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肌肉萎縮簡介

　　肌肉系統(tǒng)的結構與功能　　人的骨骼肌一般不少于434塊，它占新生兒全身體重的25%，成人體重的40-45%。人的一切隨意活動都要靠 肌肉的收縮運動來完成。肌肉活動所需血供占心臟總輸出量的12%，占全身耗氧的18%，肌肉是人體代謝，特別是糖代謝的重要器官之一。　　橫紋肌有許多并列的肌纖維組成，肌纖維即肌細胞，呈圓柱形，內有肌漿，外有漿膜，肌漿中有數個肌核，許多線粒體、核糖體等細胞小器官，并為許多縱向和橫向管狀肌漿網所貫通。肌漿網的某些部分儲存鈣離子，漿膜上有一處凹陷皺褶，和運動神經末梢組成運動終板，為神經肌肉聯(lián)結處，即為突觸?！　‘斏窠洓_動到達時，神經末梢釋放化學遞質乙酰膽堿，后者和終板上的受體暫時結合，增加該處肌膜對鈉的通透性，使細胞外鈉離子進入細胞，從而使終板區(qū)的膜電位去極化；達到一定閾值后即引起周圍肌膜上產生動作電位。動作電位傳導到肌漿網，促使其向肌漿釋放鈣離子；后者能促使三磷酸腺苷分解，放出能量并使肌細胞中的某些蛋白分子緊密契合，造成肌細胞長度的收縮。　　和受體結合的乙酰膽堿，很快被終板下的膽堿酯酶分解，肌細胞排鈉攝鉀，恢復穩(wěn)定的膜電位，并能再次接受神經傳遞。鈣離子也重新被肌漿網吸收，肌纖維舒張，恢復原來的長度。耗去的三磷酸腺苷，在磷酸肌酸參與下迅速得到補償，其能源主要來自糖原的氧化。

肌肉萎縮分類

1．按發(fā)病機理分類

　　⑴由全身營養(yǎng)障礙，廢用，內分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結構異常等病因產生的肌肉萎縮

肌肉萎縮

。

　?、七z傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時難以明確。

2．根據肌肉萎縮分布分類

　?、湃韽浡约∪馕s；⑵頭面部肌肉萎縮；

　?、穷^和上肢或上下肢近端肌肉萎縮；⑷上下肢遠端肌肉萎縮；

　?、删窒扌约∪馕s

3．根據導致肌肉萎縮的原發(fā)病變分類

　　⑴神經原性肌肉萎縮⑵肌原性肌肉萎縮⑶廢用性肌肉萎縮。神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變，屬于原發(fā)性神經原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關連，而上運動神經元性病變雖也出現(xiàn)肌肉萎縮，有人將其列為繼發(fā)性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮是由于全身消耗性疾病。

肌萎縮的病因病理病機

　　神經原性肌萎縮常見的原因為廢用、營養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經根、神經叢、周圍神經的

病變等均可引起神經興奮沖動的傳導障礙，從而使部分肌纖維廢用，產生廢用性肌萎縮。

　　另一方面當下運動神經元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經營養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營養(yǎng)不良患者，通過形態(tài)學檢查證實為脊髓型肌萎縮。

　　用微電極技術檢查患肌營養(yǎng)不良的動物，顯示機能性失神經肌纖維者約占1/3。兩大類疾病可以引起“肌萎縮”，一是神經受損稱神經源性肌萎縮，二是肌肉本身的疾病稱肌源性肌萎縮。

肌肉萎縮肌力分級

　　骨間肌和魚際肌萎縮：通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以后再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘發(fā)。少數肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

