腦干梗死是指椎基底動脈及其分支血管狹窄或閉塞引起的中腦、腦橋或延髓缺血性壞死，出現(xiàn)相應的神經系統(tǒng)癥狀和體征。腦干梗死占腦梗死的9.0%～21.9%。不同病因的腦干病變引起其內部的多個神經結構受損，出現(xiàn)具有特異性臨床表現(xiàn)的腦干綜合征，具有復雜性和多樣性。了解腦干綜合征相關知識對指導臨床實踐具有非常重要的意義。
腦干梗死綜合征的病因
目前對腦干梗死綜合征的研究根據TOSAT病因分型分為4種類型。
? 大動脈粥樣硬化
大動脈粥樣硬化為腦干綜合征最重要的病因，高血壓病及糖尿病致大動脈粥樣硬化是導致腦干梗死最常見的危險因素。通常發(fā)生管徑大于400μm的大中動脈。大動脈粥樣硬化發(fā)病機制中載脂動脈阻塞穿支開口最為常見，其次動脈-動脈栓塞、低灌注/栓子清除率下降以及混合性。
? 心源性栓塞
根據栓子的來源可分為心源性、非心源性和來源不明的，其中以心源性栓塞最為常見。常見的栓塞部位為椎動脈顱內段和基底動脈遠端。
? 小動脈病變
最常發(fā)生于腦橋，小動脈的管徑多為200μm以下，且多為終末動脈，缺乏側支循環(huán)。基底動脈穿支病最常見于基底動脈旁正中支。
? 動脈夾層
顱外椎動脈夾層是青年腦卒中的重要原因之一，占25%?30%。椎動脈夾層的病因多與動脈粥樣硬化、頸部外傷或按摩、肌纖維發(fā)育不良、感染、偏頭痛、高血壓病、高同型半耽氣酸血癥等有關。最常見的癥狀為頭暈或眩暈，后頸部或頭部疼痛；也可能是無痛的，發(fā)病前通常無明確的創(chuàng)傷史。
? 少見病因
臨床上少見病因起病表現(xiàn)為不同的腦干綜合征，其發(fā)病機制尚不明確，如中樞神經系統(tǒng)感染疾?。ㄈ绮《尽⒓毦?、結核、螺旋體、腦寄生蟲感染）、自身免疫性疾?。ㄈ缟窠?白塞病）、纖維性肌營養(yǎng)不良、椎動脈發(fā)育不良及椎-基底動脈延長擴張癥等。
經典腦干綜合征
經典腦干綜合征中Wallenberg綜合征較為常見，而其他綜合征較不常見，近些年國內外相關文獻的統(tǒng)計報道存在差異性，且對經典的腦干綜合征病因的報道不盡相同，臨床患病率和不同病因統(tǒng)計見表1，其中閉鎖綜合征及基底動脈尖綜合征病死率高、預后差。
表1 經典腦干綜合征的臨床患病率及不同病因的統(tǒng)計
少見腦干綜合征
延髓
延髓綜合征是由延髓病變引起的以同側腦神經受損癥狀合并對側傳導束型感覺障礙或偏癱為特征的一組癥候群。Babinski-Nageotte綜合征、Cestan-Chenais綜合征及Opalski綜合征通常被認為是Wallenberg綜合征罕見的變異型或被稱為Wallenberg疊加綜合征。延髓綜合征不同于變異型梗死區(qū)及經典的臨床表現(xiàn)，損傷的解剖部位見表2。
表2 延髓綜合征不同變異型病灶部位、臨床表現(xiàn)及受損解剖結構
1. Opalski綜合征：臨床罕見的伴同側肢體無力的延髓背外側梗死，由Opalski命名為Opalski綜合征。該綜合征的病因多為椎動脈狹窄或閉塞，常為動脈粥樣硬化，少見椎動脈夾層。
2. 延髓半切綜合征：同側延髓內側及背外側區(qū)同時發(fā)生延髓半側的梗死由Reinhold命名為Reinhold綜合征。典型臨床表現(xiàn)為Wallenberg綜合征的基礎上加上Dejerine綜合征的表現(xiàn)，癥狀也可以不典型，但同側舌下神經癱被認為是診斷Reinhold綜合征必備條件。典型影像學表現(xiàn)為延髓中線為特征的半切樣征象。由于椎動脈分支多支血管同時阻塞的概率較低，臨床罕見。椎動脈閉塞為Reinhold綜合征的主要基礎病因，多見于動脈粥樣硬化，少數為動脈夾層或其他。
