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霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL；舊稱霍奇金病Hodgkin’s disease,HD）是惡性淋巴瘤中的一類疾病，是來(lái)源于淋巴組織的惡性腫瘤。它可以原發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)和/或淋巴結(jié)外的淋巴組織，但以原發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)多見。
臨床表現(xiàn)如下:
1．首發(fā)癥狀：以淺表淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀，其中頸淋巴結(jié)腫大占多數(shù)；頭頸部癥狀有咽痛、扁桃體腫大和鼻塞等；胸部癥狀有胸悶、胸痛、咳嗽、氣短和胸部腫物；腹部癥狀表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊；全身癥狀主要表現(xiàn)為發(fā)熱。HL首發(fā)結(jié)外受侵較少，主要為小腸、胃和咽淋巴環(huán)。
2．全身癥狀：包括發(fā)熱、盜汗和體重減輕，其次是皮膚瘙癢和乏力。就診時(shí)伴有全身癥狀占55%，出現(xiàn)全身癥狀是預(yù)后不佳的表現(xiàn)。HL的發(fā)熱較常見，并有一定特點(diǎn)。Pel在1885年第一次將周期性發(fā)熱與HL聯(lián)系起來(lái)，以后Ebstern在1887年也描述了這一現(xiàn)象，因此也稱為Murchison-Pel-Ebstern熱。約有15%的HL患者可出現(xiàn)這種周期性發(fā)熱。其發(fā)熱特點(diǎn)是在數(shù)日逐漸上升，體溫在38～400c之間，持續(xù)數(shù)天。然后逐漸下降至正常。經(jīng)過(guò)10天至6星期或更長(zhǎng)的時(shí)間間歇期，體溫又開始上升，如此周而復(fù)始，反復(fù)出現(xiàn)，并逐漸縮短間歇期。這種發(fā)熱的另一個(gè)特點(diǎn)是發(fā)熱時(shí)患者周身不適、乏力和食欲不振，但當(dāng)體溫下降時(shí)立感輕快，并能進(jìn)食。然而HL的發(fā)熱可以是任何形式，包括持續(xù)低熱或不規(guī)則間歇性發(fā)熱或偶爾高熱，抗感染治療無(wú)效。淋巴細(xì)胞消減型常有發(fā)熱，且病變可累及后腹膜和/或骨髓。盜汗多在夜間，亦可出現(xiàn)于白天。持續(xù)明顯消瘦為HL的另 一種全身癥狀。皮膚瘙癢亦是HL較為常見的一種癥狀，由局部可逐漸發(fā)展至全身，開始輕度瘙癢，可使表皮脫落，皮膚增厚，嚴(yán)重瘙癢，可抓破皮膚，引起感染和皮膚色素沉著。晚期病人可出現(xiàn)貧血和惡病質(zhì)等全身癥狀。
3．淋巴結(jié)腫大：是HL最常見的臨床表現(xiàn)，其中淺表淋巴結(jié)腫大最為常見，其次為腹腔和胸腔淋巴結(jié)腫大占6%，扁桃體和鼻咽部占3%，小腸和胃各占3%。HL侵犯淋巴結(jié)占92%，結(jié)外受侵占8%。
淺表淋巴結(jié)腫大較易發(fā)現(xiàn)和診斷，主要以頸部淋巴結(jié)腫大最多，其次為腋下和腹股溝淋巴結(jié)，其他還有頜下、耳前、耳后、頦下、枕部、滑車上和膕窩等淋巴結(jié)腫大則較少。此淋巴結(jié)腫大的特點(diǎn)為無(wú)痛性和進(jìn)行性增大，質(zhì)地為硬橡皮樣，邊緣清楚，表面光滑，可活動(dòng)，體積大小不等，小者為綠豆大，大者直徑可達(dá)10cm或數(shù)十厘米，甚至可有數(shù)個(gè)淋巴結(jié)相互融合，形成較大腫塊，固定與皮膚粘連，皮膚表面發(fā)紅，偶有破潰，少數(shù)淋巴結(jié)質(zhì)地較硬。