診斷

定位診斷

　　1腦部病變引起的肌萎縮 可見于腦血管病引起的偏癱經長時間后偏癱側可出現(xiàn)廢用性肌萎縮其特點為：遠端明顯上肢突出頂葉病變時其所支配的部位出現(xiàn)肌萎縮多呈半身性見于腦血管病變腫瘤等　　2 脊髓病變 其特點為：①常在肢體遠端產生肌萎縮近端較輕可呈對稱性或非對稱性分布；②有肌纖維顫動當脊髓前角有病變時可見肌纖維顫動；③肌固有反射與健反射脊髓病變時肌固有反射亢進肌萎縮嚴重時則減低或消失健反射的改變主要根據錐體束損害的情況而定如果以下運動神經元損害為主時則健反射減低或消失脊髓病變可見于急性脊髓前角灰質炎外傷或脊髓軟化等　　3 周圍神經病變 周圍神經病變時該神經支配的肌肉出現(xiàn)肌萎縮但無肌纖維顫動早期肌固有反射可以亢進若肌萎縮歷時較久后肌固有反射可減低或消失在肌肉萎縮的相應分布區(qū)可伴有感覺障礙及其他營養(yǎng)障礙等見于多發(fā)性肌炎中毒外傷腫瘤壓迫等病變　　4肌肉本身病變 肌源性肌萎縮一般多分布在四肢近端即膠帶部肌病引起的肌萎縮無肌纖維顫動肌固有反射減低或消失與肌萎縮的程度平行可見于肌營養(yǎng)不良癥多發(fā)性肌炎等。

檢查診斷

　　一、肌電圖(EMG)　　二、神經傳導速度(NCV)，包括運動神經傳導速度（MCV）、感覺神經傳導速度（SCV）、F波、H反射。　　三、誘發(fā)電位（EP），包括腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）、視覺誘發(fā)電位（VEP）和上、下肢體感誘發(fā)（SEP) 四、事件相關電位（P300) 它們的主要應用范圍　　（一）肌電圖：它作為一種測定運動系統(tǒng)功能的手段，現(xiàn)已被廣泛用于區(qū)別肌肉力弱和肌萎縮，是肌病所致，或神經病所致，還是其他原因所致。通過針極肌電圖，對軀體不同部位肌肉的測定，可以了解：⑴肌肉病變是屬于神經源性損害，還是肌源性損害； ⑵神經源性損害的部位（前角細胞或神經根、神經叢、干、末梢）； ⑶病變是活動性還是慢性； ⑷神經的再生能力； ⑸提供肌強直及其分類的診斷和鑒別診斷依據。應用于不明原因的肌肉萎縮、麻木、無力、肢體活動障礙等疾病的定性、定位診斷，還可作為神經損傷手術后或治療后的監(jiān)測手段，以及提供康復、傷殘、法醫(yī)鑒定的客觀指標。　　（二）神經傳導速度：是評定周圍運動神經和感覺神經傳導功能的一項診斷技術。主要用于周圍神經病的診斷如多發(fā)性神經病、遺傳性周圍神經病、格林-巴利綜合征、腕管綜合征、周圍神經外傷等，結合肌電圖可鑒別前角細胞、神經根、周圍神經及肌原性疾病等?！　。ㄈ┮曈X誘發(fā)電位；它主要檢測視覺通路的病損，在眼科廣泛應用于視神經炎、球后神經炎、視神經萎縮、視神經壓迫病變、多發(fā)性硬化、視覺皮層病變、眼外傷、癔病等疾?。辉趦瓤浦饕糜谔悄虿〉纫鸬囊曈X通路的病損，它對早期診斷、定位診斷、估計預后、評定療效有重要作用。　?。ㄋ模┠X干聽覺誘發(fā)電位；主要檢查聽神經損傷、發(fā)作性眩暈、聽神經瘤、多發(fā)神經硬化、耳毒饕及外周損傷后的聽力學檢查；可客觀評價聽覺檢查不合作者、嬰幼兒和歇斯底里病人有無聽覺功能障礙?！　。ㄎ澹w感誘發(fā)電位：主要用于檢測周圍神經、神經根、脊髓、腦干、丘腦及大腦的功能狀態(tài)。應用于格林-巴利綜合征、頸椎病、后側索硬化綜合征、 多發(fā)性硬化、腦血管病、神經性膀胱、性功能障礙等。　?。┦录嚓P電位：臨床可用于癡呆病、腦損傷、慢性腦病如肝性腦病、精神疾病等的診斷和療效判斷以及評價兒童大腦發(fā)育。

