海綿狀血管畸形（CMs）是發(fā)生腦和脊髓內(nèi)的血管造影隱匿性血管畸形，由分葉狀、竇腔內(nèi)襯以連續(xù)內(nèi)皮細胞的蜂窩樣腫塊構(gòu)成。CMs多為局限性病變，其內(nèi)充滿血液。盡管大多數(shù)為單發(fā)病灶，20%的患者可出現(xiàn)多發(fā)病灶。多發(fā)病灶在遺傳性（家族性）CMs中更為常見。
橫斷面研究確認并描述了大多數(shù)病變中的特征，它們在血管造影檢查中幾乎均呈陰性。CT常顯示為邊界清楚的局限性高密度腫塊，腫塊內(nèi)有時可見斑點狀鈣化。MRI在CMs的診斷中更為敏感和精確。MRI表現(xiàn)與組織學檢查所示的病理解剖改變相一致。腫塊內(nèi)部信號不均勻，其內(nèi)?？梢娪裳悍纸猱a(chǎn)物（高鐵血紅蛋白）形成的“爆米花樣”高T1信號區(qū)。病灶周圍可見含鐵血黃素環(huán)，其實質(zhì)為腫塊周圍滲出血液的分解產(chǎn)物。含鐵血黃素環(huán)在T2WI圖像上顯示最為清楚，盡管其在梯度回波（GRE）與磁敏感加權(quán)成像（SWI）上顯得更夸大（圖1）。病灶周圍無腦水腫，一般也不伴有毗鄰的動脈血管。CMs被認為與腦發(fā)育性靜脈異常密切相關(guān)。
CMs通常位于皮質(zhì)或皮質(zhì)下腦白質(zhì)內(nèi)，且常緊鄰蛛網(wǎng)膜下腔或是腦室周圍（圖2）。約有25%的病灶發(fā)生在幕下，其中腦干和小腦各占50%。腦干中以腦橋最常受累。CMs可導致顱內(nèi)出血（圖3），盡管其所致出血較動靜脈畸形（AVM）所致出血少且更易耐受。此外，CM—旦破裂，發(fā)生再出血的概率更大，病程更為兇險。
正確識別CMs可避免一些為排除診斷而進行的額外檢查。
大多數(shù)的CMs是在行MRI檢查時無意中被發(fā)現(xiàn)的，但當發(fā)生急性出血、癲癎或是局灶性神經(jīng)功能障礙時，這些病灶也可引起相應(yīng)癥狀。癲癎發(fā)作常被認為是因鄰近皮質(zhì)受激惹、含鐵血黃素滲出或神經(jīng)膠質(zhì)增生所致。位于重要部位（比如腦干）的CMs可以引起局灶性神經(jīng)功能障礙。
含有血液成分或?qū)е麓艌霾痪鶆蚣按琶舾行?yīng)的病變可被誤診為CMs。出血性腫瘤發(fā)生腫瘤內(nèi)出血和形成少見的含鐵血黃素環(huán)時與CMs顱為相似。T1WI上呈“爆米花樣”外觀及缺乏“腫瘤樣”強化、占位效應(yīng)和腦水腫等表現(xiàn)有助于CMs與出血性腫瘤的鑒別。
CMs的典型MRI表現(xiàn)為邊界清楚的分葉狀腫塊，其內(nèi)含有亞急性-慢性血液成分，腫塊周邊圍以含鐵血黃素環(huán)，缺乏占位效應(yīng)及腦水腫。該影像表現(xiàn)顱具特異性，足以明確診斷并避免進一步的檢查。自發(fā)性出血的發(fā)生率較低，然而一旦發(fā)生，再出血的概率則很高，因此應(yīng)及時治療。
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