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側(cè)腦室腫塊

出現(xiàn)在腦室系統(tǒng)的腦膜瘤不常見，約占所有顱內(nèi)腦膜瘤的0.5％-2％，其最常出現(xiàn)在側(cè)腦室三角區(qū)，發(fā)生于左側(cè)者稍多。女性更好發(fā)，男女比例約1:2，腦室內(nèi)腦膜瘤的發(fā)病年齡范圍較廣，最常見于超過(guò)30歲的人群，腦膜瘤很少發(fā)生于三、四腦室。當(dāng)腦室內(nèi)腦膜瘤出現(xiàn)在兒童時(shí)，神經(jīng)纖維瘤病II型應(yīng)該考慮。腦室內(nèi)腦膜瘤的起源并不確定，其要么起源于脈絡(luò)叢基質(zhì)，要么起自蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞。

橫斷位T1WI+C示右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)實(shí)性強(qiáng)化腫塊，橫斷位T1WI示右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)一等信號(hào)腫塊（較灰質(zhì)），注意鄰近水腫可見，橫斷位T2WI及FLAIR呈高信號(hào)；矢狀位及冠狀位T1WI+C示明顯強(qiáng)化

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤見于年輕人，約占原發(fā)性顱腦腫瘤的0.5%。其表現(xiàn)為側(cè)腦室體部腫塊伴囊變、壞死，寬基底與外上腦室壁相鄰。腫瘤內(nèi)鈣化常見，MRI上表現(xiàn)為均勻或混雜腫塊，不均勻強(qiáng)化。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 病例1

橫斷位T2WI示右側(cè)側(cè)腦室體部混雜信號(hào)腫塊，F(xiàn)DG-PET表現(xiàn)為低代謝活性腫塊

病例2

T1WI示側(cè)腦室內(nèi)以低信號(hào)為主混雜信號(hào)腫塊，T2WI以高信號(hào)為主，橫斷位及矢狀位T1WI+C示腫塊不均勻強(qiáng)化。

病例3

橫斷位T1WI示左側(cè)側(cè)腦室等-低信號(hào)腫塊，橫斷位T2WI示等信號(hào)為主腫塊，伴高信號(hào)區(qū)

病例4

橫斷位T1WI+C示腫塊稍強(qiáng)化，橫斷位T1WI及T2WI示混雜腫塊伴多發(fā)囊變區(qū)

CPC是惡性腫瘤。其可導(dǎo)致腦積水，由多種因素引起，包括腦脊液產(chǎn)生過(guò)多，腦脊液吸收減少，機(jī)械性梗阻，其腦脊液的產(chǎn)生通常少于乳頭狀瘤。大部分（80%）的脈絡(luò)叢癌出現(xiàn)在5歲以前兒童，男女比例一致，鏡下能夠鑒別CPC和乳頭狀瘤，脈絡(luò)叢癌細(xì)胞數(shù)目多，細(xì)胞具有多形性，有絲分裂活躍，囊變、壞死、出血、微鈣化及顱腦受侵多見。

免疫組化特點(diǎn)包括包括角蛋白表達(dá)，低表達(dá)膠質(zhì)酸性纖維蛋白，轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白及S100。CPC為生長(zhǎng)迅速腫塊，可沿腦脊液播散，預(yù)后不良，五年生存率只有40%。脈絡(luò)叢癌與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤很難鑒別，因這兩種類型腫瘤有相似的影像特點(diǎn)，因此，確診需要組織學(xué)檢查。通常情況下，CPC在影像上表現(xiàn)為信號(hào)更混雜。

橫斷位T1WI+C示右側(cè)側(cè)腦室三角見一巨大混雜強(qiáng)化腫塊伴囊變，腫塊周圍見明顯水腫

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤占所有顱腦腫瘤的不到1%。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是兩歲以下兒童最常見的顱腦腫瘤，占60天以內(nèi)兒童顱腦腫瘤的40%。在兒童好發(fā)于側(cè)腦室，在成人，好發(fā)于第四腦室。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤主要表現(xiàn)為邊界清晰、光滑分葉狀腫物，可表現(xiàn)為葉狀。在MRI上其表現(xiàn)為信號(hào)混雜，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，鈣化及出血常見。

