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腹膜播散性平滑肌瘤病
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討論來源:孫蓬明大夫團(tuán)隊

較罕見,近年國內(nèi)相繼見有報道。其特點(diǎn)是多發(fā)性平滑肌瘤小結(jié)節(jié)播散分布于腹膜、大網(wǎng)膜、腸系膜]、子宮直腸陷凹以及盆腹腔臟器表面,如膀胱、子宮、卵巢、腸管、肝被膜等,結(jié)節(jié)為灰白色,實(shí)性,大小不等,小者18mm,大者可達(dá)200px或更大,酷似惡性腫瘤的種植,多在術(shù)時發(fā)現(xiàn),患者同時有子宮肌瘤或過去有子宮肌瘤手術(shù)史。韓國學(xué)者報道,腹腔鏡下子宮肌瘤術(shù)后發(fā)生的播散性腹膜平滑肌瘤病。所以現(xiàn)在FDA強(qiáng)調(diào)避免子宮肌瘤瘤體的體內(nèi)粉碎。(Korean J Obstet Gynecol. 2010 Jun; 53(6) :546-550. )

腫瘤特點(diǎn):

  1. 為良性,對周圍組織無浸潤或破壞,

  2. 鏡下結(jié)節(jié)由梭形的平滑肌細(xì)胞組成,肌束交織呈旋渦狀排列,瘤細(xì)胞大小一致,無異型,無巨細(xì)胞,核圓形或兩端鈍圓的長核,無核分裂或偶見,無血管侵犯——組織學(xué)肯定它是個好人,為良性的。

  3. 鏡檢須注意核分裂象以助鑒別良惡性。核分裂象<5/10HPF為播散性腹膜平滑肌瘤;59/10HPF為潛在惡性;核分裂象>10/10HPF為平滑肌肉瘤。

相似行為子宮肌瘤

良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤(benignmetastasizing leiomyoma)

子宮平滑肌瘤患者伴發(fā)肺或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。有關(guān)子宮平滑肌瘤的良性轉(zhuǎn)移問題曾有爭論,近年來認(rèn)為在罕見情況下,無核分裂象或僅有極少核分裂象的良性子宮平滑肌瘤可以擴(kuò)散到盆腔或腹膜后淋巴結(jié)或肺,有些患者是在良性子宮肌瘤術(shù)后幾年出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。但有學(xué)者認(rèn)為宮外平滑肌瘤具有侵襲生物學(xué)行為特點(diǎn)應(yīng)認(rèn)同為低度惡性潛能。



 播散性腹膜平滑肌瘤病(LPD),或彌漫性腹膜平滑肌瘤病,是一種罕見的不明病因的良性疾病。1952年,威爾遜·皮爾Wilson  Peale最初描述了該疾病,迄今已有100余例病案報道。該疾病具有遺傳傾向,易發(fā)于30-40歲的育齡女性,尤其是在懷孕期間或使用口服避孕藥期間,這個特點(diǎn)強(qiáng)烈地支持性激素刺激啟動了多病灶的平滑肌細(xì)胞增殖導(dǎo)致了播散性腹膜平滑肌瘤病。

 另一種假說認(rèn)為播散性腹膜平滑肌瘤病是由于作為腫瘤抑制基因或增殖抑制基因的COL4A6基因/或一個尚未鑒定的COL4A6基因的第二內(nèi)含子遭到了破壞,同樣的遺傳機(jī)制也導(dǎo)致了孤立的食管平滑肌瘤。(對此,暖男哥孫大夫表示,在北美給婦科腫瘤病人看門診經(jīng)常會問道家族史、遺傳病史,有無BRCA基因LYNCH基因檢測等等,確實(shí)已經(jīng)轉(zhuǎn)化、深入到日常醫(yī)學(xué)使用)

 播散性腹膜平滑肌瘤病最常累及子宮、子宮骶骨韌帶和骨盆側(cè)壁,只有極少數(shù)累及到大網(wǎng)膜、胃腸道及腸系膜。其特點(diǎn)是在腹膜表面、大網(wǎng)膜和腸系膜形成多個腹膜及腹膜下平滑肌瘤。手術(shù)醫(yī)生在腹腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)播散性腹膜平滑肌瘤病會高度懷疑為惡性腫瘤,正確診斷主要依靠病理結(jié)果,需與腹膜轉(zhuǎn)移癌、腹膜多發(fā)性平滑肌肉瘤、間皮瘤、結(jié)核和淋巴瘤鑒別診斷。



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