治療

肌肉萎縮的康復治療

　　目前認為肌肉萎縮引發(fā)的肢體運動障礙的患者經過正規(guī)的康復訓練可以明顯減少或減輕癱瘓的后遺癥，有人把康復看得特別簡單，甚至把其等同于“鍛煉”，急于求成，常常事倍功半，且導致關節(jié)肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態(tài)，以及足下垂、內翻等問題，即“誤用綜合征”。　　不適當的肌力訓練可以加重痙攣，適當的康復訓練可以使這種痙攣得到緩解，從而使肢體運動趨于協(xié)調。一旦使用了錯誤的訓練方法，如用患側的手反復練習用力抓握，則會強化患側上肢的屈肌協(xié)同，使得負責關節(jié)屈曲的肌肉痙攣加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢復更加困難。其實，肌肉萎縮肢體運動障礙不僅僅是肌肉無力的問題，肌肉收縮的不協(xié)調也是導致運動功能障礙的重要原因。因此，不能誤以為康復訓練就是力量訓練?！　≡趯∪馕s患者運動功能障礙的康復治療中，傳統(tǒng)的理念和方法只是偏重于恢復患者的肌力，忽視了對患者的關節(jié)活動度、肌張力及拮抗之間協(xié)調性的康復治療，即使患者肌力恢復正常，變可能遺留下異常運動模式，從而妨礙其日常生活和活動能力的提高。　　實驗及臨床研究表明，由于中樞神經系統(tǒng)存在可塑性，在大腦損傷后的恢復過程中，具有功能恢復的可能性。目前國內國際上一般建議在日常的家庭護理康復治療中，使用家用型的多功能肢體運動康復儀來對受損的肌肉萎縮肢體運動恢復。它本身以以神經促通技術為核心，使肌肉群受到低頻脈沖電刺激后按一定順序模擬正常運動，除直接鍛煉肌力外，通過模擬運動的被動拮抗作用，協(xié)調和支配肢體的功能狀態(tài)，使其恢復動態(tài)平衡；同時多次重復的運動可以向大腦反饋促通信息，使其盡快地最大限度地實現(xiàn)功能重建，打破痙攣模式，恢復自主的運動控制，尤其是家用的時候操作簡便。這種療法可使肌肉萎縮的肢體模擬出正常運動，有助于增強患者康復的自信心，恢復肌肉萎縮患者的肌張力和肢體運動。

糖尿病性肌萎縮治療

　　一般治療 　　一般治療積極控制血糖（包括藥物及飲食），并可行物理療法，如增加肌力鍛煉、步行訓練、溫浴、推拿、按摩等。應用B族維生素，且B1、B6、B12聯(lián)合應用。各種止痛藥的應用對緩解疼痛是有幫助的。值得注意的是還可選用以下藥物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英鈉、卡馬西平等對于減輕疼痛也是有效的?！　∫话阒委煼e極控制血糖（包括藥物及飲食），并可行物理療法，如增加肌力鍛煉、步行訓練、溫浴、推拿、按摩等。應用B族維生素，且B1、B6、B12聯(lián)合應用。各種止痛藥的應用對緩解疼痛是有幫助的。值得注意的是還可選用以下藥物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英鈉、卡馬西平等對于減輕疼痛也是有效的。　　免疫治療糖尿病性肌萎縮癥的發(fā)病有免疫因素參加，所以免疫治療已應用于臨床。丙種球蛋白2g/kg分五日用，然后用潑尼松60mg/日，至少三個月，用時應增加胰島素或降糖藥用量，監(jiān)測血糖，并注意其副作用。經過治療不但可以明顯改善肌力，而且可以緩解疼痛。也有報道應用環(huán)磷酰胺、血漿置換及硫唑嘌呤治療有效。對身體傷害較好．胰島移植目前處于實驗階段，還未應用于臨床。但對于實驗性糖尿病性肌萎縮癥的小鼠通過胰島移植可以使血糖恢復正常，并阻止其進一步發(fā)展。這可能是一種有前景的治療方法，有待于進一步研究。

