軟骨瘤(chondroma)屬于腦膜間葉組織來(lái)源良性腫瘤,起源于透明軟骨,常見(jiàn)于四肢短骨,發(fā)生于顱內(nèi)者甚少,僅占原發(fā)于顱內(nèi)腫瘤0.06%~1%。顱內(nèi)者病因不明,多認(rèn)為屬胚胎組織錯(cuò)構(gòu)或由成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來(lái),起源于胚胎軟骨殘余或間葉組織轉(zhuǎn)化所致。病理學(xué)上主要由半透明的軟骨構(gòu)成,常見(jiàn)退變形成的囊性區(qū),腫瘤細(xì)胞大小不一,基質(zhì)可見(jiàn)鈣化。好發(fā)于20~60歲,女性稍多。鞍區(qū)軟骨瘤臨床表現(xiàn)與腫瘤壓迫及血管、腦膜、神經(jīng)粘連密切相關(guān)。壓迫垂體可引起腺垂體功能障礙,出現(xiàn)垂體功能異常,催乳素明顯增加導(dǎo)致閉經(jīng)、泌乳等。腫瘤壓迫視交叉神經(jīng),產(chǎn)生視力障礙及視野缺損。若壓迫及侵蝕硬腦膜與血管外膜神經(jīng)纖維并阻塞室間孔則可產(chǎn)生顱高壓癥狀。其他部位則出現(xiàn)相應(yīng)區(qū)域神經(jīng)功能障礙。
?、俨课患靶螒B(tài):好發(fā)于顱底,尤其是鞍區(qū)或鞍旁,也可見(jiàn)于大腦鐮旁與大腦凸面。多位于硬膜外,少數(shù)見(jiàn)于硬膜、脈絡(luò)膜與腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。腫瘤呈圓形或類(lèi)圓形,邊緣常見(jiàn)分葉;
?、贑T表現(xiàn)為分葉狀與類(lèi)圓形腫塊,邊界清楚,密度較高,約60%可見(jiàn)鈣化,呈散在分布的斑點(diǎn)狀鈣化或腫瘤邊緣條狀,鈣化有聚集傾向。CT對(duì)于軟骨瘤骨化和鈣化的顯示優(yōu)于MRI,因此對(duì)軟骨瘤定性診斷非常重要。局部顱骨可呈慢性壓迫性吸收改變;
?、跰RI檢查腫瘤多呈混雜信號(hào),鈣化部分為低信號(hào),未鈣化部分常信號(hào)不均,呈T1等或低信號(hào),T2不均勻高信號(hào)。腫瘤內(nèi)可見(jiàn)囊變。增強(qiáng)病灶不強(qiáng)化或僅在增強(qiáng)延遲期出現(xiàn)部分輕度強(qiáng)化。本病多生長(zhǎng)緩慢,因此無(wú)瘤周水腫。增強(qiáng)MRI圖像上病變呈不均勻強(qiáng)化,常為蜂窩狀或顆粒狀,具有一定特征性。腫瘤可見(jiàn)包膜,呈T1及T2低信號(hào),增強(qiáng)掃描可見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化。腫瘤內(nèi)黏液變性呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),增強(qiáng)掃描可見(jiàn)延遲強(qiáng)化。
簡(jiǎn)要病史
A
B
C
D
A
B
例1,CT平掃骨窗(圖1A),左側(cè)鞍旁類(lèi)圓形高密度腫物(箭),內(nèi)見(jiàn)多發(fā)斑點(diǎn)狀與結(jié)節(jié)狀高密度影,鄰近的蝶骨體(箭頭)及左顳骨巖部前緣受壓、變形。T1WI(圖1B),腫物呈等信號(hào)為主(箭),內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀低信號(hào)及稍高信號(hào),前內(nèi)緣見(jiàn)弧形高信號(hào)。T2WI(圖1C),腫物為等-低信號(hào)為主(箭),內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀低信號(hào),瘤周少許腦脊液間隙。冠狀位增強(qiáng)T1WI(圖1D),上述腫物內(nèi)部斑片狀與結(jié)節(jié)狀不均勻強(qiáng)化,邊緣環(huán)形包膜狀強(qiáng)化(箭)。
例2,DWI(圖2A),右側(cè)中顱窩及鞍區(qū)不均勻低信號(hào)腫物(箭),邊緣清楚,腦干及右額顳葉明顯受壓。矢狀位增強(qiáng)T1WI(圖2B),右側(cè)中顱窩腫物不均勻顆粒狀及蜂窩狀強(qiáng)化,邊緣清楚,包膜強(qiáng)化(箭)。
均為軟骨瘤。
根據(jù)腫瘤所在部位需要與不同疾病鑒別。
?、俦砥幽夷[,位于鞍旁者可見(jiàn)囊壁鈣化,DWI顯示擴(kuò)散不均勻受限,增強(qiáng)掃描囊壁輕度強(qiáng)化、內(nèi)部無(wú)強(qiáng)化;
?、诩顾髁?,易見(jiàn)鈣化,常累及斜坡骨質(zhì)。MRI上T1呈低-等信號(hào),T2為不均勻高信號(hào)。增強(qiáng)掃描呈中等到顯著不均勻強(qiáng)化;
?、勰X膜瘤,密度及信號(hào)較均勻、顯著強(qiáng)化,可見(jiàn)腦膜尾征;
④軟骨肉瘤,與軟骨瘤難以區(qū)分,軟骨肉瘤易侵犯周?chē)Y(jié)構(gòu),進(jìn)展迅速,范圍較大,增強(qiáng)掃描早期即呈彌漫性強(qiáng)化;
?、蒿B咽管瘤,兒童多見(jiàn),呈囊性或囊實(shí)性,常見(jiàn)鈣化,T1WI上可為高信號(hào),增強(qiáng)掃描囊壁及實(shí)性成分呈中等及顯著不均勻強(qiáng)化。
顱內(nèi)軟骨瘤影像學(xué)表現(xiàn)具有相對(duì)特征性,包括腫瘤位于顱底,邊緣清楚,鈣化較多,無(wú)瘤周水腫,可見(jiàn)輕度或延遲強(qiáng)化,呈顆粒狀及包膜強(qiáng)化。
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