病理上，它們由分化良好的脈絡(luò)叢表面上皮細(xì)胞及以下的血管結(jié)締組織增殖組成。

矢狀位T1WI示右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)一分葉、混雜信號(hào)腫塊，橫斷位T2WI示呈混雜高信號(hào)，矢狀位及橫斷位T1WI+C示混雜強(qiáng)化腫塊伴小的囊性成分

神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)性囊尾蚴病可分為腦實(shí)質(zhì)型，腦室型，腦池及混合型。腦室內(nèi)囊尾蚴病變最常見于側(cè)腦室，其次為四腦室及第三腦室。囊蟲病囊腫遷移可發(fā)生在腦室；側(cè)腦室者可移位至第三腦室，第三腦室者可移位至第四腦室，第四腦室者可移位至枕大池。孤立存活的囊蟲囊腫可通過(guò)手術(shù)清除。腦室內(nèi)強(qiáng)化（退行性）囊腫很難清除，因囊腫壁與室管膜粘附緊密。

病例1

橫斷位T2WI+FLAIR示一囊性病變，后方見一偏心高信號(hào)結(jié)節(jié)，注意囊液較腦脊液信號(hào)稍高

病例2

橫斷位T1WI+C示一囊性灶后方見強(qiáng)化頭節(jié)，注意強(qiáng)化頭節(jié)前方為側(cè)腦室脈絡(luò)叢血管，橫斷位T1WI示因囊蟲病所致雙側(cè)側(cè)腦室多發(fā)囊性病變

    室管膜囊腫罕見，為良性側(cè)腦室室管膜內(nèi)襯囊腫。少數(shù)情況下，囊腫發(fā)生于鄰近于腦室的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，如額葉或顳葉。室管膜囊腫被認(rèn)為是起源于神經(jīng)外胚層胚胎發(fā)育分離階段。室管膜囊腫是薄壁囊腫清除室管膜細(xì)胞分泌的漿液。室管膜囊腫為薄壁囊腫，其內(nèi)充填由室管膜細(xì)胞分泌的透亮漿液。

室管膜瘤約占所有膠質(zhì)瘤的2%-6%。只有40%的顱內(nèi)室管膜瘤發(fā)生在幕上室。文獻(xiàn)報(bào)道，實(shí)質(zhì)起源的室管膜瘤的發(fā)生率在55%-85%變動(dòng)，其最常見于幕上。室管膜瘤在兒童的發(fā)病率約為成人的4-6倍。MRI示一混雜腫塊灶，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，伴致密點(diǎn)狀鈣化及壞死、囊變，出血也可見。增強(qiáng)強(qiáng)化多變，可均勻，也可不均勻。

橫斷位T1WI示右側(cè)側(cè)腦室見一混雜低信號(hào)腫塊，T2WI呈混雜高信號(hào)

補(bǔ)充：來(lái)自徐海東教授，幕上腦實(shí)質(zhì)型室管膜瘤影像診斷：

室管膜瘤來(lái)源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。多見于兒童及青年，75%幕上，25%幕下，幕下者大多位于腦室內(nèi)，幕上者多數(shù)主體在腦組織內(nèi)。

2007年WHO室管膜腫瘤分類：

室管膜瘤（細(xì)胞型、乳頭型、透明細(xì)胞型、腦室膜細(xì)胞型）  間變性室管膜瘤  粘液乳頭狀室管膜瘤  室管膜下室管膜瘤

WHO分級(jí)：II-III級(jí)

幕上腦實(shí)質(zhì)型室管膜瘤：

臨床特點(diǎn)：高發(fā)年齡為成年人，平均病程較長(zhǎng)，顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)較晚

影像學(xué)表現(xiàn)：CT及MRI特點(diǎn)  1.平掃等密度或/混雜密度腫塊；腫瘤囊性部分T1信號(hào)稍高于腦脊液，T2信號(hào)類似腦脊液，實(shí)質(zhì)稍，常位于邊緣近皮質(zhì)區(qū)，T1信號(hào)稍低于腦實(shí)質(zhì)，T2信號(hào)與灰質(zhì)相似或稍高，常有條狀或點(diǎn)狀鈣化。2.幕上者常發(fā)生于腦室周圍，多位于頂顳枕葉交界處 3、腫瘤鈣化、囊變概率高 4、增強(qiáng)實(shí)質(zhì)部分輕-中度強(qiáng)化 5、周圍水腫較輕