食療

　　肌萎縮縮為痿癥，痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調暢肢體氣血，恢復肢體功能活動是痿證調護的關鍵。肢體活動功能訓練可采用主動練功和被動練功兩種，從內容上可有傳統(tǒng)體育訓練、生活作業(yè)訓練等不同。若肢體瘦削枯萎，運動無力，不能步履，臥床階段可采用臥位被動練功，隨時變換姿勢，防止"畸型"發(fā)生。　　學會科學飲食，防止飲食不節(jié)?！　★嬍骋烁叩鞍?、富含維生素、鈣、鋅，瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當多食，少吃或忌食過辣、過咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。　　飲食狀況與痿證的發(fā)生有一定的關系。饑餓，長期營養(yǎng)不良，四肢肌肉失于水谷水氣的稟養(yǎng)，萎而無力，可成痿證，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不運化，則脾濕阻滯、筋脈弛縱而成痿證。因此，痿證的預防，必須做到合理飲食，謹和味，避免偏嗜，按時節(jié)量，以五谷為養(yǎng)，五菜為充，五果為助，五畜為益，嚴禁過食五味，尤其是食勿過咸。既要攝入足夠的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饑飽失常，飲食不潔，恣食生冷。平時要戒煙淡茶，飲酒則當適可而止，不可過量?！　嗍?quot;還原食物"如菠菜、韭菜、南瓜、蔥、椰菜、菜椒、番茄、胡蘿卜、小青菜、大豆、核桃、花生、開心果、腰果、松子、杏仁等殼類食物以及糙米飯、豬肝湯等。　　肌肉萎縮的食療：　　抗污染食物清除污染物?，F(xiàn)代環(huán)境污染日趨嚴重，我們在日常生活中應常食下列具有抗污染作用的食品：　　木瓜：富含木瓜蛋白酶，可分解體內的廢物和積累的脂肪堿性食物，清除酸性成分。　　海帶：含有豐富的海帶絞質，可加快侵入體內的放射性物質排出。　　大蒜：其中的特殊成分可使體內鉛濃度下降。　　蘑菇：能清潔血液，排泄毒性物質，經常食用可凈化體內環(huán)境。　　胡蘿卜：含大量果膠，可與重金屬汞結合，生成新物質排出體外。　　綠豆：能幫助排出侵入體內的各種毒物，包括各種重金屬及其他有害物質，促進人體的正常代謝。　　黑木耳：其中的特殊成分可幫助消化棉、麻、毛纖維物質?！　∝i血：含有大量血漿蛋白，經過人體胃酸和消化酶分解后，與侵入胃腸道的粉塵、有害金屬微粒發(fā)生化學反應，變?yōu)椴灰孜盏膹U物而被排出體外。　　正常情況下，人體血液中堿性略占優(yōu)勢，如果酸性成分過多，就會成為多種疾病的溫床。日常食物如禽、畜、魚、蛋類、糖、米、面等，在體內的代謝產物可使血液偏酸，因而，應多進食蔬菜、海帶、水果、奶類等含堿性成分多的食物，以保證血液維持在略偏堿性的正常狀態(tài)。

肌萎縮患者的保健措施

　　肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無力而長期臥床，易并發(fā)肺炎、褥瘡等，加之大多數患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫(yī)生治療外，自我調治十分重要。

1、保持樂觀愉快的情緒

　　較強烈的長期或反復精神緊張、焦慮、煩躁、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，使肌跳加重，使肌萎縮發(fā)展。

2、合理調配飲食結構

　　肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒?！　≈型砥诨颊撸愿叩鞍?、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養(yǎng)及水電解質平衡。

3、勞逸結合

　　忌強行性功能鍛煉，因為強行性功能鍛煉會因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復。

4、嚴格預防感冒、胃腸炎

　　肌萎縮患者由于自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮患者一旦感冒 ，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染，如不及時防治，預后不良，甚至危及患者生命。

5、胃腸炎

　　胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害，從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反復或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常，是康復的基礎。

