薄化，但圓錐角膜、PMD以及后弧圓錐角膜的薄化通常是局部的；球狀角膜的薄化卻是彌漫性的
1。不過無論是哪一種疾病，或多或少都會影響到患者的視力，甚至會讓角膜在承受外力撞擊時的耐受力下降，造成嚴重損傷。因此，我們需要更加了解這個疾病并提供正確信息，才能預防進一步的傷害。
圓錐角膜二三事
圓錐角膜的發(fā)生并沒有種族分別，各性別間的發(fā)生率也相當，平均好發(fā)年齡大約在16歲左右。雖然還沒統(tǒng)計出明確的發(fā)生機率，但大部分的研究結果顯示其發(fā)生率約為每十萬人中有50到230個人會患病
2。也有研究指出，圓錐角膜患者的一等親患有圓錐角膜的機率約為3.34%，是一般人的15~67倍
3。不過有趣的是，目前在臨床上卻只有不到10%的人被認定與家族遺傳有關。
4但也有醫(yī)師提出6歲就發(fā)病的案例。而過了30歲之后，圓錐角膜病發(fā)的機率則非常的少。圓錐角膜的發(fā)生不分性別，90%的患者為雙眼均會發(fā)病，而雙眼的病發(fā)進度卻不一定會一樣快。大部份的人是先由一只眼睛病發(fā)五年后，才在另一只眼睛出現(xiàn)征狀。而病發(fā)之后約5至10年進入穩(wěn)定期。病發(fā)時，角膜的弧度會改變得很快，有可能每三到四個星期就必須換一次隱形眼鏡的設計。也有報告指出，在懷孕中或更年期的族群，也有可能發(fā)生圓錐角膜。
從遺傳學研究方面來看，圓錐角膜似乎是表現(xiàn)型多變的體染色體顯性遺傳疾病。除此之外，許多外在因素也會誘發(fā)圓錐角膜產生，而配戴配適不當?shù)碾[形眼鏡也會造成鏡片與角膜間過度摩擦導致上皮損傷。另外，由于現(xiàn)在對于角膜的組成成分及膠原蛋白種類的分布更加了解，也有理論認為角膜內的蛋白質水解酶以及細胞白介素第1因子（interleukin-1.IL1）與圓錐角膜的誘發(fā)因子有關。表一為目前角膜內已知的膠原蛋白類型分布。
圓錐角膜可能的癥狀
初期的圓錐角膜因病征不明顯，可用一般眼鏡來矯正視力。但是當不規(guī)則散光出現(xiàn)、視力明顯降低且無法以一般眼鏡矯正時，就須使用硬式隱形眼鏡來進行矯正。其原理為：當隱形眼鏡覆蓋角膜后，使得不規(guī)則的角膜表面再次回到完整平滑的表面。同時，在診斷出有圓錐角膜的患者身上，必須告知患者在未來必須長期使用隱形眼鏡矯正視力。一般患者在定期追踨復診下，不會有失明之虞。大部份的患者在經由隱形眼鏡的矯正治療后均可正常的活動，不會影響生活的質量，但仍有部份患者會感覺到有視力減退的情形，使得生活質量大大的降低。圓錐角膜患者必須了解他們將會需要定期的做檢查，只有約20%的患者最終會需要角膜移植手術。
大部分圓錐角膜會發(fā)生在雙眼，是非對稱性、會逐漸進展的，只有單眼的圓錐角膜比較少見?；颊邥X得視力模糊、扭曲，伴有近視及散光。圓錐角膜常在青春期時發(fā)現(xiàn)，超過40歲才發(fā)病的案例非常罕見。此疾病的進展約為10～20年，但發(fā)展到中、后期時有可能隨時停止進展。在視覺質量方面，圓錐角膜患者常見的困擾為眩光、單眼復視、畏光或是眼睛容易疲勞等。
若就角膜生理狀況而言，角膜弧度局部突出呈錐狀并伴隨角膜局部厚度變薄、上皮細胞內接近圓錐基底處鐵質沈淀（Fleischerring）、向下看時在下眼瞼緣觀察到角膜突出的形狀（Munson’ssign，圖3.1）、觀察基質層及德士密氏層時，會觀察到一條一條與圓錐角度平行的細線，稱為“Vogt’s striae”(圖4)，以及用檢影鏡會觀察到剪刀狀的反射等(圖5)，這些都是較常見的表征。
由于角膜上的神經也可能會隨著角膜表面而較為突出，因此角膜脫垂（CornealHydrops，圖6）或是配戴不適當?shù)碾[形眼鏡都有可能會傷害到角膜神經，造成結痂。另外角膜脫垂也可能會導致德士密氏層局部損傷，結痂后便會影響到視力。一項針對1209位圓錐角膜患者所做的研究顯示，角膜結痂會導致在高對比度及低對比環(huán)境下的視力變差。
5角膜結痂：角膜上皮細胞層的內部結疤通常是在疾病的中、末期，鮑曼氏層破裂之后才發(fā)生的。同時要注意的是：大部份的圓錐角膜結疤是因為沒有使用圓錐角膜特殊設計硬性高透氣隱形眼鏡，因為一般的硬性隱形眼鏡的內基弧設計不能與圓錐角膜成平行，過量的局部壓迫與磨擦會使角膜的上皮受損。同時，圓錐角膜在持續(xù)惡化時期中，必須要定期的復診做檢查，在適當及必須的情況下更換新的鏡片處方。通常，圓錐角膜從發(fā)作到穩(wěn)定需要經過幾年的時間，在這時期之中，可能每3至6個月就要復檢一次及在需要時更換鏡片，以防止角膜受損。(圖7)
