甲狀腺髓樣癌（MTC）的臨床特點(diǎn)：
1：易被誤診為小細(xì)胞低分化癌和未分化癌復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院頭頸外科孫團(tuán)起
2：產(chǎn)生降鈣素、CEA、5-HT等多肽類激素，可有腹瀉，面部潮紅等癥狀
3：80%為散發(fā)性，其余為MEN2A、MEN2B及家族性MTC
4：超聲特點(diǎn)：腫塊邊界清晰，部分結(jié)節(jié)伴粗大鈣化，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶的鈣化發(fā)生率高，無(wú)囊變
5：腫瘤不攝碘，131碘掃描無(wú)作用
臨床出現(xiàn)下列狀況應(yīng)該考慮MTC
A：伴有面部潮紅和頑固性腹瀉的類癌綜合征
B：家族中有MTC患者
C：血清降鈣素高于正常
D：血中 CEA顯著高于正常而無(wú)消化道腫瘤者
術(shù)后隨訪
1 降鈣素敏感性高，是術(shù)前診斷和術(shù)后隨訪的最有價(jià)值的指標(biāo)，不僅反映臨床明顯的原發(fā)灶和繼發(fā)轉(zhuǎn)移灶，還反映術(shù)后復(fù)發(fā)的亞臨床病灶，也是術(shù)前篩查散發(fā)性MTC的有效手段，但要注意對(duì)于兒童、妊娠婦女、腎功能衰竭和部分橋本甲狀腺炎的患者也可輕度升高
2 多于50%的患者CEA升高
3 如懷疑局部復(fù)發(fā)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可行穿刺，以梭形細(xì)胞為主，淀粉樣變物質(zhì)存在是診斷的特征
4 RET基因突變是MTC的發(fā)病基礎(chǔ)，家族性MTC患者均有RET突變，其家族成員均應(yīng)該行RET基因檢測(cè)，一旦有突變應(yīng)該盡早手術(shù)：
A：95~100%將發(fā)展為MTC，年齡一般在30歲之前
B：預(yù)防性手術(shù)病理至少是C細(xì)胞增生（MTC癌前病變）
C: 對(duì)于RET基因突變攜帶者行全甲狀腺切除
目前RET基因是準(zhǔn)確率高的早期診斷方法，建議MTC患者及家屬行RET基因檢測(cè)
5 上縱膈轉(zhuǎn)移是MTC的一個(gè)特征，術(shù)后CT復(fù)查應(yīng)包括頸部和上縱膈
6 不需要嚴(yán)格限制患者碘的攝入
7 生物靶向治療是MTC的希望（如范得他尼等）
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