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海綿竇海綿狀血管瘤（cavernous sinus hemangiomas，CSH)屬腦外型海綿狀血管瘤，是海綿竇區(qū)非常罕見(jiàn)的良性血管性腫瘤，約占海綿竇區(qū)腫瘤的3%，40～50歲左右女性多見(jiàn)[1]。與腦內(nèi)型海綿狀血管瘤相比，本病的臨床特點(diǎn)和治療方式有明顯區(qū)別，現(xiàn)結(jié)合四川大學(xué)華西醫(yī)院52例CSH伽瑪?shù)吨委煹馁Y料，對(duì)CSH進(jìn)行簡(jiǎn)單綜述。

一、臨床表現(xiàn)

CSH臨床表現(xiàn)特異性低，與海綿竇區(qū)其他占位病變類似。主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、眼眶痛、復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、上瞼下垂、面部麻木不適等顱神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)。本研究中，8例（15.4%）患者沒(méi)有任何臨床癥狀，因其他原因的頭部MRI檢查發(fā)現(xiàn)病灶。與腦內(nèi)型海綿狀血管瘤相比，本病導(dǎo)致出血非常罕見(jiàn)，癲癇發(fā)生率低。本研究中，無(wú)患者出現(xiàn)顱內(nèi)出血及癲癇癥狀。

二、輔助檢查 

MRI檢查T(mén)2加權(quán)像“燈泡征”特異性非常高，是本病診斷和鑒別診斷的主要依據(jù)。國(guó)內(nèi)外學(xué)者[2-4]對(duì)CSH的影像學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行了總結(jié)如下：

本病形態(tài)通常為累及鞍內(nèi)及鞍旁的橫向不對(duì)稱腫塊，靠外側(cè)鞍旁部分大，靠?jī)?nèi)側(cè)鞍內(nèi)部分小，也可為球形腫塊，部分伸入鞍內(nèi)，極少部分患者為分葉狀腫塊侵及鞍旁和鞍內(nèi)。腫塊邊界清楚，因有海綿竇壁的保護(hù)，腫塊對(duì)周圍腦組織影響很小，所有病例均無(wú)鄰近顳葉腦組織水腫。

頭部MRI：特異性強(qiáng)，是本病診斷和鑒別診斷的主要依據(jù)。華山醫(yī)院Yao Zhenwei等[5]對(duì)手術(shù)切除腫瘤病理證實(shí)為CSH的19例病例影像學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行回顧性研究發(fā)現(xiàn)，TI加權(quán)像呈略低信號(hào)或等信號(hào)，T2加權(quán)像呈均勻高信號(hào)，如腦脊液信號(hào)，在FLAIR像上也呈高信號(hào)，增強(qiáng)后信號(hào)可均勻強(qiáng)化，也可呈不均勻強(qiáng)化。本研究中，52例患者伽馬刀前均行增強(qiáng)MRI檢查，其中T1加權(quán)成像呈低信號(hào)30例，等信號(hào)22例；T2加權(quán)成像均呈均勻高信號(hào)；FLAIR序列均呈高信號(hào)；增強(qiáng)掃描時(shí)均勻強(qiáng)化34例，不均勻強(qiáng)化18例。

頭部CT：普通掃描腫瘤邊界清楚，呈等或略高密度腫塊，腫瘤周邊骨質(zhì)正常或有吸收現(xiàn)象，無(wú)鈣化，注射增強(qiáng)劑后有均勻或不均勻強(qiáng)化。

三、診斷及鑒別診斷

該病臨床表現(xiàn)特異性低，主要為海綿竇顱神經(jīng)功能障礙，與海綿竇內(nèi)其他占位病變臨床表現(xiàn)相似。需結(jié)合典型增強(qiáng)MRI檢查，綜合分析，方可得到正確診斷。本研究中，伽瑪?shù)吨委熐?，?jīng)組織病理學(xué)證實(shí)為海綿狀血管瘤4例，其他患者均通過(guò)增強(qiáng)MRI診斷。

中年女性以海綿竇顱神經(jīng)功能障礙為首要臨床表現(xiàn)，MRI檢查瘤周無(wú)水腫，T2加權(quán)像較為均勻高信號(hào)，F(xiàn)LAIR成像高信號(hào)，增強(qiáng)后均勻或不均勻強(qiáng)化，應(yīng)考慮到本病。再仔細(xì)結(jié)合海綿竇區(qū)其他疾病的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)，鑒別本病，主要需要鑒別的疾病包括鞍旁腦膜瘤和鞍旁神經(jīng)鞘瘤。

