川崎病又稱為“皮膚黏膜淋巴結綜合征”，其實質(zhì)是全身性血管炎，不僅可以侵犯內(nèi)臟器官，如心臟、腎臟、消化道，甚至還會侵犯大腦。川崎病對兒童的危害并不在于發(fā)熱、出皮疹以及淋巴結腫大等外在癥狀，其真正的危險在于對心臟等臟器的危害。川崎病不遺傳、不傳染，目前也沒有好的預防辦法。川崎病發(fā)病初期很容易與感冒發(fā)熱等常見病混淆，治療關鍵時機在發(fā)病后第1周，最遲10天內(nèi)必須給藥治療，否則很容易錯過最佳治療時機引起心臟疾病。所以，患兒發(fā)生持續(xù)高熱，并伴有川崎病的典型癥狀時，基層醫(yī)生必須及時將患兒轉(zhuǎn)診到大醫(yī)院進行疾病排查。川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種以全身血管病變?yōu)橹鞯募毙园l(fā)熱出疹性疾病。好發(fā)于＜5歲兒童，目前已經(jīng)成為兒童獲得性心臟病最常見病因。其病因尚未完全闡明。其基本病理改變?yōu)槿硇匝苎?，主要侵及全身大、中動脈，并發(fā)癥主要是冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤和冠狀動脈狹窄，嚴重者可導致心肌梗死甚至猝死。兒童期患川崎病是成人罹患心血管疾病的獨立危險因素。川崎病自1967年被首次報道以來，有關其臨床診斷已經(jīng)取得了長足的進展。根據(jù)川崎病患兒臨床特征的不同，分為完全型川崎病和不完全型川崎病。完全型川崎病已經(jīng)有了明確規(guī)范的診斷標準，而不完全型川崎病的診斷尚缺乏統(tǒng)一標準。在臨床診斷條件不足時要借助輔助檢查，如影像學、實驗室檢查以及心電圖等。①發(fā)熱≥5天(包括對治療有反應而發(fā)熱不足5天的病例)；③唇和口腔改變：口唇潮紅、皸裂、楊梅舌、口腔及咽部黏膜彌漫性充血；⑤四肢末端改變：急性期掌跖發(fā)紅、指(趾)端硬腫，恢復期指(趾)端甲床及皮膚移行處膜樣脫皮；⑥頸部急性非化膿性淋巴結腫大，常為單側(cè)，直徑＞1.5 cm。滿足上述6項中5項以上即可診斷。具備4項者，若二維超聲心動圖或冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤或冠狀動脈擴張者也可診斷。具有發(fā)熱≥5天，僅有上述其他2項或3項臨床特征，但心臟彩超(UCG)或冠狀動脈造影(ANGIO)證明有冠狀動脈瘤(多見于＜6個月嬰兒或＞8歲兒童)；或僅有上述其他4項臨床特征，但可見冠狀動脈壁輝度增強(此種冠狀動脈擴張少見)，同時除外其他發(fā)熱性疾病。完全型川崎病最常見的臨床表現(xiàn)是發(fā)熱、球結膜充血，而IKD最為常見的臨床表現(xiàn)是發(fā)熱。其他特征性的臨床癥狀，如肛周黏膜潮紅、脫屑、恢復期指端膜狀脫屑以及卡介苗接種處紅腫等也有助于IKD的診斷。持續(xù)發(fā)熱患兒出現(xiàn)診斷標準中的2項或者3項，血小板異常升高，血沉升高、C-反應蛋白升高時，應該及時進行心臟彩超檢查，診斷上可以適當放寬標準，爭取早期治療，減少冠狀動脈損害的發(fā)生。有報道顯示，川崎熱程與出現(xiàn)冠狀動脈損害的頻度和冠狀動脈擴張的直徑呈正相關，因此，及時治療以控制熱程對患兒是有益的。