皮層擴(kuò)散性抑制學(xué)說而非缺血或癲癇起源。因此,預(yù)防偏頭痛的治療方案對(duì)CAA相關(guān)TFNE有效。
此外,缺血性因素在CAA相關(guān)的TFNE中的作用尚不能完全排除。Charidimou等在很可能的CAA患者中發(fā)現(xiàn)小的缺血灶。而微梗死是CAA患者大腦常見的病理發(fā)現(xiàn)。既往研究中并不是所有病例都有TFNE發(fā)作后立即進(jìn)行了DWI檢查,因此可能低估了小的急性缺血灶在TFNE中所起的作用。但是,缺血在這些病例中是否起到主要作用,是否應(yīng)予以抗栓藥物治療,目前尚不明確。


本例患者,完善SWI的同時(shí),在放射科的同事慷慨幫助下,有幸完善了DWI檢查,發(fā)現(xiàn)了皮層的彌散受限病灶,讓我們既感到欣喜又充滿疑惑!

也許缺血性因素同樣參與TFNE的發(fā)病機(jī)制!
TFNE識(shí)別率低,因其臨床表現(xiàn)類似TIA、局灶性癲癇發(fā)作、偏頭痛等常見的發(fā)作性疾病而誤診,所以對(duì)疑似患者應(yīng)檢查MRIT2*SWI序列,以便發(fā)現(xiàn)皮層蛛網(wǎng)膜下腔出血(cSAH)或皮質(zhì)表面鐵沉積(cSS等幫助診斷。
 
臨床中更應(yīng)重視識(shí)別TFNE及其潛在的影像學(xué)異常的存在,當(dāng)臨床上遇到老年患者出現(xiàn)發(fā)作性癥狀懷疑TIA時(shí),需將TFNE作為重要的鑒別診斷之一。詳細(xì)的病史詢問,包括既往的認(rèn)知障礙病史、發(fā)作形式詳細(xì)的描述,再結(jié)合患者年齡及相關(guān)影像學(xué)檢查綜合考慮,避免誤診為TIA從而給予不必要的抗栓治療,進(jìn)而增加致命性腦葉出血的風(fēng)險(xiǎn)。
 
而由于TFNE和TIA治療方向完全不同,因此,對(duì)于及時(shí)診斷及決定進(jìn)一步的治療策略非常重要。
 
越來越多的證據(jù)提示TFNE患者之后發(fā)生腦出血的風(fēng)險(xiǎn)很高!前瞻性研究提示,合并TFNE的CAA患者隨訪8周腦葉出血的發(fā)生率為24.5%。因此以短暫性局灶神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)作起病的CAA患者,如未在急性期經(jīng)頭顱CT發(fā)現(xiàn)凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血,則易與TIA混淆,若給予該類患者預(yù)防性抗血小板及他汀類藥物調(diào)脂治療,會(huì)增加患者腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。但CT中可發(fā)現(xiàn)的凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血患者較少,相比而言皮質(zhì)表面鐵沉積更多見,而TFNE患者在SWI中可發(fā)現(xiàn)多發(fā)腦葉微出血及皮質(zhì)表面鐵沉積。因此,SWI在臨床中的應(yīng)用有助于提高CAA的臨床診斷率。
 
伴有cSAH的TFNE少見,可遇而不可求!
 
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