縱隔淋巴結(jié)腫大，包括肺門淋巴結(jié)腫大。在就診時(shí)侵犯縱隔相對(duì)較多見。常為兩側(cè)，多個(gè)淋巴結(jié)腫大，胸部X線片在中縱隔或前縱隔呈分葉狀腫塊影，可以壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈壓迫綜合征，也可壓迫食管和氣管，引起吞咽受阻和呼吸困難。但引起喉返神經(jīng)麻痹者少見。
腹腔淋巴結(jié)腫大，包括腸系膜、腹膜后和盆腔淋巴結(jié)腫大，腫瘤增大時(shí)可擠壓胃腸道引起腸梗阻，壓迫輸尿管可引起腎盂積水，甚至產(chǎn)生尿毒癥。
咽淋巴環(huán)腫大，包括扁桃體、鼻咽部和舌根部，腫塊增大時(shí)，可影響進(jìn)食和呼吸或出現(xiàn)鼻堵，觸之腫塊有一定硬度，并常伴有頸部淋巴結(jié)腫大?？寡字委煙o(wú)效時(shí)，應(yīng)盡早作腫塊活檢，以確定診斷。
4. 淋巴結(jié)外病變
霍奇金淋巴瘤可以通過(guò)直接侵犯或血行播散而累及結(jié)外組織。
（1）脾臟腫大：脾腫大較常見，尸檢時(shí)發(fā)生率更高。Ⅲ期患者81%有脾臟受累，但原發(fā)于脾的HL則少見。臨床表現(xiàn)為巨大脾臟，質(zhì)地較硬，可有結(jié)節(jié)，此時(shí)較易診斷。在臨床觸診脾臟腫大時(shí)，則不能輕易診為脾受累。而檢查脾臟不大，也不能完全排除脾受累。臨床檢查的陽(yáng)性的符合率為65%；而臨床檢查陰性者中，約32%病理檢查為陽(yáng)性。故脾臟是否受累應(yīng)結(jié)合臨床觀察和剖腹探察綜合判斷，而以剖腹作病理檢查最為準(zhǔn)確。少數(shù)患者作腹CT時(shí)能看到脾臟有占位病變。
（2）肝臟腫大：臨床檢查肝受累者較脾少見，一般為局灶性，也可為彌漫性、多發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊，往往見于疾病晚期。肝的侵犯常來(lái)自脾臟轉(zhuǎn)移。繼發(fā)肝受侵以多發(fā)病變和彌漫性浸潤(rùn)多見，而原發(fā)者以單個(gè)腫塊多見。常見癥狀為上腹部或右上腹不適、疼痛，其次是腹脹，體重減輕，發(fā)熱，盜汗則少見，初診時(shí)少見巨大的肝臟腫大、黃疸或腹水。但在肝臟逐漸受犯中，肝門區(qū)域的彌漫性浸潤(rùn)，可伴發(fā)嚴(yán)重的肝功能異常，出現(xiàn)黃疸、腹水、甚至肝功能衰竭而死亡。同樣，肝臟是否受累也需依靠剖腹探查或肝臟活檢才能確診。
（3）胃腸道病變：在惡性淋巴瘤的結(jié)外病變中，以小腸和胃較常見，其它還有食管、結(jié)腸、直腸，還可侵犯胰腺，但均罕見。原發(fā)于胃腸道的HL較少見。
胃腸道病變好發(fā)順序?yàn)榛啬c、盲腸、直腸、空腸、十二指腸及結(jié)腸。小腸病變易導(dǎo)致腸腔狹窄和進(jìn)行性腸梗阻，但發(fā)生腸穿孔則較NHL少見。臨床癥狀常為腹痛、腹塊、嘔吐、嘔血、黑便、食欲減退、體重下降、吸收不良綜合征等，常被誤診為胃腸道腫瘤。胃HL可形成較大腫塊，X射線造影顯示廣泛的充盈缺損和巨大潰瘍，由于纖維組織增生，胃壁增厚，胃腔狹窄和胃粘膜僵硬，應(yīng)注意與胃癌鑒別。胃HL患者多較年輕。臨床表現(xiàn)為上腹腫塊、腹部不適和幽門不全梗阻。