中醫(yī)認知

　　重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮、運動神經元病等病癥屬中醫(yī)痿癥，痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證；目前西醫(yī)尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物。中醫(yī)認為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫(yī)痿癥，其與腎的關系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無力、萎縮。同時，脾胃為后天之本，化生氣血，營養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無以營養(yǎng)則肌肉萎縮、肌肉無力等?！　≈委熢摬∫云?、腎為根本，肝主筋，主人身運動，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補肝腎，生肌起痿，強筋壯骨為主要治則，采用人參、黃芪、全蟲、龜板、當歸等數幾十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”系列，經長期臨床實踐證實，該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的康復，防止肌肉萎縮及關節(jié)攣縮變形，療效理想?！　〔捎弥嗅t(yī)藥純中藥方劑作為螯合劑治療，運用適宜的中草藥作為螯合劑，能夠跟人體組織、器官內沉積的、過多的、有害的自由基、鈣質、脂質、膠原蛋白、粘多糖、鉛、汞、砷、鋁、銅等物質螯合，排泄掉體內蓄積的種種致病因子，去除患者血漿中的抗體、免疫復合物等致病因素，消除了病癥；同時，通過螯合劑的螯合作用，排泄掉了體內大量物質，致使機體內的這些有害的或無害的物質急劇減少，通過這些的物質銳減，刺激機體的神經、內分泌、免疫、消化、循環(huán)、呼吸、泌尿、生殖等中樞系統(tǒng)，進行應激反應，產生了一系列內源性物質（簡稱人體內藥）如神經遞質、激素、免疫因子等，使機體“推陳出新”、“脫胎換骨”等效應，為整個人體解毒，恢復了機體的代謝平衡，從而祛除了機體內的種種隱患和病灶，最終達到了防病治病之目的。　　所以，采用純中藥方劑的解毒作用療法治療，能達到事半功倍的效果，療效遠遠勝于中西醫(yī)常規(guī)方法的治療。該療法以滋肝補腎、強壯筋骨、祛風通絡、養(yǎng)心益氣、濡養(yǎng)生肌為治療原則，并選用數十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”，它可以調節(jié)AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產生，調整免疫功能，改善痿證患者癥狀，使治療效果得到進一步的鞏固。　　現(xiàn)代醫(yī)學的多發(fā)性神經炎、脊髓空洞癥、肌肉萎縮、肌無力、側索硬化、運動神經元病、周期性麻痹、肌營養(yǎng)不良癥、癔病性癱瘓和表現(xiàn)為軟癱的中樞神經系統(tǒng)感染后遺癥等，均屬于“痿證”的范圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。　　痿證是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運動者較多見，故有“痿辟”之稱?！　∮蛇\動神經元病、全身營養(yǎng)障礙、廢用、外來損傷、內分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結構異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。　　中醫(yī)認為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫(yī)痿癥，其與腎的關系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無力、萎縮。同時，脾胃為后天之本，化生氣血，營養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無以營養(yǎng)導致肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮、肌無力。治療該病以脾、腎為根本，肝主筋，主人身運動，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補肝腎，生肌起痿，強筋壯骨為主要治則，采用人參、黃芪、全蟲、龜板、當歸等數幾十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”系列，經長期臨床實踐證實，該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的康復，防止肌肉萎縮及關節(jié)攣縮變形，療效理想。　　無論是在《內經》、《類經》、《素問˙痿論》還是《景岳全書》等等著名醫(yī)書內，眾名醫(yī)家一直論證“痿證”的主要病因是由于外來損傷或者患者稟受父母之腎氣不足，導致患者精氣不足、肝腎虧損（肝藏血主筋，腎藏精主骨，肝腎虛致精血虧損，精虛不能灌溉，血虛不能營養(yǎng)而廢）；后天失養(yǎng)、脾氣虛弱而致病。而腰為腎之府，先天腎之精氣不足，不能榮養(yǎng)腰府。　　故患者見腰背無力；腎精不足可累及肝陰之虛，肝腎陰虧，不能濡潤筋脈而出現(xiàn)肢體、肌肉無力；脾乃后天之本，氣血生化之源，主四肢及肌肉，若脾氣虛弱，脾失健運，不能運化水濕，化生氣血，則釀生痰濁，從而導致各種肌無力癥狀。多種肌無力癥狀形成惡性循環(huán)，久病不愈，日漸氣血衰敗，五臟俱亡，最后陰陽衰敗導致死亡。故主要治則：益氣健脾、補腎養(yǎng)肝?！　「鶕梆舭Y”的這一論證，專家組歷經多年潛心鉆研治療重癥肌無力、進行性肌營養(yǎng)不良癥、運動神經元病等痿證的不同的方案，并把每一套方案科學地運用于臨床，反復比較，終于研究出治療重癥肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養(yǎng)不良癥、運動神經元癥等“痿癥”的純中藥系列方劑。