鞍旁腦膜瘤：本病最易與海綿竇海綿狀血管瘤混淆，腦膜瘤發(fā)病隱匿，臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特殊性。影像學(xué)上，圓形或類圓形多見(jiàn)，邊界清楚，MRI信號(hào)與腦灰質(zhì)類似，TI加權(quán)像為等或低信號(hào)，T2加權(quán)像為等或略高信號(hào)，增強(qiáng)后均勻一致明顯強(qiáng)化，不過(guò)強(qiáng)化程度通常低于海綿竇海綿狀血管瘤，臨近硬腦膜可有強(qiáng)化，常可見(jiàn)硬膜尾征，腫瘤周邊可見(jiàn)水腫反應(yīng)。另外，CT檢查常見(jiàn)腦膜瘤相對(duì)特有的腫瘤周邊骨質(zhì)增生，瘤內(nèi)還可見(jiàn)鈣化。

鞍旁神經(jīng)鞘瘤：多來(lái)源于三叉神經(jīng)，臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特殊性。影像學(xué)上，腫瘤呈圓形或類圓形，邊界清楚，腫瘤呈前后橫跨中后顱窩生長(zhǎng)，也可僅累及鞍旁，在T1加權(quán)像上呈不均勻低信號(hào)，T2加權(quán)像呈不均勻高信號(hào)，囊變、壞死明顯，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化。若伴卵圓孔擴(kuò)大，則傾向神經(jīng)鞘瘤。

T1加權(quán)像

T2加權(quán)像

 FLAIR像

增強(qiáng)像

注：CSH特征性MRI表現(xiàn)，T2、FLAIR、增強(qiáng)均為高信號(hào)。

四、治療方式

目前的治療方式包括顯微外科手術(shù)切除治療、立體定向放射外科（如伽瑪?shù)叮┲委?。顯微外科手術(shù)切除術(shù)中易出現(xiàn)難以控制的大出血，全切率低，損傷顱神經(jīng)導(dǎo)致原有癥狀加重，甚至出現(xiàn)新的顱神經(jīng)功能障礙，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。立體定向放射外科（如伽瑪?shù)叮┲委烠SH，安全性高，效果好，并發(fā)癥少，可有效控制血管瘤生長(zhǎng)，明顯改善患者癥狀，提高生活質(zhì)量。目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為，立體定向放射外科（如伽瑪?shù)叮┲委熆勺鳛镃SH首選治療方式，也可作為開(kāi)顱手術(shù)后殘余或者復(fù)發(fā)的補(bǔ)充治療。

1、 顯微外科手術(shù)治療：

包括硬膜外入路和硬膜下入路。由于CSH富含血管，再加上腫瘤位置深，海綿竇內(nèi)結(jié)構(gòu)復(fù)雜，有頸內(nèi)動(dòng)脈及多組顱神經(jīng)穿行，無(wú)論采取何種人路，術(shù)中易出現(xiàn)難以控制的大出血，全切率低，術(shù)中損傷顱神經(jīng)，出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，導(dǎo)致原有癥狀加重，甚至導(dǎo)致新的癥狀，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。盡管近年來(lái)顯微神經(jīng)外科飛速發(fā)展，但是短期神經(jīng)功能障礙發(fā)生率高達(dá)70%以上，術(shù)后恢復(fù)也較差。所以，控制好術(shù)中出血，全切腫瘤，預(yù)防并發(fā)癥出現(xiàn)，是神經(jīng)外科醫(yī)生面臨的嚴(yán)峻挑戰(zhàn)。

2、立體定向放射外科（如伽瑪?shù)叮┲委?/strong>

伽瑪?shù)吨委烠SH安全，有效，并發(fā)癥少，可控制血管瘤生長(zhǎng)，明顯改善患者癥狀。

1999年，Iwai等[6]報(bào)道了第一例CSH的伽瑪?shù)吨委?，患者在開(kāi)顱術(shù)中大出血腫瘤殘留，術(shù)后予伽瑪?shù)吨委?，腫瘤明顯縮小，癥狀改善。近年，國(guó)內(nèi)外越來(lái)越多的醫(yī)生嘗試立體定向放射伽馬刀治療CSH，并取得很好的治療效果。2015年，Tang等[7]報(bào)道53例CSH伽瑪?shù)吨委熜Ч?，平均隨訪24個(gè)月，所有病人腫瘤均縮小，癥狀改善率62.3%。2016年，Lee等[8]報(bào)道31例CSH伽瑪?shù)吨委熜Ч骄S訪54個(gè)月，所有病人腫瘤均縮小，伽瑪?shù)逗?個(gè)月體積縮小50%以上。本研究52例患者，平均隨訪51.5月（12～110月），截止最后一次隨訪，44例有臨床癥狀的患者中，16例（36.4%）患者癥狀消失，25例（56.8%）患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，3例（6.8%）患者癥狀無(wú)變化。MRI復(fù)查，所有病人腫瘤體積都不同程度縮小，術(shù)前腫瘤體積平均為33.5cm3（2.4cm3～80.6cm3），最后一次隨訪時(shí)腫瘤體積平均為8.96cm3（0cm3～36.8cm3）。腫瘤體積明顯縮小通常發(fā)生在術(shù)后6～12月，無(wú)患者出現(xiàn)放射性神經(jīng)損傷。其中2例患者伽馬刀治療前后MRI對(duì)比情況見(jiàn)圖A～圖D。