3. 雙側延髓內側梗死：雙側延髓內側區(qū)梗死由Davison首次報道，典型臨床表現(xiàn)為通常呈現(xiàn)四肢癱瘓急性起病或進展性加重，雙側深感覺障礙，雙側舌下神經麻痹，延髓功能障礙，嚴重患者可以出現(xiàn)呼吸衰竭。典型影像學表現(xiàn)“心型”或“V/Y型”特征性改變'當臨床上出現(xiàn)進展性加重的四肢癱瘓并且合并其他癥狀與體征時，容易誤診為吉蘭-巴雷綜合征或高頸段脊髓病變。雙側延髓內側梗死病因主要與椎-基底動脈粥樣硬化及深穿支小血管閉塞有關，少見于椎動脈夾層。此外，當雙側的脊髓前動脈起源于一側椎動脈穿支動脈時也表現(xiàn)為雙側延髓內側梗死。
4. 中樞性肺泡低通氣綜合征（Ondine's cursesyndrome）:人類自主呼吸的中樞解剖基礎由背側中樞及腹側中樞兩部分構成，背側呼吸中樞為延髓孤束核，腹側呼吸中樞包括疑核、迷走神經背核及位于低位腦干和上頸髓的延髓網狀結構，該部位損傷后，患者對低氧及二氧化碳潴留的興奮性降低，臨床表現(xiàn)可為突發(fā)自主呼吸停止，稱之為中樞性肺泡低通氣綜合征。其主要臨床表現(xiàn)為在睡眠中或安靜狀態(tài)下反復出現(xiàn)的呼吸困難、CO2潴留、低氧血癥及呼吸暫停，伴或不伴有意識障礙，給予機械通氣后上述癥狀迅速改善。該綜合征的主要病因包括腦干卒中、少見于延髓腫瘤、感染、脫髓鞘疾病或缺血缺氧性腦損傷等。
腦橋
腦干梗死最常見于腦橋梗死，孤立的腦橋綜合征約占腦干梗死綜合征20%，典型的臨床表現(xiàn)多為純運動性輕偏癱及共濟失調性輕偏癱。腦橋綜合征病變多見于腦橋基底部，而被蓋部的病變并不常見。
1. 一個半綜合征（one-and-a-half syndrome）：一側腦橋被蓋部病變損傷腦橋側旁正中網狀結構或外展神經及內側縱束所致眼球水平運動障礙為主要表現(xiàn)，由Fisher首次提出并報道一組癥候群（表4）。腦橋被蓋部綜合征病因包括腦卒中、多發(fā)性硬化、血管炎、感染、腫瘤或其他，最常見于腦干腔隙性梗死和多發(fā)性硬化。
表3 腦橋被蓋部綜合征典型的臨床表現(xiàn)及損傷解剖結構的資料統(tǒng)計
2. 八個半綜合征（eight-and-a half syndrome）：近年，國內外對腦橋被蓋部綜合征伴隨其他癥狀的文獻中，八個半綜合征病例時有報道。Uysal等報道1例八個半綜合征患者同時合并對側短暫性輕偏癱，MRI證實病灶位于腦橋下位被蓋部，可能與梗死病灶水腫累及皮質脊髓束，故臨床癥狀較快緩解。Marquart等報道了1例八個半綜合征合并同側眼球垂直運動障礙，MRI顯示腦橋深穿支供應的腦橋前內側及外側區(qū)梗死，延伸至背側第四腦室鄰近面丘區(qū)域。
3. Nine綜合征：Mahale等報道了2例八個半綜合征合并偏身共濟失調，推測為可能的Nine綜合征，其中1例考慮為腦橋被蓋部脫髓鞘病變涉及左側延髓背外側小腦下腳出現(xiàn)的同側共濟失調，另1例考慮為腦橋頂蓋部病變延伸至中腦頂蓋紅核出現(xiàn)對側共濟失調。
4. 十五個半綜合征（Fifteen and a half syndrome)：史亞玲等報道國內首例十五個半綜合征，MR彌散成像（DWI）及肌電圖表現(xiàn)證實的雙側腦橋被蓋部梗死，臨床上病灶較小，故MRI并未顯示梗死病灶，MRA顯示左側的椎動脈局部變細，其梗死機制可能為穿支動脈病變所致。
5. 橋臂綜合征：由Adams首次報道1例小腦前下動脈閉塞綜合征，病變累及橋臂，故稱橋臂綜合征。典型臨床表現(xiàn)為突發(fā)聽力障礙、眩暈伴或不伴惡心嘔吐、小腦性共濟失調、周圍性面癱、面部感覺減退及
Horner綜合征等。解剖基礎為損傷面神經，聽神經，前庭神經及三叉神經，通常無錐體束受損。多數內聽動脈起自小腦前下動脈，為內耳唯一供應動脈，缺乏側支循環(huán)，突發(fā)聽力障礙是其特異性臨床表現(xiàn)。
