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病歷資料
病例特點(diǎn)：男，25歲。主訴：左側(cè)鼻塞伴鼻腔臭味半年，加重半個(gè)月?；颊甙肽昵盁o明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)鼻塞不適，呈間斷性，無覺鼻腔臭味，無噴嚏，無流白色粘涕，無抽吸性血涕、鼻出血、鼻癢。呈到當(dāng)?shù)匦l(wèi)生站就診，藥物對(duì)癥治療無明顯好轉(zhuǎn)。半個(gè)月前自覺鼻塞加重，呈持續(xù)性，他人聞及鼻腔呼氣臭味，患者求進(jìn)一步診治來我院門診就診，門診以“慢性鼻竇炎”收入院。
?？茩z查：左側(cè)鼻腔可見新生物堵塞鼻腔，表面欠光滑，觸之易出血，鼻腔內(nèi)情況未能窺見。鼻咽部黏膜光滑，表面可見大量黃褐色膿性分泌物，吸除干凈后可見明顯新生物。
影像表現(xiàn)：
CT平掃：
CT增強(qiáng)：
磁共振平掃+增強(qiáng)掃描：
影像表現(xiàn)：左側(cè)鼻腔軟組織腫塊，累及左側(cè)鼻道、上頜竇及篩竇，CT平掃可見腫塊邊界不清，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化，周圍骨質(zhì)稍破壞，鼻咽部軟組織增厚，密度欠均勻，表面不光整，并可見低密度區(qū)，增強(qiáng)可見低密度壞死區(qū)，實(shí)性部分輕度強(qiáng)化。MR上可見鼻腔及鼻咽部腫塊，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，ADC呈低信號(hào)，提示彌散受限；增強(qiáng)后腫塊呈均勻中度強(qiáng)化，鼻咽黏膜明顯強(qiáng)化，局部見無強(qiáng)化壞死區(qū)，雙側(cè)咽隱窩及咽鼓管咽口存在。左側(cè)蝶竇及上頜竇竇腔積液。
分析
青年男性，鼻腔軟組織腫塊密度及信號(hào)均勻，增強(qiáng)輕中度強(qiáng)化，未見明顯壞死區(qū)，對(duì)周圍骨質(zhì)輕度破壞。而鼻咽部的腫塊，表面不光整，可見壞死。兩個(gè)部位的病變，影像特點(diǎn)不一樣，一元論還是二元論？
病理：左側(cè)鼻腔及鼻咽腫物 淋巴細(xì)胞彌漫分布，見明顯大片壞死。免疫組化示：CD3(彌漫+)，CD45R0（彌漫+）、CD56（彌漫+）、CD20(極少數(shù)+)、CD79α(極少數(shù)+),符合結(jié)外NTK淋巴瘤，鼻型；
概述：結(jié)外NK-T細(xì)胞瘤，鼻型：（Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type) ；非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一種少見類型，約占NHL的2%～10%，其惡性細(xì)胞大部分來源于成熟的NK細(xì)胞，少部分來源于NK樣T細(xì)胞，因此稱之為NK/T細(xì)胞淋巴瘤 。以鼻腔和鼻咽部好發(fā)。有傾向于沿黏膜、皮膚和淋巴道生長(zhǎng)的生物特征。
病理：具有以血管為中心的多形性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞浸潤(rùn)破壞血管繼而引起壞死等特點(diǎn)，多數(shù)病例存在EB病毒感染證據(jù)。
主要癥狀：以鼻和面部中線部位的毀損性病變?yōu)樘卣?，鼻腔的病?臨床癥狀常表現(xiàn)為鼻塞、流涕、血涕、耳鳴、聲嘶、咽痛、吞咽不適及黏膜潰瘍等。進(jìn)行性發(fā)展可有鼻竇、眼眶、面頰部及額骨等處侵犯。中線部位破壞是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性損傷,甚至累及面部皮膚等。
影像表現(xiàn)：好發(fā)于中線附近，多見于一側(cè)或雙側(cè)鼻腔前下部，如鼻前庭區(qū)、中下鼻道、下鼻甲周圍、鼻中隔軟骨段，如病變彌漫性生長(zhǎng)就難以區(qū)分原發(fā)部位。咽淋巴環(huán)亦可受累，呈環(huán)形增厚。
早期不典型 ：僅表現(xiàn)為鼻粘膜增厚或咽壁增厚，中老年人鼻腔及咽部改變，抗炎無好轉(zhuǎn)，應(yīng)活檢。