有些IKD的患兒不僅有冠狀動脈受累，還呈現(xiàn)出獨立于冠狀動脈瘤(CAA)的癥狀，如心包炎、心臟傳導系統(tǒng)的異常、亞臨床性心室功能障礙、輕度的心室擴大等。●突起發(fā)熱為最早出現(xiàn)的癥狀，體溫38～40.5℃之間，服用退熱藥暫時降溫后又復升。●皮膚出疹于發(fā)熱2～3天后可見向心性皮疹，呈現(xiàn)紅色或深紅色斑丘疹，按之可褪色，無水皰或結痂。●手足末端變化為本病特點，高熱后數(shù)天內(nèi)，患兒手足廣泛硬性水腫，指、趾關節(jié)呈梭形腫脹，并有疼痛或強直，繼之手掌、腳底彌漫性紅斑，同時出現(xiàn)指、趾端脫皮。●雙側(cè)眼球充血，咽喉部紅腫，口唇紅、干燥、皸裂，亦可見楊梅舌。●淺表淋巴結腫大，主要見于單側(cè)頸部淋巴結無痛性腫大，不化膿、質(zhì)硬、不發(fā)熱。研究發(fā)現(xiàn)，超聲心動圖的應用明顯有助于川崎病的早期診斷。發(fā)熱明顯而臨床癥狀不典型的患兒，如果超聲心動圖發(fā)現(xiàn)血管周圍輝度增強、膨脹、冠狀動脈未見逐漸變細則提示冠狀動脈炎(冠狀動脈瘤前表現(xiàn))、左室收縮功能降低、心包積液等要考慮不完全川崎病的可能。嬰幼兒不完全型川崎病早期損害冠狀動脈，最早于發(fā)病3天可見冠狀動脈擴張。＜6個月的小嬰兒發(fā)熱＞7天，有全身炎性反應表現(xiàn)但不能用其他原因解釋的應該進行超聲心動圖和實驗室檢查輔助診斷。超聲心動圖對冠狀動脈近段病變敏感性和特異性都較高，而且安全、有效，是診斷川崎病患兒冠狀動脈損傷的首選方法。而遠段損害需要借助CT、MRI，以及冠脈造影等方法檢測。2004年美國心臟協(xié)會(AHA)制定的實驗室診斷標準包括：對于發(fā)熱＞5天，僅有其他2項或3項臨床特征時，需要評價其炎性指標。C-反應蛋白明顯＞3.0 mg/L伴有或者不伴有血沉顯著＞40 mg/L，同時伴有以下指標：④發(fā)病7天后血小板顯著增多，高于450×109/L；⑤川崎病急性期白細胞計數(shù)≥15×109/L，以成熟及未成熟粒細胞為主；⑥尿中白細胞≥10個/高倍鏡視野。當≥3項時，可以診斷為不完全型川崎病，并可以在超聲心動圖檢查之前開始進行免疫球蛋白治療。川崎病一年四季均可發(fā)生，但多發(fā)生在冬季，其首發(fā)癥狀是發(fā)熱，伴發(fā)有皮膚紅疹，所以常常會被誤診為感冒、麻疹或猩紅熱。但川崎病在癥狀上同感冒還是有區(qū)別的，川崎病無咳嗽、打噴嚏、流鼻涕。一般的感冒發(fā)熱3天后癥狀就會緩解，體溫也開始下降，但川崎病持續(xù)高熱，體溫在38～40.5℃之間，發(fā)熱可持續(xù)≥5天。發(fā)熱2天左右時全身會出現(xiàn)各種大小不等的紅色斑疹，嘴唇發(fā)干且有裂紋，口中黏膜發(fā)紅，舌頭上長出紅色的小疙瘩，十分像新鮮楊梅的“刺”，稱“楊梅舌”。兩眼結膜充血、發(fā)紅，手腳關節(jié)發(fā)硬、腫脹，指(趾)處可見紅斑，體溫下降后，手腳尤其接近指(趾)甲部位的皮膚會有片狀脫皮。雙側(cè)頸部和頜下淋巴結腫大。如果患兒出現(xiàn)發(fā)熱，特別是持續(xù)高熱或有上述癥狀，家長切忌不要以為只是一般的感冒，隨便給患兒吃些抗感冒的藥，要考慮可能是川崎病，并且盡快帶孩子到醫(yī)院檢查診治。
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