（4）胸腔內(nèi)病變：在淋巴瘤的肺部病變中，HL最常見，發(fā)病率為15%～40%，病變多由胸腔內(nèi)HL（主要由氣管或主氣管周圍淋巴結(jié)直接侵犯）累及肺實(shí)質(zhì)或胸膜，女性和老年多見，出現(xiàn)界限不清的斑片狀肺浸潤(rùn)。肺受侵可出現(xiàn)大片浸潤(rùn)或肺內(nèi)結(jié)節(jié)病變，由于支氣管黏膜病變也可阻塞支氣管，引起肺不張。除了縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大外，HL還可侵犯胸膜和心包膜，產(chǎn)生胸腔積液和心包積液。心臟受侵甚罕見。
（5） 皮膚損害：HL皮膚損害較少見，一般出現(xiàn)于疾病晚期。皮膚病變有特異性和非特異性兩種。特異性病變發(fā)生在真皮內(nèi)，網(wǎng)狀組織增生，并有不同程度的反應(yīng)性肉芽腫。臨床表現(xiàn)為皮內(nèi)結(jié)節(jié)、剝脫性紅皮病、蕈樣霉菌病等，皮膚活檢可以證實(shí)。非特異性病變僅表現(xiàn)為丘疹樣病變，如瘙癢、丘疹、濕疹、帶狀皰疹等。不少病例是來(lái)自淋巴結(jié)的引流區(qū)域，也有些病例是直接由淋巴結(jié)病變擴(kuò)展而來(lái)。HL累及皮膚通常表明病變已進(jìn)入第Ⅳ期，預(yù)后很差。
（6）骨骼、軟組織和骨髓病變：骨的HL甚少見，約占0～15%?？砂l(fā)生于進(jìn)展期疾病中的血源性播散，或由于局部的淋巴結(jié)病變擴(kuò)散到鄰近的骨骼。多見于胸椎、腰椎、骨盆，肋骨和顱骨次之。病變多為溶骨性改變呈蟲蝕樣或滲出樣外觀，也可為成骨與溶骨混合性的。臨床表現(xiàn)為骨骼疼痛，呈持續(xù)性，至診斷時(shí)一般持續(xù)數(shù)月，個(gè)別可達(dá)數(shù)年，局部有壓痛，部分病例可有局部發(fā)熱、腫脹或觸及軟組織腫塊。軟組織HL主要表現(xiàn)為軟組織腫塊及其壓迫鄰近重要組織或器官而產(chǎn)生功能障礙，部分病例可因腫塊壓迫神經(jīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。局限性的骨骼、軟組織HL很少有全身發(fā)熱、盜汗及體重下降，但腹膜后軟組織淋巴瘤較早出現(xiàn)發(fā)熱；受侵范圍廣泛的骨和軟組織原發(fā)HL較易出現(xiàn)全身癥狀。其他表現(xiàn)包括病理性骨折、骨腫瘤，甚至截癱等。骨骼X片、MRI、99mTc核素掃描及疼痛局部的骨髓穿刺和活檢有助于診斷。HL累及骨髓較少見，文獻(xiàn)報(bào)道9%～14%，但在尸檢中可達(dá)30%～50%。治療后的HL骨髓受累增多，病變愈晚，骨髓陽(yáng)性率增高。但是活檢不一定找到瘤細(xì)胞，往往需要多部位穿刺。
（7）神經(jīng)系統(tǒng)病變：多發(fā)生在晚期，主要為腦內(nèi)病變和脊髓侵犯和脊髓受壓表現(xiàn)。HL中較少見。臨床可表現(xiàn)為頭痛、顱內(nèi)壓增高、癲癇樣發(fā)作、顱神經(jīng)麻痹等。腦實(shí)質(zhì)病變極少見。
（8）泌尿生殖系統(tǒng)病變：HL較NHL少見，多在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。腎臟受侵多為雙側(cè)浸潤(rùn)性病變，或多發(fā)性小結(jié)節(jié)，也可為孤立性較大腫塊，腎廣泛浸潤(rùn)可引起尿毒癥。但臨床甚少見。原發(fā)于膀胱病變也很少見。生殖系統(tǒng)病變可發(fā)生于睪丸。
發(fā)表者：莊萬(wàn)傳
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