進(jìn)展期：鼻腔NKTCL,鼻腔及鼻旁竇阻塞，鼻腔彌漫性受侵，沿鼻腔鑄型生長(zhǎng)，輕-中度強(qiáng)化；有鼻背部軟組織腫脹，可提示本病。鼻咽部軟組織增厚，表面不光滑，毛糙。由于NKT淋巴瘤的病理是瘤細(xì)胞易浸潤(rùn)破壞血管而引起壞死，所以在影像上可見密度不均，形成氣泡影，增強(qiáng)后可見壞死區(qū)，本病例矢狀位重建更有利于觀察此征象。（如下圖箭頭）
骨質(zhì)破壞：鼻甲、鼻中隔、上頜竇內(nèi)側(cè)壁、硬腭最易受累，表面毛糙，蟲蝕樣破壞，較輕微。
重要臨床征象：鼻翼或鼻背部軟組織腫脹、增厚，咽淋巴環(huán)病變，面部軟組織腫脹破潰。
病例1：患者男，28歲，鼻咽部NKTCL，橫斷位可見鼻咽部軟組織增厚，密度不均勻，可見氣泡影。矢狀位重建頂后壁增厚，表面不光整，龕影。
病例2：患者女，75歲，鼻型NKTCL，鼻咽部增厚，表面欠光整，凹凸不平，密度欠均勻。4天后增強(qiáng)，壞死物排出后,表面光整，部分粘膜線仍清晰可見。
病例3：患者男，45歲，左側(cè)鼻腔前部軟組織腫塊，累及鼻中隔，鼻背部軟組織增厚，受侵犯(箭頭)，左側(cè)上頜竇軟組織影。
病例4：男性，47歲，鼻腔NKTCL，累及鼻咽。右側(cè)鼻腔腫物呈鑄型，鼻背部軟組織腫脹，鼻咽部受累，軟組織增厚。
以咽淋巴環(huán)為主NKTCL：咽淋巴環(huán)是淋巴瘤好發(fā)部位，當(dāng)軟腭及舌根密度不均勻時(shí)，出現(xiàn)蜂窩狀氣泡影或增厚的咽部表面凹凸不平，表面組織壞死，潰瘍形成，高度提示NKTCL.
病例5：男，36歲，鼻咽部NKTCL,口咽部不均勻增厚，咽腔表面凹凸不平，咽腔變窄。
結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤（鼻型），最多見浸潤(rùn)鼻部。查閱國(guó)外眾多文獻(xiàn)，部分病例可無鼻部表現(xiàn)，而僅出現(xiàn)了皮膚及肺部的侵潤(rùn)。鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤肺部浸潤(rùn)C(jī)T表現(xiàn)包括雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影、腫塊影、肺炎樣實(shí)變影、肺門淋巴結(jié)及縱隔淋巴結(jié)腫大和雙側(cè)胸腔積液，部分實(shí)變可見支氣管充氣征，腫塊及結(jié)節(jié)周圍可見暈環(huán)征。此類患者病情進(jìn)展迅速，常規(guī)放化療意義不大，預(yù)后較差。
鑒別診斷：
1.多發(fā)鼻息肉：可充填整個(gè)鼻腔，密度較低，增強(qiáng)無強(qiáng)化，無骨質(zhì)破壞及鼻面部軟組織受累；
2.內(nèi)翻性乳頭狀瘤：多數(shù)為單側(cè)發(fā)病，多發(fā)生于中鼻道外側(cè)壁，一般不侵潤(rùn)鼻翼及臨近皮膚，術(shù)后易復(fù)發(fā)，可伴有骨質(zhì)明顯破壞。
3.鼻竇癌：軟組織密度可充填整個(gè)鼻腔，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，可強(qiáng)化不均勻，周圍骨質(zhì)明顯破壞。
4.Wegengers肉芽腫：常伴肺及腎臟改變，很少破壞硬腭，不出現(xiàn)鼻翼及臨近皮膚浸潤(rùn)，慢性炎癥可導(dǎo)致周圍骨質(zhì)硬化，增厚。
5.累及鼻咽，要與鼻咽癌相鑒別：鼻咽部不規(guī)則軟組織腫塊，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，壞死在腫塊內(nèi)部，可向咽旁間隙侵犯，周圍骨質(zhì)明顯破壞。
參考文獻(xiàn)：
1.齊自萍，單軍，唐磊，等.鼻及鼻咽部NK/T細(xì)胞淋巴瘤的CT表現(xiàn).中國(guó)影像技術(shù)，2010，26（5）848-851.
2.王龍勝，鄭穗生，陳立芳，等. 原發(fā)鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤CT診斷. 放射學(xué)實(shí)踐，2012,27（12）：316-1319.
3.吳文秀，袁國(guó)奇，葉敬志.鼻-鼻咽NK-T型淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn).罕少疾病雜志，2016,23（1）：8-10.
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