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【診斷】

海綿狀血管瘤

【影像分析】

軸位CT顯示患者顱內(nèi)多發(fā)高密度灶（紅色箭頭）。

軸位SPGR序列顯示兩個病灶，其一位于中線位置，信號混雜（紅色箭頭）；其二位于做出后部島葉，表現(xiàn)為較為均一的高信號（藍色箭頭）。

軸位T1序列及Flair序列顯示同一病灶，位于第三腦室水平（綠色箭頭）。注意腦實質(zhì)沒有顯著水腫。位于左半球的病灶有相關(guān)含鐵血黃素沉積（紅色箭頭），但是中心看起來更像急性至亞急性期表現(xiàn)。

軸位梯度回波序列顯示多發(fā)病灶，表現(xiàn)為繼發(fā)于含鐵血黃素沉積的“花開狀”病灶。

下圖為另一名具有類似表現(xiàn)的患者的病灶。該患者很久以前由于腦部腫瘤進行過左額部開顱手術(shù)，并且進行了全腦放療。左側(cè)額部為放療后改變，并且在下部層面可以看到后天海綿狀血管畸形改變。

【病例要點】

海綿狀血管瘤（Cavernous malformations，CMs）是沒有正常中間腦實質(zhì)的血管竇狀網(wǎng)絡(luò)，這一點可以區(qū)分這一類病變與其他顱內(nèi)血管畸形。

特征性的MRI表現(xiàn)為平掃T1WI及T2WI中央高信號，并且有完整的含鐵血黃素環(huán)，在T2WI上表現(xiàn)為低信號。

相對于傳統(tǒng)的自旋回波成像，梯度回波成像更為敏感，尤其是在檢測CM家族型的微小病灶方面。

【討論】

海綿狀血管瘤（Cavernous malformations，CMs）是血管的竇狀聚集，軸位環(huán)繞以單層內(nèi)皮，中間缺少正常腦實質(zhì)。它們可以出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，但尤以大腦半球多見。傳統(tǒng)上認為CMs是先天性疾病，但是它也可以在放射治療后首發(fā)，或者與靜脈異常的發(fā)展相關(guān)。先天和散發(fā)型的CMs可表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、出血、局部神經(jīng)系統(tǒng)體征、頭痛，患者也可以完全無癥狀。

在平掃CT中，CMs為高密度病灶，由于血竇內(nèi)的血液匯集以及局灶性鈣化。灶MRI為評估CMs的優(yōu)選手段，其特征性表現(xiàn)為不同年齡段的血管瘤病灶出現(xiàn)中心區(qū)域高信號（代表高鐵血紅蛋白），軸位環(huán)繞以T2WI和梯度自旋回波序列上環(huán)形低信號影，及含鐵血黃素的邊緣。在血管造影中，CMs通常難以檢出。

將近25%的患者表現(xiàn)為多發(fā)病灶，并且一小部分患者具有家族性傾向。許多這類的病灶都過于小，只有在梯度回波序列上才能看到。梯度回波成像對不均勻的磁場有更高的靈敏度，因為它不包含180度的再聚焦脈沖。作為結(jié)果，如果在MRI上發(fā)現(xiàn)了多發(fā)病灶，那么應(yīng)當懷疑是家族性CMs，并對近親家屬進行評估。無論CMs是先天的還是后天的，他們的臨床處理相同。臨床處理依據(jù)病變的位置、病變增大的速率及是否發(fā)生臨床顯性出血。