簡(jiǎn)單病史:
女,52歲。左側(cè)胸痛20天,加重1周。
病人20天前始無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)胸部間斷性隱痛,每次持續(xù)數(shù)小時(shí),休息后可緩解,曾自服“羅紅霉素”1周,無明顯效果。近1周來自覺胸痛加重,為持續(xù)性,疼痛程度較前加重,且伴左上肢酸困、乏力,伴右胸部脹滿不適,查心電圖正常。
胸椎X線:胸椎骨質(zhì)結(jié)構(gòu)未見異常,左前縱隔橢圓形軟組織密度影(藍(lán)箭),左側(cè)膈肌升高,可見橢圓形病變(紅箭)。
胸部CT
:左前縱隔占位性病變病并胸膜、膈肌轉(zhuǎn)移(圖2-6)。
診斷:高危型胸腺瘤
診斷依據(jù):
病變位于前縱隔,偏于一側(cè),縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié),不支持淋巴瘤診斷,考慮為胸腺上皮腫瘤。
病變與縱隔邊緣欠清,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯,胸膜、膈肌受累,不支持低危型胸腺瘤診斷,考慮為高危型胸腺瘤或胸腺癌診斷。
病變較小,無明顯壞死,無肺內(nèi)轉(zhuǎn)移,縱隔淋巴結(jié)不大,結(jié)合左上肢酸困、乏力,不除外重癥肌無力可能,故不首先考慮胸腺癌,首先考慮高危型胸腺瘤。
較大胸膜轉(zhuǎn)移一般多見于B2、B3型胸腺瘤和胸腺癌,如心包腔內(nèi)見到明確的軟組織密度影,多支持B3型胸腺瘤診斷。本例心包腔內(nèi)沒有明確的軟組織密度影,故首先考慮B2型胸腺瘤診斷。 病人行胸腔鏡手術(shù),術(shù)中探查:胸腔無粘連,肺裂發(fā)育良好,無積液,左前上縱隔胸骨后方有一大約4.0×3.0×3.0cm包塊,包膜完整,包塊質(zhì)硬,界限不清楚,侵及部分心包及膈神經(jīng)。膈肌上有一大約4.0×3.0×3.0cm包塊,胸膜靠近肋膈角處有一大約3.0×3.0×3.0cm包塊,質(zhì)中等,均有蒂相連,將切除之胸腺腫瘤、胸膜及膈肌腫瘤術(shù)中送冰凍,結(jié)果提示侵襲性胸腺瘤,胸膜及膈肌腫瘤為胸腺組織。
病理:瘤組織由梭形的上皮樣細(xì)胞及淋巴樣細(xì)胞構(gòu)成,鏡下形態(tài)結(jié)合免疫組化結(jié)果均支持B2型胸腺瘤,腫瘤為多灶狀分布,局部瘤組織侵穿被膜,累及瘤周脂肪組織。
免疫組化:膈肌腫瘤:CK( ),Vimentin(散在 ),EMA(-),Ki-67(70%),CD3( ),CD5( ),CD20(散在 ),TdT( ),CD99( ),CDla( ),CK7(灶 );胸腺瘤:EMA(-),CK19( )。
分析:
B2型胸腺瘤的特點(diǎn)是腫瘤性上皮明顯增多,呈多角形,散在或呈簇狀分布于豐富的未成熟淋巴細(xì)胞中,因此,低倍鏡下HE染色呈藍(lán)色(由于含大量淋巴細(xì)胞)。 腫瘤的小葉結(jié)構(gòu)無論形態(tài)還是大小都不規(guī)則,纖維間隔較細(xì),細(xì)胞核圓或卵圓形,核仁小而明顯,無明顯核異型。
另一個(gè)特點(diǎn)是典型的血管周圍間隙(PVS),由中心血管及其周圍含蛋白液體及淋巴細(xì)胞的明顯腔隙構(gòu)成,髓質(zhì)島很少見且往往不明顯。
PVS和大量的TdT陽性表達(dá)T細(xì)胞可出現(xiàn)在B1和B2型胸腺瘤,但PVS在B1型胸腺瘤中較少見。細(xì)胞學(xué)涂片表現(xiàn)為孤立的或簇狀的上皮細(xì)胞混雜有大量淋巴細(xì)胞,當(dāng)取樣、制片不理想致上皮細(xì)胞彌散時(shí),也容易誤診為反應(yīng)性增生的淋巴結(jié)、胸腺增生及T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤。
B2型胸腺瘤可以異質(zhì)性地含有B3型及B1型胸腺瘤成分,與胸腺癌的混合很罕見。
鑒別診斷:
1)B1型胸腺瘤:B2型胸腺瘤低倍鏡下與正常胸腺相比經(jīng)常出現(xiàn)上皮細(xì)胞數(shù)量增多;可見有上皮細(xì)胞簇的出現(xiàn)(至少3個(gè)連續(xù)上皮細(xì)胞),上皮細(xì)胞的細(xì)胞核大小并不能作為鑒別特征。免疫組化中,細(xì)胞角蛋白陽性的上皮細(xì)胞網(wǎng)在B1型胸腺瘤與正常胸腺相似,而在B2型胸腺瘤中更密集。
2)B3型胸腺瘤:B2型腫瘤組織在低倍鏡下呈藍(lán)染,而B3型則明顯呈粉染,這是由于B3型缺乏淋巴細(xì)胞,以及其輕度嗜酸或有透明的大片狀上皮細(xì)胞原故。 3)胸腺癌:依據(jù)典型的分化、異型程度及器官樣結(jié)構(gòu)的缺如,大部分胸腺癌和胸腺瘤的鑒別并不困難。在極少數(shù)的B2和B3型胸腺瘤中可見有腫瘤細(xì)胞間變現(xiàn)象,通常是局灶性,但該腫瘤仍保持有胸腺瘤的器官樣結(jié)構(gòu)特征(如TdT陽性的T細(xì)胞,血管周圍間隙,葉狀生長(zhǎng)方式和CD5、CDll7陰性),這類腫瘤應(yīng)稱為B2(或B3)型胸腺瘤伴有間變。
B2型胸腺瘤
是一種中度惡性腫瘤,多數(shù)發(fā)生在前縱隔,為Masaoka分期I期(10%-48%)、Ⅱ期(13%-53%)或Ⅲ期(19%-49%),ⅣA期少見(平均8.9%),遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(ⅣB期)罕見(不超過3%)。
由于其常具侵襲性,故5%-15%的病例不能手術(shù)切除。即使完整切除,5%-9%的病例可術(shù)后復(fù)發(fā),術(shù)后轉(zhuǎn)移率達(dá)11%,復(fù)發(fā)多在術(shù)后1-7年。
帶瘤生存期長(zhǎng),10年生存率70%-90%。
?。ǜ兄x:寶雞市中心醫(yī)院影像科 習(xí)羽 老師提供病例)
泉眼無聲惜細(xì)流,樹陰照水愛晴柔。
小荷才露尖尖角,早有蜻蜓立上頭。
——楊萬里