圓錐的形狀有可能是乳突狀（nipple cone）或是橢圓形（ovalcone），位置也有可能在角膜中央或是偏上、偏下。但圓錐的形狀或位置與圓錐的病因并沒有關系。
另外，現(xiàn)在一些身體其他部位的疾病也被認為與圓錐角膜的發(fā)生有關，例如：在青春期發(fā)生的角膜結膜炎、眼瞼下垂癥、眼后房多變形角膜營養(yǎng)失調(posteriorpolymorphous corneal dystrophy)、萊伯氏先天性黑蒙癥（Leber’s congenitalamaurosis）、色素性視網(wǎng)膜炎…等。
6-8與其他系統(tǒng)性疾病相關的因子有氣喘、枯草熱、濕疹、成骨不全癥、先天性結締組織異常、唐氏癥還有透納氏癥…等。
1,
9雖然還有許多零星的研究想找出與圓錐角膜相關性，但實際上大多數(shù)圓錐角膜的發(fā)生都還無法找到與特定疾病的直接關連。然而，中～重度的患者可以特別注意一下心血管方面的問題，因為已有研究指出二尖瓣脫垂癥與圓錐角膜間有連帶關系。
如何診斷？
要診斷中期到末期的圓錐角膜不會非常難。但是要診斷出初期的圓錐角膜卻不容易，需要做詳細的病史調查、視力、與眼睛檢查。通常有圓錐角膜的病人會有很多副眼鏡，但是卻沒有一副可以提供良好、穩(wěn)定的視力。同時，驗光后所得到的度數(shù)也是每一次都不同。圓錐角膜的病人一般都會抱怨雙影、多影、影像變形多于模糊、遠和近距離的視力都不好，甚至更有一些人會有怕光及看到光環(huán)似的影像。
早期圓錐角膜患者的特征可能因為兩眼的病情發(fā)展不等而造成最佳矯正視力也兩眼不同，或者是有不規(guī)則性散光的產生，也有人會發(fā)生近視度數(shù)減少及散光度數(shù)的增加。臨床上的圓錐角膜患者也有很多獨特的征狀。
圓錐角膜的嚴重程度可以由角膜弧度和角膜厚度來分類（見表二）。由于尚未發(fā)現(xiàn)或是臨床癥狀還不明顯的患者，有很大的風險會發(fā)展成圓錐角膜，我們可以用角膜地圖儀來協(xié)助診斷。只要患者符合以下三項特征，即非常有可能患有圓錐角膜。
角膜中心弧度＞47D
大于1.50D的斜散
利用角膜地圖儀測量時，角膜上方弧度與下方弧度相差值高于1.4D
正常情況下，周邊角膜的膠原蛋白層由中心向外呈圓周排列，形成一個圓形。但若患有圓錐角膜，角膜某區(qū)域會變薄，角膜弧度便會沿著變薄的區(qū)域逐漸變平，使周邊角膜的膠原蛋白層呈現(xiàn)較接近橢圓形的排列。此角度的膠原蛋白層變薄，會連帶擠壓到90度方向的膠原蛋白層排列，讓相差90度軸處的角膜變得比較陡，因而形成圓錐角膜。此作用便是所謂的「生化耦合反應（Biochemicalcoupling effect）」。此外，眼壓也會形成一股向外推出的壓力，對角膜較薄的地方影響更大。
由于圓錐角膜的治療方式越來越多樣化，如何早期診斷出圓錐角膜也成為各方研究的熱門話題?，F(xiàn)在已經有許多儀器可以在裂隙燈檢查尚未發(fā)現(xiàn)征兆時及早判斷。例如：Orbsan,OCT（圖8）…等儀器都是非常有利的工具。但這些儀器畢竟比較昂貴，在臨床上，我們只要檢視上述三個特征，就可以大概有個依據(jù)了！
治療/矯正選項
由于圓錐角膜屬于角膜疾病，需要經由眼科醫(yī)師診斷及治療。在此提供圓錐角膜治療方式的信息給大家參考。
要治療或矯正圓錐角膜患者的視力，可以采用「階梯式矯正法」。也就是，一開始先利用一般眼鏡矯正，若一般眼鏡無法達到令患者滿意的視力，再使用硬式隱形眼鏡或專為圓錐角膜設計的客制化軟式隱形眼鏡矯正。而手術通常是在上述視力矯正方式都無法令患者滿意時才會施行。一般而言，大部分的圓錐角膜患者只要利用隱形眼鏡矯正就能讓視力提升了！
以前，角膜移植似乎是圓錐角膜患者最終的治療方式。但現(xiàn)在隨著醫(yī)療的進步，角膜移植的手術方式也有更多選擇，可以依患者及醫(yī)師的需求來進行。另外像是植入式角膜環(huán)（intacs）、植入人工水晶體（只適用于角膜無結痂的患者）、膠原蛋白交聯(lián)（cross-linking）…等。雖然這些手術的成效都還在評估，但可以確定的是，未來治療圓錐角膜的方式能有更多選擇！
結語
如何分辨圓錐角膜與普通高散光患者一直是實務上的一大困擾，希望本期的專欄能讓您對圓錐角膜有更深一層的認識?，F(xiàn)在對于圓錐角膜的研究越來越成熟，治療選項也越來越多樣化，相信只要早期發(fā)現(xiàn)并轉介適時眼科醫(yī)師診斷及追蹤，圓錐角膜患者也可以有良好的生活質量！
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