免疫方劑

　　該療法以滋肝補腎、強壯筋骨、祛風通絡、養(yǎng)心益氣、濡養(yǎng)生肌為治療原則，并選用30多位名貴中草藥，研究出“免疫方劑”，它可以調節(jié)AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產生，調整免疫功能，改善痿證患者的癥狀，如痿證患者的眼瞼下垂、復視斜視、言語不利、行走困難易跌、肌肉萎縮、肌無力等癥狀，使治療效果得到進一步的鞏固?！　＜医M參閱了祖國中醫(yī)典籍刻苦探索研究并吸取了國內外專家的經驗和教訓，制定出了重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮等痿證辨證論治的最佳治療方案。篩選出30多味名貴物特效中草藥，研究出治療重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮、運動神經元病等病癥的方劑“免疫方劑”系列。該方劑具有補中益氣，升陽舉陷，滋補肝腎，開竅醒神，增強人體免疫功能和抗病能力，使患者得到早日康復。　　專家經多年探索和研究的純中藥“免疫方劑”系列，分別治療重癥肌無力、肌肉萎縮、肌營養(yǎng)不良、運動神經元病等病癥，已取得非常好的療效和患者良好反饋，根據患者的病情、癥狀、并發(fā)病癥、治療的反饋情況等，可加處方中藥，水煎后配主藥一起服用；治療期間根據療效和患者病情再調整處方。

其他

肌萎癥常見的并發(fā)癥是脊椎側彎嗎？

　　杜顯型病童在坐輪椅之前通常是不會有脊椎側彎的現(xiàn)象。以外科手術配合支架使下 半身攣縮的情形獲得舒解的病童，特別不會有脊椎側彎。還可以行動的貝克型，孩童期發(fā)生的顏肩肱型和肌強直性型的患者，會發(fā)生脊椎側彎。

神經性肌肉萎縮

　　神經性肌肉萎縮是周圍神經系統(tǒng)的一種紊亂，這種可遺傳疾病會導致肩膀和胳臂劇烈疼痛，接著還會出現(xiàn)暫時的麻痹。9月26日，福蘭德斯大學生物工藝學院（ⅥB）和比利時安特維普大學研究人員共同揭開了這個謎底，發(fā)現(xiàn)了與神經性肌肉萎縮疾病相關的基因。遺傳性神經肌肉萎縮的特點是使肩臂及手出現(xiàn)周期性疼痛，進而部分區(qū)域出現(xiàn)麻痹狀況。很多HNA患者也會出現(xiàn)明顯的面部特征，如上眼瞼折疊和顎裂。　　HNA是一種罕見的病癥，全世界只有200個家庭會出現(xiàn)此病。然而也存在不遺傳的HNA，這被稱作是Parsonage-Turner綜合征。每10萬人中有2－4個此類病癥，不過它們的臨床表現(xiàn)圖片與可遺傳HNA的難以區(qū)分。HNA通常由一些外界因素如疫苗接種、傳染、手術甚至是懷孕或分娩引起，因為易患病體質者攜帶可遺傳HNA的危險性很高?？梢哉f是環(huán)境因子導致了周圍神經系統(tǒng)紊亂，因此HNA是一些高頻發(fā)生的疾病如Parsonage-Turner綜合征及Guillain-Barré綜合征的遺傳模型。研究人員通過對許多家庭進行研究后定位了HNA相關相關基因，這些基因位于人類17號染色體的長臂上，研究人員發(fā)現(xiàn)患者體內的Septin 9蛋白家族的遺傳密碼發(fā)生了突變或改變。HNA也是第一個由Septin家族基因缺陷導致的單基因遺傳病。　　研究人員目前還不十分明確Septin 9蛋白在周圍神經系統(tǒng)中的功能以及為什么HNA會產生突變體，不過他們知道Septin家族的其它成員與細胞骨架形成和瘤生長時的細胞分裂有關。事實上是Septin突變阻止了細胞分裂，這也可解釋為什么許多HNA患者存在面部畸形。然而，目前還沒有有效的治療方法來阻止或預防神經性肌肉萎縮。找到相關基因后，可以對HNA疾病進程的分子機理做進一步了解，并最終用于臨床治療。