注:圖A為其中患者伽瑪?shù)肚癕RI，圖B為伽瑪?shù)逗?1個(gè)月復(fù)查MRI，腫瘤完全消失，癥狀完全消失。

注:圖C為某患者伽瑪?shù)肚癕RI，圖D為伽馬刀后6個(gè)月復(fù)查MRI，腫瘤明顯縮小，高顱內(nèi)壓明顯緩解，頭痛癥狀消失。

對(duì)于CSH的伽瑪?shù)吨委焺┝窟x擇，目前學(xué)術(shù)界看法較為一致，普遍認(rèn)為CSH對(duì)放射治療較為敏感，較低的邊緣劑量（10～16Gy）就能有效地控制腫瘤生長(zhǎng)，并減少對(duì)周圍組織結(jié)構(gòu)的影響，尤其是對(duì)視神經(jīng)的損傷。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，對(duì)視神經(jīng)的照射強(qiáng)度控制在10Gy以下,視神經(jīng)破壞可能性不超過(guò)2%[9]。本研究中，腫瘤周邊照射劑量平均14.4Gy（11Gy～16Gy），45%～50%等劑量線覆蓋。伽瑪?shù)吨委燇w積大的CSH，可選擇分次治療，更好地控制腫瘤生長(zhǎng)，同時(shí)避免對(duì)周邊神經(jīng)尤其是視神經(jīng)的放射損傷。2016年，Wang Enmin等[10]報(bào)道射波刀治療31例大體積（平均體積64.4 cm3，范圍40.9–145.3 cm3）CSH的效果，平均隨訪30個(gè)月，腫瘤體積平均縮小88.1%，30例有癥狀患者中，19例病人癥狀完全緩解，11例病人癥狀部分緩解，無(wú)新的神經(jīng)障礙癥狀。目前，伽瑪?shù)吨委熞炎鳛镃SH首選治療方式，也可作為手術(shù)后殘余或者復(fù)發(fā)的補(bǔ)充治療。

五、總結(jié)

海綿竇海綿狀血管瘤是海綿竇區(qū)非常罕見(jiàn)的良性腫瘤，臨床表現(xiàn)主要是頭痛頭暈及顱神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)，頭部MRI特異性強(qiáng)，是診斷和鑒別診斷的依據(jù)。開(kāi)顱顯微外科手術(shù)全切率低，術(shù)中容易大出血，并發(fā)癥多。而伽瑪?shù)犊梢杂行Э刂颇[瘤生長(zhǎng)，改善患者癥狀，并發(fā)癥少，可作為CSH的首選治療方式。

參考文獻(xiàn)

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10.Wang X,Zhu H,Wang E, et al.Hypofractionated stereotactic radiosurgery: a new treatment strategy for giant cavernous sinus hemangiomas.J Neurosurg.2018,128(1):60-67.

作者簡(jiǎn)介

王偉教授 四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師，教授，醫(yī)學(xué)博士，博士研究生導(dǎo)師。國(guó)內(nèi)最早從事立體定向放射及功能神經(jīng)外科領(lǐng)域?qū)I(yè)人員。曾多次訪學(xué)歐、美多個(gè)研究中心，應(yīng)邀出席多個(gè)國(guó)際學(xué)術(shù)會(huì)議交流經(jīng)驗(yàn)。先后建立了華西醫(yī)院X刀中心、伽瑪?shù)吨行?、?xì)胞刀中心、立體定向技術(shù)臨床培訓(xùn)中心和神經(jīng)調(diào)控中心，治療患者近萬(wàn)例，具有豐富的臨床和科研經(jīng)驗(yàn)，在國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科領(lǐng)域享有較高聲譽(yù)。擔(dān)任中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)調(diào)控分會(huì)副主任委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)立體與功能神經(jīng)外科專委會(huì)委員，世界華人神經(jīng)外科協(xié)會(huì)放射神經(jīng)外科專委會(huì)常委、中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)顱內(nèi)腫瘤微創(chuàng)綜合治療分會(huì)副主任委員，衛(wèi)計(jì)委大型醫(yī)療設(shè)備考試專家委員會(huì)委員，國(guó)際疼痛協(xié)會(huì)中國(guó)分會(huì)委員，四川省政府特聘專家?，F(xiàn)任華西醫(yī)院神經(jīng)調(diào)控中心、伽瑪?shù)吨行耐饪剖紫瘜＜遥尕?fù)責(zé)中心臨床醫(yī)療、教學(xué)和科研工作。

任海波，博士在讀 四川省南充市中心醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師。從事立體定向及功能神經(jīng)外科11年，擔(dān)任西南地區(qū)神經(jīng)調(diào)控專委會(huì)委員，以第一作者發(fā)表國(guó)內(nèi)外醫(yī)學(xué)論文10余篇。