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我3年前因為“主動脈瓣狹窄”做了主動脈瓣膜置換手術(shù)，術(shù)后復查一直情況良好。

突然一天晚上，我覺得胸背部一陣劇烈的疼痛，大汗淋漓。

我被家人送到醫(yī)院急診科，由于我以往曾經(jīng)做過心臟瓣膜手術(shù)，而且這次發(fā)病也是胸痛。很快急診科醫(yī)生安排了心電圖（圖1）及胸腹主動脈CTA檢查。

圖1 心電圖未見明顯異常

CTA 證實了A型主動脈夾層的診斷，但意外發(fā)現(xiàn)了一個罕見的征象——肺動脈夾層（圖2、3）。

主動脈瓣置換手術(shù)后發(fā)生A型主動脈夾層的情況，臨床上雖然少見，但也還是能偶爾碰到。然而這個主動脈夾層合并肺動脈夾層確實讓所有醫(yī)生感到意外。

圖2 CTA顯示主動脈夾層合并肺動脈夾層（紅箭頭顯示主動脈夾層，綠箭頭顯示肺動脈夾層）

圖3 CTA三維重建顯示主動脈夾層合并肺動脈夾層

（紅箭頭顯示主動脈夾層，綠箭頭顯示肺動脈夾層，黑箭頭顯示植入的主動脈機械瓣膜）

肺動脈夾層是一類極其罕見的心血管急危重癥，通常是肺動脈主干內(nèi)膜片撕裂，導致血管內(nèi)血液通過撕裂的肺動脈內(nèi)膜口進入中膜外膜之間，沿肺動脈走形撕裂。

肺動脈夾層常見的致病原因包括先心病晚期合并肺動脈高壓、肺動脈瘤、肺動脈擴張等。

肺動脈夾層與常見的主動脈夾層有相似之處，但也有其特殊之處，表1闡明了兩者的區(qū)別。

表1 肺動脈夾層與主動脈夾層的比較

主動脈夾層合并肺動脈夾層，發(fā)病率極其低下。曾有研究者報導過一例慢性A型主動脈夾層患者，在A型主動脈夾層診斷5年后（一直保守治療未手術(shù)），合并肺動脈夾層發(fā)作。手術(shù)發(fā)現(xiàn)A型主動脈夾層通過動脈導管（PDA），累及到肺動脈主干而導致肺動脈夾層。而本例患者術(shù)前心臟彩超沒有發(fā)現(xiàn)PDA，是什么機制導致兩個循環(huán)系統(tǒng)的夾層呢？

本例患者既往有主動脈瓣膜置換病史，本次急性胸痛發(fā)作后心臟彩超提示升主動脈光帶（考慮A型主動脈夾層），但未探及動脈導管的存在，肺動脈主干未能探及。主動脈夾層與肺動脈夾層是單獨存在，還是通過什么相互聯(lián)系，亦或有其它情況？

于是，我們進行了手術(shù)探查。由于是二次開胸，縱隔黏連是預料當中的事情。鋸開胸骨后，仔細分離右室流出道及肺動脈表面。然而，還是遭遇了分離破裂大出血。幸虧事先已經(jīng)通過股動脈插管建立了體外循環(huán)，不至于遇到大出血而停止手術(shù)。

在阻斷升主動脈后，切開升主動脈，發(fā)現(xiàn)破口位于升主動脈根部，左右冠脈開口之間（圖4）。探查剛才分離的破口實際上是主動脈根部破裂后血液進入第一次手術(shù)后形成的瘢痕。正是由于第一次手術(shù)產(chǎn)生瘢痕的原因，主動脈夾層破裂的血流被表面瘢痕所限制沒有進一步破裂。而聚集在瘢痕之間的血液對肺動脈主干形成壓迫，產(chǎn)生了類似肺動脈夾層的影像學假象（圖5、6）。

圖4 切開主動脈暴露主動脈夾層破口位于根部，左右冠脈開口之間（黑箭頭手術(shù)）

圖5 經(jīng)主動脈夾層破口流出的血液在瘢痕下潛行（黑箭頭為破口）至主-肺動脈間隔（綠箭頭為切開的肺動脈主干）

圖6 肺動脈主干切開探查，肺動脈內(nèi)膜光滑完整，未見夾層

術(shù)中情況再結(jié)合術(shù)前CTA視頻（視頻1），可以明確，這例罕見的主動脈夾層合并肺動脈夾層，其實是主動脈夾層血液經(jīng)過破口到第一次手術(shù)后形成的瘢痕，在瘢痕下潛行至肺動脈主干表面而受限，沒有進一步再破裂。視頻中節(jié)選出來的幾個層面的圖片也印證了這個猜想（圖7、8）。

視頻1

圖8 紅箭頭顯示疑似肺動脈夾層

實際上是主動脈夾層破裂導致的造影劑顯影，對肺動脈主干壓迫，形成肺動脈夾層的假象

至此，原本以為的主動脈夾層合并肺動脈夾層的真相大白！原來，影像學的眼見，并不為實。

專家簡介

鄭智

鄭智，華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院心臟大血管外科，副主任醫(yī)師，德國法蘭克福大學醫(yī)學博士。美國心臟病學院（ACC）國際附屬會員；國際血管聯(lián)盟（IUA）中國分部胸主動脈專業(yè)委員會委員；亞洲心血管及胸腔外科學會（ASCVTS）成員；世界華人醫(yī)師協(xié)會（WACD）會員；中國研究型醫(yī)院學會血管醫(yī)學專業(yè)委員會委員；中國醫(yī)藥教育協(xié)會胸痛專業(yè)委員會委員；提出A型主動脈夾層微創(chuàng)腔內(nèi)治療及“以醫(yī)學人文關(guān)懷為導向”的主動脈夾層個體化治療理念，倡導心血管急危重癥救治中的“醫(yī)學創(chuàng)新、人文創(chuàng)新、科普創(chuàng)新”，在國際期刊（SCI）及國內(nèi)雜志發(fā)表醫(yī)學論文三十余篇。