強直性肌萎縮的知識

　　強直性肌萎縮（myotonicdystrophy）為一種少見的家族遺傳性疾病，以遠端肌萎縮合并肌強直為主要癥狀。往往并發(fā)肌肉以外的萎縮現(xiàn)象如生殖腺萎縮、禿發(fā)、白內障等。發(fā)病多在青年期，但亦可在嬰幼兒中出現(xiàn)。屬于染色體顯性遺傳。　　本病除合并肌萎縮外，其他癥狀與先天性肌強直并無區(qū)別。肌萎縮可與肌強直同時出現(xiàn)，也可較早或較晚出現(xiàn)。病變首先在咀嚼肌、顏面肌、頸肌、前臂伸肌及足背屈肌發(fā)生，雙側上瞼下垂較常見。有時在出生時即見肌無力及不會吮奶。肌強直只在病程中某一個時期出現(xiàn)，故須反復檢查才能檢出。詳細檢查病人還可發(fā)現(xiàn)其他異常情況如禿發(fā)、白內障、睪丸萎縮等。約有三分之一病兒并發(fā)白內障，并發(fā)禿發(fā)者更多，或全部禿發(fā)，或僅前頭禿發(fā)。有的智力較差。基礎代謝率及血壓往往降低。本病進行徐緩，在出現(xiàn)肌萎縮后運動障礙明顯增加，常發(fā)生攣縮?！　?a target="_blank">肌肉的病理變化視病期的早晚而不同。在病的早期，除散發(fā)性肌纖維肥大外，往往可見多數胞核排列成行，聚集于肌纖維膜下或肌纖維的中心位置。肌萎縮顯著時則見肌纖維退行性變廣泛存在，脂肪組織和結締組織較多。睪丸亦萎縮。　　診斷依據上述癥狀、家族遺傳史和肌活組織檢查。進行性肌營養(yǎng)不良癥無肌強直，也無白內障、禿發(fā)及生殖腺萎縮，易與本病區(qū)別。先天性肌強直僅有強直癥狀，并不合并肌萎縮?！　〖娭卑Y狀在口服適量硫酸奎寧或鹽酸奎寧后可減輕，但奎寧療法不能防止肌萎縮的進行。較大兒童可服普魯卡因酰胺250mg，每日3次，漸增至耐藥量，或服苯妥英鈉5～7mg/（kg·d）。

著名病人

　　患有此病的名人包括：　　美國棒球明星：里盧·格克（因此此病又稱“格里克癥”）　　英國演員：大衛(wèi)·尼文（David Niven）　　列斯聯(lián)足球會領隊：唐·李維　　新古典主義重金屬音樂吉他手：杰生·貝克（Jason Becker）　　美國爵士樂低音提琴家：查爾斯·明格斯　　英國理論物理學家：史提芬·霍金　　美國民歌吉他手：李德·貝利（Lead Belly）　　英國音樂學家：史丹利·塞迪（Stanley Sadie）　　美國政治人物：亞各·賈維茨（Jacob K. Javits）　　記者、攝影師：陳宏　　現(xiàn)代實驗室自動化之父：羅伯特·斯賓拉德　　英國歷史學家：托尼·朱特　　美國教授：墨瑞．史瓦茲（Morrie Schwartz)