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病例時間 | 少見的腎臟腫瘤，患者腹痛數(shù)年終于解開謎底

沙粒中的塵土 >《腹膜后/胰腺*泌尿系*其他》

2020.06.03

關注

01

簡要病史

男性，58 歲，因右腹痛數(shù)年余，近期加重 1 月余，就診。

02

病例 CT 影像圖片

平掃動態(tài)圖

動脈期動態(tài)圖

靜脈期動態(tài)圖

排泄期動態(tài)圖

各期對比

03

免疫組化結果

右腎切除腫物：平滑肌肉瘤

No.1

概述

平滑肌肉瘤常發(fā)生于胃腸道、子宮、大網(wǎng)膜等部位，原發(fā)于泌尿系統(tǒng)者少見，腎臟原發(fā)性肉瘤少見

腎平滑肌肉瘤可能起源于腎被膜、腎盂平滑肌纖維、腎乳頭括約肌環(huán)和腎血管平滑肌纖維或來源于具有向平滑肌細胞分化能力的間葉細胞。左、右腎的發(fā)生率相同，多為單側發(fā)病

腎臟原發(fā)性平滑肌肉瘤的發(fā)病原因不明，部分學者認為與感染 EB 病毒有關，也可由血管平滑肌脂肪瘤發(fā)展而來

臨床多見于 50 ～60 歲，男女發(fā)病率大約為 1∶2，常見于 40 歲左右女性，月經晚期女性有增高趨勢。臨床常見癥狀為患側腰腹部疼痛，尿頻、尿急等，有時呈絞痛，患側腎區(qū)可有壓痛、叩擊痛或可觸及包塊

手術大體病理切面為實性，呈灰白色或灰黃色，魚肉樣，質地韌而細膩，常見出血、壞死及液化，腫瘤常突破包膜，侵犯周圍組織。鏡下特點與其他部位發(fā)生的平滑肌肉瘤相同，由梭形細胞成束狀編織排列，細胞質嗜伊紅，核呈梭形，兩端鈍，有異型，易見核分裂像 ( ＞ 5 ～ 10 個/10 HPF) ，腫瘤組織可見壞死。免疫組織化學顯示間葉性及平滑肌源性標記陽性，即 Vim、Des 和 SMA 陽性

No.2

影像表現(xiàn)

原發(fā)性腎平滑肌肉瘤在影像學上缺乏特征性表現(xiàn)，誤診率高，術前往往誤診為腎癌

平掃腫瘤與腎實質呈等密度或稍高密度，出血、廣泛的囊變壞死常見，腫瘤大部分突破腎包膜呈外生性生長

動脈期腫瘤實性部分呈輕-中度強化，強化程度低于腎皮質，部分病灶內可見增多、迂曲的腫瘤供血血管影；門脈期、延遲期呈持續(xù)性強化，其內的囊變、壞死區(qū)未見強化可形成下腔靜脈癌栓

Ochiai 等報道腎實質平滑肌肉瘤增強掃描表現(xiàn)的延遲性強化的特點，其原因是腫瘤含豐富的纖維組織，并認為這種表現(xiàn)具有一定的特征性

遠處轉移：腎臟平滑肌肉瘤可發(fā)生早期的遠處血行轉移，主要為肝、肺等臟器

No.3

鑒別診斷

( 1 ) 腎癌

70% 的腎癌為富血供的透明細胞癌

腫瘤富血供，增強掃描時皮質期腫瘤實質成分強化明顯，更易侵及腎周組織，延遲期病灶強化程度快速減退，呈「快進快出」型，且包膜多不完整，多數(shù)腫瘤內部可見不規(guī)則出血及壞死低密度區(qū)