鑒別診斷

1.毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

鑒別要點(diǎn)：腫瘤實(shí)性部分有條狀或點(diǎn)狀鈣化應(yīng)該考慮室管膜瘤，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤鈣化相對(duì)少見；瘤內(nèi)多發(fā)微小囊考慮室管膜瘤；大囊為主型室管膜瘤一般囊壁強(qiáng)化較明顯，而毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤囊壁少有強(qiáng)化；瘤內(nèi)出血考慮室管膜瘤；毛星為WHO I級(jí)腫瘤，很少出現(xiàn)局部浸潤(rùn)改變

1. 多形黃色星形細(xì)胞瘤（WHO II級(jí)）

常發(fā)生于大腦皮質(zhì)表面，顱骨可見塑形

囊變和強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)位于腦表面

累及鄰近腦膜而出現(xiàn)腦膜強(qiáng)化者占70%

顳葉常見，臨床常有長(zhǎng)期癲癇

青少年毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤可見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，包括幕上，幕下及椎管。

在幕上，其偶爾也可位于腦室內(nèi)。青少年毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤為低級(jí)別腫瘤，信號(hào)及密度均勻，邊界清晰。MRI增強(qiáng)，其表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，瘤周中度水腫，通常無(wú)出血。

橫斷位T1WI+C示腫塊部分強(qiáng)化，橫斷位T2WI+FLAIR示右側(cè)側(cè)腦室高信號(hào)腫塊繼發(fā)腦積水

多形性黃色星形細(xì)胞瘤是少見的膠質(zhì)腫瘤，被認(rèn)為起自軟腦膜下星形細(xì)胞，表現(xiàn)為幕上不同形式的星形細(xì)胞瘤。多形黃色星形細(xì)胞瘤多發(fā)生于腦皮質(zhì)表面，伴大量軟腦膜受累，常位于顳葉，男女發(fā)生比例相當(dāng)，青少年好發(fā)，位于腦室者罕見。

冠狀位及矢狀位T1WI示第三腦室前部一混雜腫塊灶

室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤中約10%-25%見于結(jié)節(jié)性硬化患者，且通常見于20歲以下患者。

其通常發(fā)生于側(cè)腦室壁近室間孔。腫瘤向下延伸可累及三腦室頂部，在CT及MRI上病灶內(nèi)鈣化及囊變常見。在MRI上表現(xiàn)為T1低信號(hào)，T2高信號(hào)，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化。T

病例1

矢狀位T1WI示側(cè)腦室近室間孔區(qū)一以等信號(hào)為主混雜信號(hào)腫塊伴囊變，T1WI+C示實(shí)性部分強(qiáng)化

病例2

橫斷位T1WI示左側(cè)側(cè)腦室額角近室間孔區(qū)一混雜信號(hào)腫塊，內(nèi)部見局部高信號(hào)，符合出血，T2WI呈等-高信號(hào)混雜，鄰近見水腫；橫斷位T2回波圖像示腫塊內(nèi)低信號(hào)，符合出血；橫斷位FLAIR示混雜信號(hào)腫塊伴鄰近水腫；橫斷位T1WI+C示病灶強(qiáng)化

室管膜下瘤為發(fā)生于中老年患者的相對(duì)罕見腫瘤。室管膜下瘤可偶發(fā)或因阻塞腦脊液通路而發(fā)現(xiàn)。其最常起自低位脊髓并延伸至第四腦室。其也可發(fā)生于側(cè)腦室額角，沿透明隔生長(zhǎng)。

室管膜下瘤通常表現(xiàn)為邊界清晰、分葉腫塊，在T1WI及T2WI上表現(xiàn)為等信號(hào)，增強(qiáng)可有或無(wú)強(qiáng)化。

橫斷位T2WI及FLAIR示右側(cè)側(cè)腦室額角高信號(hào)腫塊，注意腦積水的出現(xiàn)及腦室周圍水腫。