6. 橋臂病變：橋臂位于小腦前下動脈及小腦上動脈的供血交界區(qū)，主要的3支供血動脈（包括長旋動脈、小腦前下發(fā)出分支腦橋外側下動脈及小腦上動脈發(fā)出分支腦橋外側后動脈)共同支配，側支循環(huán)豐富。孤立的雙側橋臂病變罕見，其發(fā)病機制尚不明確。Renard等認為當雙側小腦前下動脈共同起源于一側的主干椎動脈，當動脈粥樣硬化累及主干血栓形成，管腔狹窄或閉塞，出現(xiàn)雙側橋臂梗死。其次，也有研究認為分水嶺區(qū)的低灌注，存在血流動力學的改變是另一種機制。此外，單側的小腦前下動脈供應雙側橋臂的解剖變異也不能除外。雙側橋臂病變的病因還見于中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘病變、變性疾病、代謝性疾病等。該綜合征需與橋小腦角綜合征相鑒別，后者臨床表現(xiàn)為早期位聽神經及面神經損傷，三叉神經損傷出現(xiàn)較晚，起病形式緩慢，MRI對定位診斷具有輔助意義。
7. 雙側腦橋前內側區(qū)病變：近年國外相關文獻報道雙側腦橋前內側區(qū)病變影像學同樣表現(xiàn)類似雙側延髓內側的“心型”梗死，臨床罕見。Ishizawa等報道1例急性起病的四肢癱瘓，隨后出現(xiàn)延髓麻痹的閉鎖綜合征，MRI證實為雙側腦橋內側梗死表現(xiàn)“心型”特征性改變，但其MRA顯示椎-基底動脈基本完整。Debraj等報道類似病例并結合文獻分析得出結論，梗死的可能機制為動脈粥樣硬化或血栓形成累及基底動脈分支雙側旁正中支、短旋支供腦橋前內側區(qū)，后者歸因于一種小血管病變，臨床上需要與腦橋中央髓鞘溶解癥相鑒別。
中腦
中腦病變同樣導致不同的中腦綜合征，既往研究者認為，眼肌麻痹是中腦受損最常見的標志，但Kim等研究發(fā)現(xiàn)由于中腦與小腦之間存在大量的聯(lián)系神經纖維，因此共濟失調是中腦梗死最常見的癥狀，40例研究對象中，步態(tài)共濟失調占68%，肢體共濟失調占50%，而眼肌麻痹僅占35%。
1. 眼肌麻痹-小腦共濟失調綜合征（Nothnagel syndrome）：眼肌麻痹-小腦共濟失調綜合征典型的臨床表現(xiàn)為雙側或單側動眼神經麻痹、凝視麻痹及小腦性共濟失調。解剖基礎為損傷中腦頂蓋區(qū)延伸至動眼神經核及小腦上腳病變，眼肌麻痹-小腦共濟失調綜合征不典型的表現(xiàn)可因小腦上動脈閉塞引起，也可能與顱內占位病變有關，如神經膠質瘤。
2. 中腦聯(lián)合綜合征（Wernekink’scommissure syndrome）：典型臨床表現(xiàn)為雙側小腦性共濟失調，包括肢體共濟失調、軀干共濟失調以及共濟失調性構音障礙，偶可伴有眼球運動障礙。如果Wernekink連合區(qū)病變對Guillain-Mollaret三角環(huán)路產生影響，通過跨神經元變性的作用機制會導致雙側下橄欖核肥大，出現(xiàn)軟腭陣攣癥狀。大腦后動脈及后交通動脈的旁正中支供應中腦下部靠近中線區(qū)域，旁正中支閉塞的病因為動脈粥樣硬化或栓塞。
3. 外斜性雙側核間性眼肌麻痹綜合征（Wall-eyed bilateral internuclearophthalm oplegia syndrome）：由Lubow命名的一種罕見綜合征，主要臨床表現(xiàn)為雙眼外斜，雙側內收障礙伴眼球震顫，被認為解剖病變部位位于雙側內側縱束和內直肌亞核病變，基底動脈穿支動脈是其供血血管。目前，外斜性雙側核間性眼肌麻痹綜合征是由腦橋或中腦損傷內側縱束病變所致還是由內直肌亞核所致仍有爭議，有學者認為病灶位于腦橋而不是中腦，故其定位診斷尚需進一步研究證實。外斜性雙側核間性眼肌麻痹綜合征的病因包括腦卒中、免疫性、感染性、炎癥性、毒性、營養(yǎng)性、外傷性和代謝性等。
結語
不同部位的腦干梗死，臨床表現(xiàn)為典型或少見的腦干綜合征。近年來隨著影像學技術的廣泛應用，MRI能早期清晰地顯示腦干梗死部位，特別是DWI序列，使腦干梗死綜合征得以早期診斷并指導及時治療。因此，對腦干梗死的少見病因、典型或少見腦干綜合征的歸納總結，有助于臨床醫(yī)生提高定位診斷的準確性，正確識別與及時治療，對患者預后具有非常重要的意義。
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